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很少人知道這種救命血確實存在,全球僅6人的「萬能血液捐獻者」,跨國獻血經歷非凡

原標題:很少人知道這種救命血確實存在,全球僅6人的「萬能血液捐獻者」,跨國獻血經歷非凡

對我們身邊的大多數人來說,「Rh 陰性血」已經是一種較為少見的血液類型了,但世界上還存在著更為罕見的 Rhnull 血型。這種「黃金血液」的擁有者被醫學界和科學界奉為珍寶,他們作為「萬能輸血者」可以向任何 Rh 陰性血型的人輸血,但只能接受與自己相同血型的血液——目前全球範圍內登記在冊的捐獻者只有 6 人。

一次特殊的獻血

他的醫生皮拉德開車帶他越過邊境,為了能讓他更快地獻出自己的血液——如果這名男子在瑞士獻血,由於要填寫各種各樣的文書和授權,血液被送至目的地——法國巴黎的時間將會被延遲。

現在,他們到達了法國的安納馬斯。獻血站的護士從血袋上的標籤上看出,這種血液很不尋常。

仔細閱讀細節之後她的眼睛更是好奇地睜大了。坐在她旁邊的這個人怎麼能活著,而且健康狀況還這麼好?

托馬斯無奈地笑了笑。世界上很少有人知道他的血型確實可以存在,而擁有這種血型的人就更少了。50年來,研究人員找到了大約40個擁有這種寶貴救命血的人。

紅細胞將氧氣輸送到我們體內的所有細胞和器官中。如果我們在手術或事故中大量失血,我們就需要額外的血液來補充。因此,會有數以億計的志願者在世界各地的獻血中心獻血,成千上萬的車輛將一袋袋血液運往急診中心和醫院。

如果世界上所有人的血液都相同,那就簡單多了。但事與願違,我們每一個紅細胞的表面可以存在高達 342 種抗原,它們能夠激發人體形成一種叫做抗體的特殊蛋白質。我們的血型由特定抗原的存在或缺失來決定。

在 342 個血型抗原中有 160 個抗原是「高度流行」的,也就是說大多數人(99%)的血細胞上都有這 160 個抗原(陽性)。如果你缺少世界上 99% 的人都有的抗原,那麼你的血液就是罕見型。如果你缺少世界上 99.99% 的人都有的抗原,那麼你的血液就是超級罕見型。

如果你的紅細胞中缺少某種「高度流行」的抗原,那麼你的血型就是「陰性」。如果接受了「陽性」獻血者的血液,你自己體內的抗體就會與獻血者的血細胞發生不相容反應,進而觸發機體的免疫應答——這可能是致命的。

因為擁有罕見血型的人很少,所以這類血液很少被需要。不過一旦真有人需要,找到捐贈者並及時將血液送達將是一場和死神的賽跑。這背後會涉及獻血者、醫生等錯綜複雜的國際網路,首先需要跨國搜尋獻血者,然後再用飛機將救命血液運送到另一個國家。

黃金血液擁有者

40 年前,年僅 10 歲的托馬斯因為一次普通感染來到日內瓦大學醫院就醫,結果院方發現他的血液檢測結果非常奇怪:似乎不屬於任何已知血型。

根據個人基因產生的抗原種類,人類的血液類型總共可分為 35 種血型系統。342 個血型抗原中的絕大多數都會出現在這些血型系統中。

Rh 系統(也叫 Rhesus 系統,rhesus 有恆河猴之意)是最大的,涵蓋了 61 個抗原。高加索人種(白色人種)經常會缺失 Rh 系統中最重要的抗原——D 抗原,大約有 15% 的白色人種是 Rh D 陰性(常稱為 Rh 陰性血,雖然這種叫法不夠準確)。

但托馬斯似乎缺失了所有的Rh 系統抗原。如果這種判斷可信,他的血型就是 Rhnull 型——世界上最罕見的血型之一。這引起了醫院血液學家的轟動。

1961 年 ,Rhnull 血型首次被發現,一名澳大利亞原住民女子是這一罕見血型的主人。在此之前,醫生們一直認為缺失所有 Rh 血細胞抗原的胚胎是無法存活的,更不用說正常發育、長大成人了。

瑪麗-喬斯·斯坦琳是當時日內瓦大學醫院血液學和免疫血液學實驗室的負責人,她在無比驚奇之下將托馬斯的血液先後送往阿姆斯特丹和巴黎進行分析。

分析結果證實了她的發現:托馬斯確實擁有 Rhnull 血液。也正因為這一切,托馬斯迅速成為了醫學界和科學界的「瑰寶」。

研究人員希望能揭開神秘複雜的 Rh 系統的生理奧秘,因此他們渴望得到擁有所有抗原被完美「敲除」的 Rhnull 血液。罕見的陰性血樣本在學術研究領域中異常搶手,即使血庫中的樣本都是匿名的,也仍有一些科學家試圖追蹤獻血者,直接接觸他們以獲得血液。

