運動神經元的壽命您知道嗎？

什麼人容易得變成漸凍人？

漸凍人的癥狀

上肢型主要表現為開始是手沒有勁，活動不靈活，例如開門的時候手擰不動鑰匙，手指不靈活，擰不開瓶蓋，手部肌肉萎縮，特別是從手指開始發展到前臂，再發展到上臂，慢慢地拿不了筷子，梳不了頭，手動不了時，胳膊也不能抬起來，有「被凍住」的感覺，並逐漸由上肢發展到下肢到全身。

下肢型主要表現是感覺腳抬不起來，走不了路，漸漸地由腳到小腿發展到大腿，下肢沒勁，蹲下時就起不來，然後向上肢轉移，產生「被凍住」的感覺。

咽喉部開始時說不出話，讓人感覺是患了咽炎，檢查時一切正常，漸漸的聲音嘶啞，突然發不出一點聲音，說不了話，渾身沒勁，喘不上來氣，憋得慌。這種類型發展得較快，至全身「被凍住」時，一般為3~5年的時間。

這三種類型最後都會有同一癥狀，上肢、下肢疾病發展到最後也會影響到咽喉部，表現為第一吃不下東西，吞咽困難，喝水很容易被嗆著。第二渾身沒勁，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特點，由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。死亡率患病3年後50%，5年後則達90%。

漸凍人的特點

感覺神經並未受到侵害是「漸凍人」最重要的特點，也是讓「漸凍人」患者感到最殘酷的一點。也就是說雖然不能吃、不能動，但頭腦還很清楚，像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠史蒂芬·霍金就是位「漸凍人」。此時患者的精神世界相對會更「豐富」，例如台灣有一記者，患有此病，到最後全身都不能動時，只有眼睛可以動，但思想不受影響，並寫出了一本書《假如我能行走三天》。

讓「漸凍人」感到非常殘酷的另一方面表現是，當感覺到這種疾病時，就說明患者的神經細胞至少已經丟掉了一半。因為人出生的時候，神經細胞的數目是固定的，此後神經細胞會一年比一年減少，同時神經細胞不能再生，「漸凍人」病是當神經細胞只剩下20%時，人就被「凍」住了。目前使用的藥物，只能是對現有的神經細胞起到保護作用，不讓其丟失。病人親眼看著自己不能動，因此非常的壓抑，100%的表現為悲觀、失望，患有抑鬱症，從某種程度上，比癌症還要痛苦。

例如癌症有的是發生在胃部、肝部或其他部位，會感到局部疼痛，如果發現得早，完全可以治癒康復，但「漸凍人」這種疾病，發病後四肢不疼、不癢、不麻，沒有任何痛苦的感覺，大小便也正常，發病年齡一般在中年，40~50歲前後為多發，該病沒有可逆性，一旦發現就很難以挽回。

漸凍人發病原因

「漸凍人」並不是一種很罕見的疾病，但目前發病的原因尚不清楚，最早是覺得與戰爭有關，如美國參加海灣戰爭中的大兵，有很多人得了這種病；對二戰的軍人作調查，發現軍人的患病率也較老百姓要高得多；最近發現在義大利的足球運動員中也有「漸凍人」患者。

因發病原因的不確定，目前仍處在調查階段，這些只是現象，並沒有定論，其中的10%有遺傳病史，跟基因突變有關係，但不是有這種基因的就一定會發病。還有一發現：「漸凍人」患者身體中的谷氨酸含量較高，一個可能的發病機制是谷氨酸的毒性作用，而味精中的主要成分就是谷氨酸，因而得了這種病最好不要再吃味精。但這並不是致病的主要原因，只能說是危險因素。

「漸凍人」的發病與其他疾病不同的是，沒有肉體上的疼痛，但帶給病人更多的是一種巨大的恐懼，隨著疾病的進程，肌肉萎縮，四肢越來越細，這種漸進的過程，是病人可以感覺得到的，一天一天的越來越不能動，一個月比一個月嚴重，非常明顯，從第一次有感覺到完全動不了，大概為3~5年的時間。

有許多「漸凍人」往往沒有求生的願望，相反的是想求死，最後想以自殺結束生命時，但自己卻沒有「實施的能力」。2002年在英國，有一「漸凍人」患者想以「安樂死」了結自己的一生，但卻沒有得到批準，真可謂「好死不如賴活著」

