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這個患者的血栓,快把醫生氣哭了!

靜脈血栓是臨床上十分常見的一種疾病,大部分情況下靜脈血栓的病因很好找,無非就那幾種:長途旅行、近期臥床、口服某些藥物等……

但這次,這個病人的血栓,真真快把醫生氣哭了!

不就是個普通的血栓嗎?

患者是為 24 歲的青年女性,平素健康,經常鍛煉身體,最近還在為 5 公里馬拉松天天訓練。

但某天,她突然感到左腿一陣絞痛,疼痛還向左下腹和左臀部放射,緊接著左腿就腫了。過了兩天,腿疼越來越厲害,連走路都困難了。無奈之下,她來到了醫院急診科。

接診她的是急診科小李,發現她沒發燒也沒外傷,有活動後氣促,但是沒有出現過靜息時的氣促和胸痛。查體心率 102 次 / 分,其他生命體征正常。左大腿到小腿處都有凹陷性水腫和紅斑,皮溫增高。

小李迅速總結除了關鍵詞:單側下肢疼痛、腫脹,呼吸困難、心率快。

就有相當大的可能是下肢深靜脈血栓形成(Deep venous thrombosis, DVT)啊!

趕緊給她查了左下肢血管多普勒和肺部 CTA,果然!

  • 血管多普勒顯示:左下肢多普勒顯示左股總靜脈血栓形成,血栓延伸至左脛靜脈;

  • 肺部 CTA 示:雙肺下葉均有多發肺動脈栓塞(如下圖白色箭頭提示處),左肺底有一塊小的楔形梗死。

做出 DVT 及肺栓塞的診斷了,趕緊溶栓吧。

小李立即給她做了介入導管下靜脈內溶栓,並放置了下腔靜脈濾網。溶栓完畢後靜脈造影顯示 90% 的血栓已經溶解,繼續肝素抗凝治療。

患者病情穩定了,小李鬆了一口氣,心想這不就是一個普通的血栓患者嘛,不是什麼難事兒。

他那時候還太年輕,不知道命運贈送的疾病,早已在暗中埋下了伏線。

5 天后,患者又血栓了

在患者情況穩定的 5 天后,左腿又出現了疼痛和腫脹。複查下肢多普勒,提示左股總靜脈又有血栓了!

這次的血栓範圍和入院那時一比,竟然還更大了!腹部和盆腔 CT 還顯示左側髂總、髂內外靜脈都有血栓(下圖白色箭頭處:髂總靜脈血栓)。

小李看到這張片子一臉懵逼,怎回事?患者可是一直在使用肝素呀!而且一直監測著 APTT 值,都在治療標準範圍內。

不管怎樣,先處理病情吧,小李再次給患者靜脈溶栓,血栓溶解了 95%,血流恢復。

但小李的內心還是十分困惑,趕緊翻了一下之前的病歷:

患者是個行政工作人員,定期做婦檢,宮頸抹片一直正常。有吸煙史,已戒煙,有服用避孕藥史,已停葯。值得注意的是,她父親有過膝關節關節鏡術後發生 DVT 的病史。

難道是遺傳?易栓症?

小李給患者查了易栓症相關的各項檢查。蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶、同型半胱氨酸、因子 V Leiden 突變、凝血酶原 G20210A 突變、抗心磷脂抗體、抗 β2 糖蛋白抗體,結果沒有任何異常發現。

看來,實驗室檢查結果不支持易栓症,也基本可以排除抗磷脂抗體綜合征。

血液系統腫瘤?

腫瘤也能導致反覆血栓形成,但患者血常規一切正常,基本可以排除。

血管的結構異常?

小李再次細細分析了患者的盆腔 CT、兩次血管造影,沒有發現腹部或盆腔腫塊,沒有淋巴結腫大,也沒有下腔靜脈畸形或髂靜脈受壓,這個也排除了。

肝素誘導的血小板減少症(Heparin induced thrombocytopenia, HIT)?

肝素使用過程中發生的血栓,那一定要懷疑 HIT。小李趕緊做了個相關抗體的檢查,結果發現肝素-PF4 抗體為陽性。

看來真兇就是 HIT!小李此時內心十分激動,終於找到了病因!這個病例真不錯,說不定還能發一篇 SCI 呢!

是 HIT?不是 HIT?

弄清原因後,小李趕緊把抗凝葯從肝素換成了阿加曲班。

不過,HIT 的特點是:發生在肝素使用後 5~14 天,血小板較基線下降 50% 以上,伴有血栓癥狀。

但是這次患者的血小板下降並沒有超過 50%,也沒有低於正常值,似乎有些疑問。

再加上,肝素-PF4 抗體檢查屬假陽性率比較高。小李為了確證,又做了 HIT 診斷的確診實驗——血清素釋放實驗。

結果竟然是陰性!