對所有在 Rh 系統分類中擁有罕見血型的人來說,Rhnull 血是一種「通用血」,它拯救生命的能力是巨大的。也正因為如此,Rhnull 血型受到了醫生的高度重視——儘管只有在無計可施的條件下、經過慎重考慮才會將其輸送給病人,因為這種血液幾乎無法被取代。巴黎國家免疫血液學參考實驗室現任主任蒂埃裡·皮拉德說:「這是黃金血液。」

血型具有遺傳性,Rhnull 血型可以在家族內遺傳。並且按照規定,托馬斯年滿 18 周歲方可獻血。所以日內瓦血液學家緊接著的工作就是檢驗托馬斯家人的血型,以便找到其他 Rhnull 血源。托馬斯的祖父和外祖父是擁有三級親屬關係的表兄弟,但測試顯示,托馬斯的血液中含有兩種完全不同的隨機突變,這使得托馬斯的血型和他的親人們完全不同。

山窮水盡

2013 年,沃爾特·烏杜約普收到了一封奈及利亞老友的信——神父傑拉德·阿尼提·阿卡塔70 歲的母親弗朗希思卡的心臟上長了腫瘤,奈及利亞沒有醫院能進行手術。於是,阿卡塔向沃爾特求助,並附上了母親的醫療記錄。

沃爾特作為美國田納西州約翰遜市醫療中心的一名顧問,從一開始就知道這並不容易。弗朗希思卡如果來美國做手術,至少要花費 15 萬美元。神父阿卡塔曾在約翰遜市當過幾年牧師,沃爾特最初希望能得到當地教會和醫院的幫助。但他們都無法提供如此巨額的資金援助。

沃爾特想起一位朋友最近在阿拉伯聯合大公國接受了心臟手術,僅花費了 2 萬美元。他打電話給阿聯酋醫院詢問有關情況,當地醫院同意給弗朗希思卡進行手術。神父阿卡塔在美國和奈及利亞的教民為他籌集齊了這筆錢。三個月後,阿卡塔坐上飛向東方的飛機,來到阿聯酋準備手術。

但入院幾天后,醫生告訴弗朗希思卡,血檢顯示她的血型十分罕見,白種人中這種血型的比例僅有 0.2%:Lutheran b 型陰性。更讓人頭疼的是,她的血型還是 O 型陰性——沒有那麼罕見,但其擁有者也只有 5% 。兩種條件加在一起,就算能找到相匹配的血型,也要費一番周折。

由於阿聯酋和附近的海灣國家都沒有能使用的血液,弗朗希思卡只好坐飛機回家,等找到相匹配的血液再來手術。但醫院在接下來的兩周內都沒有找到合適的血液。

沃爾特也拿到了弗朗希思卡的血檢結果,在美國也開始尋找合適的血液。他先是一家接一家地搜尋美國的血液中心,直到有人向他推薦了費城的美國罕見獻血者項目。該項目包含了一個美國所有罕見血型獻血者資料的資料庫。他終於找到了幾名合適的獻血者。

但短暫的輕鬆之後又遇到了困境,正如托馬斯所經歷的,血液過境可比人員過境困難多了,「你想不到攜帶罕見血液過海關到底有多麻煩。你的病人生命垂危,而辦公室裡還有人讓你填各種各樣的表。這簡直不可理喻。這又不是電視機,不是汽車,這是救命的血液啊。」

有時血液的跨境運輸不僅限於繁雜的公務程式。沃爾特後來發現,阿聯酋的醫院有規定,不得接受海灣國家以外的血液捐獻,這就意味著即使在美國找到了合適的血液,弗朗希思卡還是用不上。

就在人們無計可施時,事情出現了轉機。一次偶然,讓阿卡塔神父得知奈及利亞鄰國喀麥隆的一家小型綜合醫院在天主教會的資助下建立了一個心臟手術項目。沃爾特醫院的外科醫生取得了聯繫,醫生表示,如果沃爾特能提供合適的血液,他們可以進行手術。

美國罕見獻血者項目聯繫了南非國家血液服務中心,該中心登記有四個合適的獻血者;然而,其中一個聯繫不上,一個當年晚些時候才能捐獻,另外兩個已經超出了捐獻年齡。

這些問題在罕見血液獻血者身上時有發生。獻血不能太過頻繁,而與捐獻者一直保持聯繫也困難重重,有些人是因為生病或死亡,還有一些人搬家之後沒有及時去血液中心更新個人資訊。

南非的冷凍罕見血庫中有兩個部門匹配的血液,但冷凍血液只能保存 48 小時,新鮮血液卻能保存 4 周。如果血液運輸在海關或其他什麼地方出了岔子,血液到達喀麥隆的醫院時可能已無法使用。為了使用南非的冷凍血液,弗朗希思卡必須在南非進行手術。

沃爾特的選擇不多了。

獻血還得自掏腰包?

