兒童腫瘤全球NO.1——波士頓兒童醫院告訴您室管膜瘤如何治療

兒童腫瘤全球NO.1——波士頓兒童醫院告訴您室管膜瘤如何治療

近70年以來，波士頓兒童醫院和丹娜法伯癌症研究所合作為兒童癌症和血液病提供綜合護理，其中包括腦腫瘤、白血病和淋巴瘤。通過合作，共同提供的專家和臨床項目幾乎比世界上任何其他兒科醫院都多。

作為全球治療嚴重和複雜病症的領先機構，波士頓兒童醫院的患者存活率均達到或超過各類兒童癌症中心的全國平均水準，可為您的孩子提供在未來數年內茁壯成長的佳機會。

我們知道，兒童癌症和血液病所影響的是整個家庭，而不僅僅是患兒本人。因此，我們會讓患兒的父母和兄弟姐妹參與到其護理過程中，並提供情感和後勤方面的全面支持，從而確保您的家庭保持平靜、安心並集中精力幫助孩子重獲健康。我們將竭盡所能讓您獲得儘可能輕鬆無憂的體驗。

我們的腦腫瘤專家在治療所有類型的腦腫瘤（包括室管膜瘤）方面擁有廣闊的專業知識。丹娜法伯/波士頓兒童癌症和血液病中心每年為超過 5,000 名患者提供護理服務。波士頓兒童醫院腦腫瘤中心是室管膜瘤兒童的治療聖地，該中心是世界著名的惡性和非惡性腦和脊髓腫瘤兒童的目的地。患兒家長在治療前首先要全面了解室管膜瘤一種什麼樣的疾病。

室管膜瘤

室管膜瘤來源於腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤。室管膜細胞產生腦脊液（CSF）。兒童室管膜瘤通常出現在大腦中，最常見於第四腦室（或大腦後部）。在極少數情況下，脊髓中也會出現室管膜瘤。

室管膜瘤佔兒科腦腫瘤的5％-10％，並且在男孩和女孩中發生概率相同，是兒童第三常見的腦腫瘤。雖然室管膜瘤很少發生在脊髓中，但它們確實佔所有脊髓腫瘤的25％左右。大多數脊髓腫瘤患者年齡大於12歲。

室管膜瘤是有哪些分類？

能否成功治療室管膜瘤取決於腫瘤的位置，是否已經擴散以及它是什麼類型的室管膜瘤。 Dana-Farber / Boston Children的醫生會將室管膜瘤歸類為以下類型：

? 經典型

? 未分化型

? 粘液乳頭狀室管膜瘤

經典型和未分化型室管膜瘤治療方式相同並具有相同的預後。而粘液乳頭狀室管膜瘤，通常發生在脊柱底部，往往比經典型和未分化型室管膜瘤侵略性小得多。

室管膜瘤有哪些癥狀？

根據腫瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起兒童的各種癥狀。但是，腦腫瘤的癥狀可能類似於其他一些常見的疾病。室管膜瘤癥狀通常與大腦壓力增加有關，可能包括：

? 頭痛：一般發生在早晨醒來時

? 腦積水：腦內液體積聚，可導致患兒頭痛，頭部大小增加，大齡兒童嘔吐

? 噁心和嘔吐：這些癥狀通常在早晨更加嚴重，白天其他時候得到改善

? 昏睡

? 易怒

? 吃或走障礙

如何診斷室管膜瘤？

室管膜瘤成功治療的第一步是形成準確而完整的診斷。室管膜瘤的診斷通常需要影像學檢查和活組織檢查。孩子一般需要完成以下檢測或檢查：

? 體檢和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部運動、協調和警覺性的神經功能測試。

? 核磁共振成像（MRI），可生成大腦和脊柱內結構的詳細影像。MRI使用大磁場、射頻和電腦等組件來分析身體內的器官和結構，並沒有使用X射線或輻射，家長不必擔心。

? 電腦斷層掃描（CT或CAT），一種診斷成像程式，它使用X射線和電腦技術的組合，從水準和垂直視角產生身體的橫截面影像，CT掃描比一般X射線更詳細。

? 組織活檢，對外科手術過程中獲得的腫瘤組織樣本進行檢測。

? 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小樣本的腦脊液（CSF）。可以確定是否有腫瘤細胞擴散，該過程可以在鎮靜下安全地進行。