小李看到這個結果有點笑不出來,這到底是 HIT 啊,還是不是 HIT 啊?

帶著「似乎是」又「似乎不是」的疑惑,小李還是把抗凝葯從阿加曲班換成了 HIT 發生率較低的依諾肝素,並繼續監測著血小板值,結果一直穩定在正常範圍內。

很快,病人病情逐漸好轉,抗凝葯改為口服華法林,出院回家。

患者又雙叒長血栓了!

三個月後,患者又來到醫院,她的腿又腫了!

據患者描述,腿腫已經好幾個星期了。查體發現:左腿又出現了凹陷型水腫,左大腿中部周徑比右大腿大了 4 cm。

不會是又長血栓了吧?!但患者出院後監測 INR 一直是達標的啊,在 2.0~3.0 之間。

還是複查個左下肢血管多普勒吧。

結果完全不出人意料,左下肢又有多發血栓了。

小李拿著多普勒報告單,內心十分暴躁,忍不住大喊:

到!底!為!什!麽!老!長!血!栓!啊!

這次可是吃著口服抗凝葯,和肝素沒有半點關係啊!

不過,當務之急還是要先解決血栓的問題。

患者再次入院準備溶栓,口服抗凝葯換成依諾肝素,並繼續監測著血小板。血小板絲毫沒有變化,都在 210~250 x 109/L 左右。

差點錯過的真相

雖然問題暫時解決了,但小李快把自己頭髮毛都扯光了。因為現在,真的是完全不知道病因到底是啥了。

就算這次問題解決了,很快這位患者還會再次因為血栓入院。想到這裡,小李內心十分焦慮,簡直要被這種不按套路出牌的血栓氣哭。

要不……再把之前的檢查結果複查一遍?萬一有發現呢?

2 糖蛋白抗體等又複查了一遍。

結果當然還是陰性。

看來小李雖然變禿了,卻並沒有變強。

好在患者很好溝通,並沒有產生想打人的衝動。於是小李決定再把之前做過的血管造影和盆腔 CT 都等也都再複查一遍,而且這次還加上了血管內超聲。

結果造影和 CT 當然還是沒有什麼發現。

但是!

血管內超聲有了重大發現:左髂外靜脈被左髂內動脈壓迫,符合髂靜脈壓迫綜合征!

管內超聲圖:白色箭頭指示超聲探頭位於髂外靜脈管腔內,黑色箭頭指示壓迫髂外靜脈的髂內動脈;

髂靜脈壓迫綜合征又稱 May–Thurner 綜合征。因為左側髂總靜脈從左向右斜穿過右側髂總動脈後再進入下腔靜脈,所以右髂總動脈可能會將左側髂總靜脈壓在腰椎上,使左側髂總靜脈迴流受阻。

作者自己畫的簡單示意圖

約有 2/3 的健康人群存在不同程度的髂靜脈受壓,但只有產生血流動力學變化甚至發生 DVT 或靜脈曲張,才具有臨床意義。

最常見受累的是髂總靜脈靜脈,但是正如本病例,髂外靜脈受壓也見諸報導。一些文獻數據表明,在所有下肢 DVT 的病人中,髂靜脈壓迫綜合征的大概佔 2%~5%,而在反覆發生的左腿近端血栓形成的病人中可達 65%。

對於該病的診斷,血管內超聲比普通的血管造影更加敏感;治療方面,一般來說溶栓 + 支架植入 + 長期抗凝的方法預後非常好。

小李此時大喜過望,趕緊給予髂外靜脈球囊擴張,血管內支架植入。

術後患者腿部腫痛逐漸好轉。一個月後移除了下腔靜脈濾網,患者繼續接受口服抗凝藥物治療,病情穩定。

小李此時有種「終於破了一起大案子」的滿足感。

看來,對於反覆靜脈血栓的病人,除了血液系統異常以外,還得多點思考。尤其當反覆的靜脈血栓發生在同一位置,必須考慮解剖結構異常的可能性。

另一方面,通過這個病例我們也能看出,醫生並非萬能。

很多時候,醫生也會迷茫,也會不知所措,也可能嘗試不同的方法來幫助診斷和治療。這些方法中,一部分可能是錯的,一部分可能對病情沒有任何幫助,但卻是醫生們探究病因的過程中必經的階段。

醫生們當然要不斷地學習專業知識,減少這種錯誤的可能。

但患者們也應該像文中的這位患者一樣,給醫生更多的寬容,更多的理解,更多的時間和太空去尋找答案。

畢竟,沒有哪個醫生不希望自己的患者康復。(責任編輯:shamouer)

參考文獻:

1. A Lee, C Ochoa Charr. The Hidden Lesion. N Engl J Med 2016,374:2160-2165

2. G Arepally. Heparin-induced thrombocytopenia. Blood 2017,129:2864-2872


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