想破腦袋的「頭痛」，病因竟然不在腦

一例「奇怪」的頭痛

患者為 67 歲男性，發作性頭痛 2 年。

主要表現為勞累後頭痛，最初行走 10～15 分鐘後開始頭痛，後逐漸變為行走 1～2 分鐘就開始頭痛，頭痛每次持續 10～60 分鐘，頭痛常常從後枕部開始，在幾秒中內發展為全頭痛，有時頭痛伴有噁心，無嘔吐、畏光、畏聲及閃光、暗點，從發病開始，從未出現腹痛、胸痛、下頜痛及肩痛等。頭痛程度較劇烈，視覺模擬評分 10 分。

既往無高血壓、糖尿病及其他血管病，患者抽煙較多。

神經系統查體未見明顯異常，ESR = 26 mm/h，余血液分析及生化均未見異常。多次行頭顱及頸椎 MRI 均未見明顯異常，以前服用阿米替林、丙戊酸鈉、托吡酯、氟桂利嗪、布洛芬等均無效。但患者每次頭痛發作時舌下含服硝酸甘油 2～3 min 後，頭痛即可完全緩解

常規心電圖顯示陳舊下壁心肌梗死，勞累時心電圖顯示典型的冠心病表現。進一步冠脈造影顯示三支病變，右冠脈 90% 狹窄（圖 1），左前降支 75% 狹窄，左迴旋支 70%（圖 2）。後給予搭橋手術，2 周後勞累性頭痛的癥狀完全消失。

圖 1：右冠脈造影顯示重度狹窄，狹窄率約 90%。

此患者最終診斷為心源性頭痛。

什麼是心源性頭痛？

心絞痛常常因其不典型表現而漏診，典型心絞痛主要表現為心前區或胸骨後壓榨性疼痛、可放射至左肩、臂，甚至小指和無名指，也可放射至頸部、咽喉、下頜、牙齒以及腹部。少數患者因心絞痛僅僅表現為牙痛、咽痛導致誤診。

心源性頭痛（cardiac cephalgia）一詞由 Lipton 等在 1997 年首次提出，是由潛在的冠狀動脈（冠脈）病變所致，表現為勞力性頭痛伴或不伴胸部癥狀的罕見疾病。由於心源性頭痛發病率低，常常缺乏典型的心絞痛表現，導致診斷和治療的延誤。

發病機制

關於心源性頭痛的發病機制有幾種假說:

1. 頭痛與肩背部放射痛一樣也屬於牽涉痛的一種，其病理和生理基礎是有共同的神經傳導通路。

2. 心輸出量不足導致的腦供血不足和顱內壓增高學說。

3. 代謝產物刺激學說：5-羥色胺、緩激肽、組胺、P 物質及炎症因子可以經血液循環調控遠程疼痛。

4. 腦血管收縮假說：急性冠脈綜合徵發生時冠狀動脈和腦血管痙攣，導致頭痛。

臨床表現

患者多為男性（>60%），發病年齡 60 歲左右，50 歲以上發病者佔 80% 以上。心源性頭痛的臨床表現常常多樣，疼痛性質、分布、持續時間在不同患者之間常有變化。

1. 疼痛性質：可類似於與勞力、緊張相關的疼痛，偏頭痛等。與原發性頭痛相比，心源性頭痛沒有固定性的特徵，可為脹痛、鈍痛、銳痛等，但程度都比較劇烈。

2. 疼痛部位：可以為單側或者雙側，一處或多處，沒有固定的位置，可包括前額、頂部、枕部、顳部等。

3. 疼痛持續時間：常在勞力當時發作，多數分鐘至數十分鐘，罕見持續數小時。

4. 發作頻率：可以偶爾發作 1 次，持續多年；也可以頻繁發作，逐漸加重等。

5. 伴隨癥狀：可有胸悶、胸痛、肩背部放射痛、氣短、噁心嘔吐等心絞痛相關癥狀。關於伴隨胸痛的情況，在既往的病例報導中，20% 的患者沒有明確的胸痛癥狀，因此經過數月才獲得確診；30% 的患者頭痛當時不伴有胸痛，但病程較短，發生於急性心肌梗死之前或心肌梗死起病過程中；僅 50% 患者的頭痛同時伴有典型心絞痛癥狀。