運動神經元病能活幾年？

運動神經元病能活幾年

一般發現該病後生存率約5年左右。運動神經元病目前沒有可靠的治療方法，屬於難治性疾病，一般發現該病後生存率約5年左右，但運動神經元病有很多種類型，其生存率也不一樣，平均約5年左右最近幾年，臨床逐漸有報導：有的運動神經元病也可能出現良性病程，也就是診斷後病人病情進展不明顯，存活很多年，甚至不影響壽命，已不罕見。

什麼是運動神經元症

運動神經元疾病或簡為ALS，俗稱漸凍人，是一種人體的運動神經逐漸退化的疾病。表現：

1、早期：一開始是末端的運動神經失調，也就是患者的走路開始不穩定、無法協調、乃至於最後無法行走；而手部的動作也逐漸無法自己的意志行動，乃至最後根本無法行動。

2、惡化後：該癥狀惡化之後，患者將只能躺在床上，四肢與軀體皆無法動彈。

3、過程中：臉部的運動也受到影響，舌頭嘴唇不能移動，患者語言功能無法發揮。

4、最後：呼吸與吞咽的自主功能亦喪失，造成患者的死亡。

運動神經元病的護理措施

1、心理護理：運動神經元的患者病程慢，此病會逐漸影響運動功能和生活自立能力，所以要保持樂觀積極的生活態度，配合治療，講述成功病例增強戰勝疾病的信心。

2、呼吸道的管理：運動神經元的患者用機械通氣，不能很好的清理呼吸道，要定時翻身拍背，吸呼吸道的分泌物，濕化氣道，無菌操作氣管切開，注意使用氧氣的安全。

3、飲食護理：盡量給予高蛋白、高熱量、易消化的飲食、富含維生素，少量多餐，加強患者的營養，能提高疾病的耐受力，對疾病有積極意義。對於氣管切開或吞咽困難的患者，可以採用鼻飼營養，注意營養均衡，監測營養指標。

4、生命體征的監測：給予持續心電監護，監測氧飽和度、心律、呼吸、血壓、的變化，因患者病情累及了呼吸肌，都有不同程度的呼吸困難，對呼吸的監測非常重要，發現異常及時對症處理，給予氣管插管或使用面罩無創呼吸機輔助呼吸，對長時間離線困難者可以行氣管切開，保證有效通氣。

下面分享一則運動神經元治療案例，希望可以幫助到大家！

運動神經元康復病例：

患者唐某，女，56歲，因「言語含糊，左側肢體無力進行性加重半年余」於2016年8月3日就診。患者自覺咽喉部不適1年，出現言語含糊說話費力半年余，伴飲水嗆咳，吞咽尚無梗阻，同時伴左側肢體無力，上肢尤甚，癥狀進行性加重，左上肢肌肉萎縮，以左手骨間肌、大小魚際肌萎縮明顯，舌肌輕度萎縮，伴肌肉跳動，言語含糊，舌淡紅苔薄膩，脈細。

肌電圖檢查：雙手第一骨間肌，胸鎖乳突肌纖顫(++)，可見巨大電位，多相波增多，脛前肌纖顫(+)，正相波(++)，多相波增多，考慮運動神經元病。

頭顱MRI：兩側大腦半球白質區少量缺血灶。

診斷:

中醫：痱(腎虛痰濁上泛)； 西醫：運動神經元病，肌萎縮側索硬化。

治擬：滋腎陰，補腎陽，開竅化痰：（地黃飲子加減）熟地黃15g，山茱萸12g，肉蓯蓉15g，巴戟天12g，肉桂（後下）5g，淡附子6g，全蠍6g，蘄蛇6g，砂仁（後下）6g，川石斛12g，薑半夏12g，石菖蒲12g，配合炙馬錢子膠囊1粒，每日3次，逐漸加量至2粒，每日3次維持。西藥：複合維生素B，葉酸等。葯後自覺言語較前清晰，咽部不適感減輕，守原方繼服，飲水嗆咳好轉，肢體肌力改善不明顯，但肉跳感明顯減少。隨症加減連續服用3個月，癥狀穩定

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