不僅是那些急需血液支援的患者,稀有血型的獻血者一樣面臨著困難。

托馬斯 18 歲時,有人鼓勵他為自己獻血。由於瑞士沒有冷凍血庫,他的血液儲存在巴黎和阿姆斯特丹的罕見血庫中。

托馬斯獻血幾年後,接到了第一個緊急請求,這通電話問他是否能自費計程車到日內瓦的血液中心為新生兒獻血。

那一瞬間,他意識到自己的血是多麼珍貴。並且,這或許也是第一次有人告訴他,獻血的成本需要他自己承擔。有些國家確實會向獻血者提供一定的補貼,甚至一些罕見血液獻血者得到的補貼會更多,但大多數國家並不會提供補貼,以阻止被感染者(例如HIV感染者)為了獲得補貼而獻血。

西歐的血液服務具有利他主義的精神,這也意味著獻血者的差旅費、工作損失一概得不到補償,因為這些都會導致血液需求方費用的增加。他們也不能派車把罕見血型的獻血者送到血液中心,卻能用計程車把血液運送到病人那裡。這個令人沮喪的問題是血液中心的致命缺陷

皮拉德說,最近蘇黎世的一名醫生聯繫他,希望他能為一名即將接受手術的病人提供另一種陰性組合的罕見血。法國境內僅有四名能配型的獻血者,而皮拉德只能電話聯繫到其中的兩人。這兩人中,有一人是住在圖盧茲附近村子裡的 64 歲老婦人。雖然她很樂意去市中心的血液中心獻血,但她不會開車,根本到不了那兒。

所以,除非托馬斯的醫生再次提供遠超職責的幫助,開車帶他越過邊境,不然他就得每年休兩天假,專門到安納馬斯獻血,還得自己承擔來回的全部費用。

柳暗花明

沃爾特還有最後一線希望能找到弗朗希思卡所需要的配型:向大西洋彼岸的一個小實驗室——費爾頓的國際血型參考實驗室(IBGRL)求助。

這間實驗室規模不大,在英國布裡斯托爾附近。不要因為規模小而小瞧它,這間實驗室擁有世界領先的專業技術,是稀有血液鑒定領域的權威。如果獻血者和受血者在不同的國家,兩國間血液服務的費用可以協商。

IBGRL 的紅細胞查閱參照部(Red Cell Reference)主管尼科爾·桑頓說,「這是一種國家間的互惠協定,以便任何位置的受血者都能及時得到救助。有些國家每部門血液的費用會高一點,但沒有硬性規定。大多數國家都不會收取太多費用,因為將來他們也可能成為血液需求方。」英國現在每袋血的收費是 125.23 磅(大約 1069 元人民幣)。

沃爾特與桑頓取得了聯繫,後者查遍了 IBGRL 的國際罕見獻血者資料庫(the International Rare Donor Panel),總共在世界範圍內找到了 550 名有效的 O 型陰性/ Lutheran b 陰性血液捐獻者。

由於血型具有遺傳性,因此某種血型往往會集中在特定人群中,550 名捐獻者中有 400 名就在英國,且大多數就住在倫敦附近。從英國飛往喀麥隆要比從美國起飛近多了,血液也能保證新鮮。

血源已找到。一旦弗朗希思卡需要的血液多於四個部門,還要進行第二次空運的話,就過於折騰了,所以英國血液服務公司同意一次性提供六袋血。接到電話並同意獻血的六名英國人很快完成了獻血工作。

手術成功

這已經是住在英國肯特郡羅切斯特的詹姆士(化名)第 104 次獻血了。1957 年,18 歲的詹姆士在聽說自己的 O 型陰性血對「新生青紫綜合征(心臟或肺有先天缺陷)的嬰兒有好處」時,在軍中完成了自己的第一次獻血。1985 年,他收到一封來信,解釋說他的血液很罕見(雖然沒有解釋原因),並詢問他的家人是否願意獻血並接受檢測。但他的家人並不情願,認為「血是需要留給自己的」。

幾年後,也就是 20 世紀 90 年代初,詹姆士第一次接到血液服務部門的電話,詢問他能否「去當地醫院一趟,給一位荷蘭的病人獻血」。在醫院,他得知有輛計程車正等著運送他的血液到荷蘭。他覺得這些都稀鬆平常,不過就是普普通通的一次獻血。