6. 誘發與緩解方式：心源性頭痛的誘發往往與勞累或活動相關，並隨著活動的增加而加重，經休息或含服硝酸甘油可緩解。確診後對冠脈病變進行介入治療或心臟冠脈旁路移植術後癥狀通常緩解。而發生冠脈再狹窄時可能有心源性頭痛的複發。

輔助檢查

心源性頭痛患者的顱腦影像學檢查一般都正常，因此極易誤診漏診，心電圖、運動負荷試驗、CT 冠脈成像、冠脈造影檢查在發現心源性患者中起了至關重要的作用。尤其冠脈造影，是確診心源性頭痛、證實冠脈病變的金標準。

需要注意的是，心電圖正常的患者也不能除外心源性頭痛的發生，因為部分患者發作心源性頭痛時並不伴有心電圖的異常改變。

診斷與鑒別診斷

2004 年國際頭痛學會推薦心源性頭痛的診斷標準：

（1）劇烈或不劇烈的頭痛，可以因勞累加重，伴隨噁心，且滿足診斷標準（3）和（4）；

（2）急性心肌缺血事件發生 (運動負荷試驗出現 ST 段抬高或壓低，T 波倒置；以及心肌酶升高)；

（3）頭痛與急性心肌缺血事件同時發生；

（4）經有效抗心肌缺血治療或血管重建後頭痛消失。

鑒別診斷：由於心源性頭痛一旦誤診誤治就會造成不可預知的後果，因此鑒別診斷尤為重要。

（1）偏頭痛：兩者均可由運動誘發，均可伴有噁心。偏頭痛更常見於年輕女性患者，伴有特定的誘發因素，可無典型的先兆，常為顳部及眶周疼痛，可為搏動性，疼痛持續時伴頸肌收縮，頭皮觸痛，壓迫同側頸動脈或顳淺動脈可使頭痛程度減輕，但持續時間可達數小時。

（2）硝酸酯類藥物導致的頭痛：部分心絞痛患者應用硝酸酯類藥物可以誘發叢集性頭痛，適當減少硝酸酯類藥物或停用後一段時間即可緩解。患者有明確應用硝酸酯類藥物易出現頭痛的病史尤為關鍵；其次，患者頭痛發作時是否伴有心電圖異常改變可以給予提示。

（3）顱內出血或腫瘤：顱內出血常表現為劇烈突發的頭痛，原因往往是腦血管病，顱內腫瘤浸潤血管較為少見。對疑為腦血管病劇烈頭痛的患者應及時行影像檢查明確有無腦出血。抗心絞痛藥物（特別是抗血小板和抗凝藥物）在此類疾病是絕對禁忌。

治療

包括非藥物和藥物治療、介入治療或心臟冠脈旁路移植術等。非藥物治療主要指控制心血管危險因素，生活方式調整等；藥物治療與冠心病抗心絞痛治療一致。藥物治療效果不佳，反覆發作的患者應考慮冠脈造影進一步評估，必要時進行介入或冠脈旁路移植術。

總結

有文獻報導心源性頭痛的患者 5 年病死率高達 13%，顯著高於典型心絞痛發作的冠心病患者的 5 年病死率，主要是因為心源性頭痛常常伴有多支血管病變，且治療多數不及時。

因此，對於 50 歲以上起病，有動脈粥樣硬化危險因素而沒有長期頭痛歷史的高危人群，當發生劇烈頭痛，除外頭部疾病後應警惕心源性頭痛。建議對疑診心源性頭痛的患者進行心電圖篩查，如心電圖正常臨床仍不能明確診斷的患者應考慮進一步評價冠脈疾病。

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參考文獻：

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