上肢型、下肢型、咽喉部，運動神經元其臨床發病的三種類型

肌萎縮側索硬化這一疾病又稱為漸凍人症。曾看到有的患者在漸漸被「凍住」。這一疾病和其它疾病最大的不同點是，患者的腦子非常清楚，有的患者是慢慢的看著自己的肌肉一點一點的萎縮，失去知覺，看著自己死亡。而醫生，也是這樣看著患者，胳膊逐漸的再抬不起來，逐漸的像被凍住一樣

關於漸凍人這一概念，台灣一位患者提出，好萊塢一部電影叫《極凍人》，把人凍住了，而正好和這一疾病的發病類似，跟隨這部電影的感覺，肌萎縮側索硬化症後來被俗稱為漸凍人症。

漸凍人症發病牽涉的因素非常多，有可能和遺傳因素有關，有可能和後天生活以及環境有關。而患病後，大部分病人表現都差不多，逐漸發生肌肉萎縮，這個病是一個逐漸進展的過程。不管你用什麼治療，病人感知不到他的肌力會改善，只是它進展的速度可能會延緩一點。這個病能不能阻斷？當然我們都非常希望任何一個病發現的時候，都能想辦法阻斷。隨著科技的發展，我們也非常期待會有那麼一天。

我國 ALS 患者平均年齡約為 53 歲，低於國外患者。國外研究表明ALS患者平均生存期為 3.5 年，而我國實際平均生存期（30.5 ± 20）個月，預計平均生存期 89.4 個月，明顯優於國外患者。

運動神經元又稱「漸凍人」，其臨床發病的三種類型：上肢型、下肢型、咽喉部，其中以上肢型多見。

漸凍人的癥狀

上肢型主要表現為開始是手沒有勁，活動不靈活，例如開門的時候手擰不動鑰匙，手指不靈活，擰不開瓶蓋，手部肌肉萎縮，特別是從手指開始發展到前臂，再發展到上臂，慢慢地拿不了筷子，梳不了頭，手動不了時，胳膊也不能抬起來，有「被凍住」的感覺，並逐漸由上肢發展到下肢到全身。

下肢型主要表現是感覺腳抬不起來，走不了路，漸漸地由腳到小腿發展到大腿，下肢沒勁，蹲下時就起不來，然後向上肢轉移，產生「被凍住」的感覺。

咽喉部開始時說不出話，讓人感覺是患了咽炎，檢查時一切正常，漸漸的聲音嘶啞，突然發不出一點聲音，說不了話，渾身沒勁，喘不上來氣，憋得慌。這種類型發展得較快，至全身「被凍住」時，一般為3~5年的時間。

這三種類型最後都會有同一癥狀，上肢、下肢疾病發展到最後也會影響到咽喉部，表現為第一吃不下東西，吞咽困難，喝水很容易被嗆著。第二渾身沒勁，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特點，由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。死亡率患病3年後50%，5年後則達90%。

漸凍人的特點

感覺神經並未受到侵害是「漸凍人」最重要的特點，也是讓「漸凍人」患者感到最殘酷的一點。也就是說雖然不能吃、不能動，但頭腦還很清楚，像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠史蒂芬·霍金就是位「漸凍人」。此時患者的精神世界相對會更「豐富」，例如台灣有一記者，患有此病，到最後全身都不能動時，只有眼睛可以動，但思想不受影響，並寫出了一本書《假如我能行走三天》。

讓「漸凍人」感到非常殘酷的另一方面表現是，當感覺到這種疾病時，就說明患者的神經細胞至少已經丟掉了一半。因為人出生的時候，神經細胞的數目是固定的，此後神經細胞會一年比一年減少，同時神經細胞不能再生，「漸凍人」病是當神經細胞只剩下20%時，人就被「凍」住了。

目前使用的藥物，只能是對現有的神經細胞起到保護作用，不讓其丟失。病人親眼看著自己不能動，因此非常的壓抑，100%的表現為悲觀、失望，患有抑鬱症，從某種程度上，比癌症還要痛苦。