所以這一次,接到電話的詹姆士毫不意外,但他不知道這次他獻出的血液將被運往喀麥隆。

之前他不知道自己是 O 型陰性/ Lutheran b 陰性的稀有血型,當他得知世界上只有 550 個人和自己的血型相同時,感到既驚訝又好奇。

這六袋血——來自詹姆士的一袋血和其他五袋來自不同捐獻者的血,被送往倫敦南部的圖廷(Tooting),在那裡開始了長達 7000 km的旅程。

這時沃爾特才意識到了這家醫院有多麼偏遠。它所在的昆博市(Kumbo)位於喀麥隆西北部的山區,而該國兩個主要國際機場——杜阿拉(Douala)和雅溫德(Yaounde)都在該市以南 400 多公里處。從機場到醫院,血液還要在 3 月的高溫下走數個小時的土路。即使用冰袋降溫,血液也很難一路都保持在維持細胞活性的4℃ 。

弗朗希思卡·阿卡塔急需的血液被飛機運到了杜阿拉國際機場,並於星期五,即 2014 年 3 月 21 日中午通過了海關檢查。為避免長途顛簸,醫院在最後時刻提供了一家直升機,停在機場外面等候運輸。血液 14 時飛抵昆布,當時弗朗希思卡剛剛被推進手術室。

手術十分成功,昆布的天主教教區還在她飛回家之前,給她找了臨時的休養場所。為了挽救一個生命,能有來自三個大洲的無數好心人施以援手,沃爾特驚嘆這是一個奇蹟:「就像牧羊人放棄了自己的99隻羊,偏要把丟的那隻找回來。」

「活體血袋」的日常

托馬斯的血液可以輸給任何一個血型為 Rh 陰性的人,是「萬能輸血者」。但反過來,他自己只能接受 Rhnull 型血液。如果他為自己獻了一袋血,他必須承諾其他需要的患者也能使用這袋血。

這種情況下,如果自己需要輸血,托馬斯必須得依賴於其他 Rhnull 型獻血者。但是,在世界上已知 40 多名擁有「黃金血液」的人當中,除托馬斯外僅有約 6 人獻血。而且他們都相距很遠,分散在巴西、日本、中國、美國和愛爾蘭。「黃金血液」擁有者不願意獻血也許有各自的原因,這卻加重了那些獻血者的負擔。托馬斯打趣地說,自己是」活體血袋」。

托馬斯說起「黃金血液」對自己生活的影響,小時候,他的父母怕出意外,不讓他參加夏令營;長大後他依然十分小心,開車特別謹慎,而且從來不去醫療條件不發達的國家。他的錢包裡一直都有一張法國國家血液免疫學參考實驗室提供的,證明他的血型為 Rhnull 型的卡片,以備意外之需。然而作為一個在阿爾卑斯山腳下長大的人,他骨子裡就喜愛滑雪,血型再罕見,他也不會放棄這項愛好。

托馬斯的健康狀況很好,唯一的小毛病就是輕度貧血,所以他每年只能獻兩次而不是四次血。

總體來說,托馬斯對自己的「狀況」比較淡定,「這不像血友病那樣,日常生活也會受到影響。這麼來想的話我還是比較幸運的。雖然我的血液特殊了點,但是組建家庭,甚至要個小孩都是不受影響的。所以我也挺高興。

像托馬斯這樣的獻血者從來都不知道他們獻出去的血派上了什麼用場,血液學家也不會專門飛越國境表示感謝。但就在進行採訪的這一天,我們在灑滿春日陽光的房間裡,眺望著遠處的覆蓋白雪的阿爾卑斯山時,皮拉德告訴托馬斯,他的血液挽救了無數的生命。就在最近,從法國送往瑞士的那袋血從死亡線上拉回了一個兒童。

從某個層面來講,托馬斯的血液確實與眾不同。但正如法國哲學家西蒙娜·韋伊所說,這種特殊性又把他與我們普通人聯繫在了一起。

托馬斯的「黃金血液」也給他帶來了意外的驚喜。當他被徵召入伍時,第一次確定他血型的醫生——瑪麗-喬斯·斯坦琳博士給部隊寫信說入伍訓練對於托馬斯來說太過危險了,所以他被免除了兵役。

過去的 40 多年裡,托馬斯和斯坦琳成了親密的朋友。托馬斯 50 歲生日時,斯坦琳醫生和他的家人朋友一起泛舟日內瓦湖,為他慶生。

托馬斯說:「她很善良。她看到的不僅是我身體裡罕見的 Rhnull 型血,更是看到了我作為一個人立體的一面。」


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