根據每個孩子不同的個人情況，醫生可能會推薦一些其他診斷測試。完成所有必要的檢測後，進行多個專家會診，與家長共同討論結果並確定最佳治療方案。

室管膜瘤有哪些治療方法？

醫生將根據幾個因素確定特定的治療方案，包括孩子的年齡、整體健康狀況和病史、腫瘤亞型、位置和大小以及疾病的程度。室管膜瘤治療包括：

手術

手術幾乎是治療室管膜瘤的第一步。首先通過手術儘可能多地移除腫瘤。但有時腫瘤的位置或其他因素可能使外科醫生不可能完全切除它。神經病理學家通過檢測腫瘤標本以做出確切的診斷，以此病理報告資訊來規劃下一階段的治療方案。

內鏡下第三腦室造口術（ETV）或腦室或腹腔分流術（VP分流術）：大腦中的腫瘤可導致腦脊液堵塞，會導致顱內壓力增加，兒科神經外科醫生可能會採取手術來緩解腦積水癥狀。通過手術來治療腦積水（顱骨中的液體積聚）並去除腫瘤。研究表明，腫瘤切除越徹底，結果可能越好。因此，您的孩子的外科醫生將儘可能安全地切除腫瘤，同時避免神經系統的副作用。在內窺鏡第三腦室造口術中，神經外科醫生打一個小孔，允許流體在阻塞處周圍流動。大約90％有腦積水癥狀的兒童將接受這種手術。在某些情況下，可能有另一種替代方法，將導管聯通腦室至腹腔以將多餘的液體排入腹部，這被稱為腹腔分流術。

放療

放射治療是利用高能X射線或粒子射線來破壞腫瘤細胞。精確靶向和劑量放射治療用於清除手術後殘餘的癌細胞。患兒可能會接受這種治療，以控制腫瘤的局部生長。如果室管膜瘤已經擴散，建議對整個大腦和脊髓進行放射治療。

化療

化療是給予干擾癌細胞生長的藥物。不同組合的化療藥物以不同的方式起作用以對抗癌細胞和縮小腫瘤，屬於全身治療。可以在手術前化療用於縮小腫瘤，減輕手術負擔。患者可以同時接受1種藥物或同時給予不同藥物的組合，不同的給藥方式：

? 口服：吞咽藥丸

? 肌內注射：藥物注射到肌肉或脂肪組織中

? 靜脈注射：藥物直接注入血液，也稱為IV

? 鞘內注射：藥物通過針頭直接注入脊柱或腦脊液

室管膜瘤治療方案選擇取決於腫瘤的部位以及是否複發。在大腦和後顱窩內，當手術完全切除腫瘤，並給予高劑量局部放射治療，效果最佳。對於脊髓室管膜瘤，可使用類似的方法。，已經擴散或轉移的室管膜瘤，根據孩子的年齡可能需要額外的化療和放療。

室管膜瘤的最新研究是什麼？

丹娜法伯/波士頓兒童醫院目前有很多權威的兒童腫瘤臨床試驗，主要研究內容包括：

? 抗腫瘤藥物在治療腦腫瘤中的作用，目前正在研究新療法

? 腫瘤細胞上的遺傳標記可能有助於預測兒童治療的效果以及不同治療策略的有效性

? 治療帶來的的長期副作用和減少這些副作用的方法

如果有意願參加臨床試驗，可以發郵件至[email protected].

室管膜瘤的長期預後如何？

通過完全手術切除腫瘤，室管膜瘤的治癒率為65％。 粘液乳頭狀室管膜瘤具有更好的預後。轉移性、進展性或複發性室管膜瘤更難治癒。

室管膜瘤經常轉移，擴散到大腦的附近區域，也能擴散到中樞神經系統的遠端部分，但不太常見。大約12％的患者，在診斷時已經擴散，並且需要更廣泛的治療來治癒該疾病。當室管膜瘤複發時，通常發生在原始腫瘤部位。

接受室管膜瘤治療的患兒應每年到醫院複查，以控制疾病併發症，篩查複發並管理晚期治療副作用。隨訪必須完成的項目包括體檢、實驗室檢查和成像掃描。

在波士頓兒童醫院的家庭兒科診所（Stop & Shop Family Pediatric Neuro-Oncology Outcomes Clinic），患兒在每一次隨訪時都與神經外科醫生、放射腫瘤學醫生、兒科神經腫瘤學醫生和神經科醫生會面。通過多學科會診與內分泌醫生、神經心理學醫生和替代/補充治療專家等共同完成患兒長期生長髮育的跟蹤與治療，包括患兒的語言發育、身體機能及智力等。

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