例如癌症有的是發生在胃部、肝部或其他部位，會感到局部疼痛，如果發現得早，完全可以治癒康復，但「漸凍人」這種疾病，發病後四肢不疼、不癢、不麻，沒有任何痛苦的感覺，大小便也正常，發病年齡一般在中年，40~50歲前後為多發，該病沒有可逆性，一旦發現就很難以挽回。

漸凍人發病原因

「漸凍人」並不是一種很罕見的疾病，但目前發病的原因尚不清楚，最早是覺得與戰爭有關，如美國參加海灣戰爭中的大兵，有很多人得了這種病；對二戰的軍人作調查，發現軍人的患病率也較老百姓要高得多；最近發現在義大利的足球運動員中也有「漸凍人」患者。

因發病原因的不確定，目前仍處在調查階段，這些只是現象，並沒有定論，其中的10%有遺傳病史，跟基因突變有關係，但不是有這種基因的就一定會發病。還有一發現：「漸凍人」患者身體中的谷氨酸含量較高，一個可能的發病機制是谷氨酸的毒性作用，而味精中的主要成分就是谷氨酸，因而得了這種病最好不要再吃味精。但這並不是致病的主要原因，只能說是危險因素。

「漸凍人」的發病與其他疾病不同的是，沒有肉體上的疼痛，但帶給病人更多的是一種巨大的恐懼，隨著疾病的進程，肌肉萎縮，四肢越來越細，這種漸進的過程，是病人可以感覺得到的，一天一天的越來越不能動，一個月比一個月嚴重，非常明顯，從第一次有感覺到完全動不了，大概為3~5年的時間。

有許多「漸凍人」往往沒有求生的願望，相反的是想求死，最後想以自殺結束生命時，但自己卻沒有「實施的能力」。2002年在英國，有一「漸凍人」患者想以「安樂死」了結自己的一生，但卻沒有得到批準，真可謂「好死不如賴活著」

運動神經元病案一則：

弓xx ,女，40歲。(微信：fst11818)

右腿酸困六七年,右膝抽筋,肌肉萎縮3年多。醫診肌萎縮側索硬化症。以針灸、按摩、西藥、中藥等久治不效。細審其證,右腿酸困,右側膝後肌腱時而突然抽動而從自行車上摔到地下,小腿肌肉稍見萎縮,精神、食慾正常,舌苔白,脈弦緩。綜合脈證,思之:筋者、肝之所主,宜柔忌剛;弦緩脈者,肝陰不足,濕邪復傷。治宜養肝陰,除濕舒筋。王世龍主任予以五龍榮肌湯處方:的10克，郝10克,加皮9克,晚蠶砂9克,木瓜15克，甘草9

服藥12劑,下肢酸困明顯好轉,且1月來沒有出現抽筋現象,繼服上坊30劑,追訪半年,規任何癥狀出現,愈。

五龍榮肌湯：

第一步：疏經健脾，補充氣血，改善患者脾胃基礎：增強患者本身的免疫，舒經健脾。

第二步：養血活絡，清熱化痰，改善眼瞼下垂、眼球轉動不靈活，使患者體質能夠有一個明顯的改善。

第三步：鎮肝養肌，濡養筋經，修復受損肌神經，疏通脈絡，增強乙醯膽鹼的分泌。

第四步：健脾益氣，激活麻痹和休眠的細胞，改善肌肉豐滿，使患者強健有力，從根本上治療患者的眼瞼下垂、四肢無力、吞咽困難等癥狀

第五步：潤燥舒筋，布精起痿，強腎固元，改善主動肌、吞咽肌、呼吸肌的功能，使患者真正的不再依靠藥物維持病情，從而達到真正的治癒效果！

而目前，因為發病原因還不清楚，所以，希望患者儘早診斷和有身體不適積極就醫。如果能儘早明確診斷，對患者的生存將十分有利。通過合理的營養和用藥、積極治療，可延緩患者的病程，提高生存品質。

中醫講辯證施治，以上藥方需在專業醫生指導下進行服用，如擅自抓藥出現的任何問題，概不承擔後果！