內科學丨血液系統疾病（缺鐵性貧血）

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缺鐵性貧血

【鐵代謝】人體內鐵分兩部分：其一為功能狀態鐵，包括血紅蛋白鐵(佔體內鐵67％)、肌紅蛋白鐵(佔體內鐵l5％)、轉鐵蛋白鐵(3～4mg)、乳鐵蛋白、酶和輔因子結合的鐵；其二為貯存鐵(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括鐵蛋白和含鐵血黃素；鐵總量在正常成年男性約50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血約需20～25mg鐵，主要來自衰老破壞的紅細胞。

正常人維持體內鐵平衡需每天從食物攝鐵l～1.5mg，孕、乳婦2～4mg。動物食品鐵吸收率高(可達20％)，植物食品鐵吸收率低(1％～7％)。鐵吸收部位主要在十二指腸及空腸上段。食物鐵的狀態(三價、二價鐵)、胃腸功能(酸鹼度等)、體內鐵貯量、骨髓造血狀態及某些藥物(如維生素C)均會影響鐵吸收。

吸收入血的二價鐵經銅藍蛋白氧化成三價鐵，與轉鐵蛋白結合後轉運到組織或通過幼紅細胞膜轉鐵蛋白受體胞飲人細胞內，再與轉鐵蛋白分離並還原成二價鐵，參與形成血紅蛋白。

【病因和發病機制】

一、病因

(一)需鐵量增加而鐵攝入不足 多見於嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。青少年偏食易缺鐵。女性月經過多、妊娠或哺乳，需鐵量增加，若不補充高鐵食物，易造成IDA。

(二)鐵吸收障礙 常見於胃大部切除術後，胃酸分泌不足且食物快速進入空腸，繞過鐵的主要吸收部位(十二指腸)，使鐵吸收減少。

(三)鐵丟失過多 如慢性胃腸道失血(包括痔瘡、胃十二指腸潰瘍、食管裂孔疝、消化道息肉、胃腸道腫瘤、寄生蟲感染、食管或胃底靜脈曲張破裂等)、月經過多(如宮內放置節育環、子宮肌瘤及月經失調等婦科疾病)。

二、發病機制

(一)缺鐵對鐵代謝的影響 當體內貯鐵減少到不足以補償功能狀態的鐵時，鐵代謝指標發生異常：貯鐵指標(鐵蛋白、含鐵血黃素)↓、血清鐵和轉鐵蛋白飽和度↓、總鐵結合力↑、組織缺鐵、紅細胞內缺鐵。轉鐵蛋白受體表達於紅系造血細胞膜表面，當紅細胞內鐵缺乏時，轉鐵蛋白受體脫落進入血液成為血清可溶性轉鐵蛋白受體(sTfR)。

(二)缺鐵對造血系統的影響 紅細胞內缺鐵，血紅素合成障礙，大量原卟啉不能與鐵結合成為血紅素。以遊離原卟啉(FEP)的形式積累在紅細胞內。

(三)缺鐵對組織細胞代謝的影響 組織缺鐵，細胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低。進而影響患者的精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長髮育和智力；缺鐵可引起粘膜組織病變和外胚葉組織營養障礙。

【臨床表現】

一、缺鐵原發病表現。

二、貧血表現。

三、組織缺鐵表現 精神行為異常，如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖；體力、耐力下降；易感染；兒童生長髮育遲緩、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難；毛髮乾枯、脫落；皮膚乾燥、皺縮；指(趾)甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指(趾)甲變平，甚至凹下呈杓狀(匙狀甲)。

【實驗室檢查】

一、血象 呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積(MCV)低於80fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)小於27pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)小於32％。血片中可見紅細胞體積小、中央淡染區擴大。網織紅細胞計數多正常或輕度增高。白細胞和血小板計數可正常或減低。

二、骨髓象 紅系中以中、晚幼紅細胞為主，其體積小、核染色質緻密、胞漿少、邊緣不整齊，有血紅蛋白形成不良的表現，即所謂的「核老漿幼」現象。

三、鐵代謝 血清鐵↓，總鐵結合力↑，轉鐵蛋白飽和度↓。血清鐵蛋白↓。骨髓塗片用亞鐵氰化鉀(普魯士藍反應)染色後，在骨髓小粒中無深藍色的含鐵血黃素顆粒；在幼紅細胞內鐵減少或消失，鐵粒幼細胞少於l5％。

四、紅細胞內卟啉↑。

【診斷與鑒別診斷】

鑒別診斷應與下列小細胞性貧血鑒別：

(一)鐵粒幼細胞性貧血 遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血。表現為小細胞性貧血，但血清鐵蛋白濃度↑、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒↑、鐵粒幼細胞↑，並出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結合力不低。

(二)海洋性貧血有家族史，有溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。

(三)慢性病性貧 慢性炎症、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細胞性。貯鐵(血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素)增多。血清鐵↓、血清鐵飽和度↓、總鐵結合力↓。

(四)轉鐵蛋白缺乏症 系常染色體隱性遺傳所致(先天性)或嚴重肝病、腫瘤繼發(獲得性)。表現為小細胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。

【治療】

一、病因治療應儘可能地去除導致缺鐵的病因。如嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養不足引起的IDA，應改善飲食；月經過多引起的IDA應看婦科調理月經；寄生蟲感染者應驅蟲治療；惡性腫瘤者應手術或放、化療；消化性潰瘍引起者應抑酸治療等。

二、補鐵治療治療性鐵劑有無機鐵和有機鐵兩類。無機鐵以硫酸亞鐵為代表，有機鐵則包括右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵和琥珀酸亞鐵等。無機鐵劑的不良反應較有機鐵劑明顯。

首選口服鐵劑。如硫酸亞鐵0．3g，每日3次；或右旋糖酐鐵50mg，每日2～3次。餐後服用胃腸道反應小且易耐受。應注意，進食穀類、乳類和茶等會抑製鐵劑的吸收，魚、肉類、維生素C可加強鐵劑的吸收。口服鐵劑有效的表現先是外周血網織紅細胞增多，高峰在開始服藥後5～10天，2周後血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常後至少持續4～6個月，待鐵蛋白正常後停葯。

若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發生改變而影響鐵的吸收，可用鐵劑肌肉注射。右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑，首次給葯須用0．5ml作為試驗劑量，1小時後無過敏反應可給足量治療，第一天給50mg，以後每日或隔日給l00mg，直至總需量。