高級別神經內分泌癌1例，附診斷分析思路及專家點評！#醫學影像#【確診丨經典病例】

一、患者資訊及影像

患者：女性，63歲

主訴 : 右眼脹痛伴眼球外突1月。

現病史： 1月前無明顯誘因出現右眼脹痛，伴進行性視力下降。無噁心嘔吐、肢體活動障礙等不適，未進行檢查治療。2周前患者出現右眼疼痛，伴有右眼前突，於外院行CT提示：右側顱眶溝通性佔位性病變，右眶頂部破壞殘缺，考慮顱眶溝通惡性腫瘤。為進一步治療前來我院，門診以「顱眶交通性惡性腫瘤」收治入院。

既往史： 有高血壓病史，具體不詳。

實驗室檢查： 無特殊。

超聲： 無。

CT/MRI掃描： 使用顱腦專用線圈;掃描參數:層厚3mm,矩陣512×253,視野200×200;TSE序列。以眶尖為中心的橫斷面、冠狀面、斜矢狀面掃描；增強掃描,造影劑劑量為0.1mmol/kg,增強掃描均採用脂肪抑製方式,行上述三個方位的掃描,以抑製球後脂肪的高信號,利於觀察腫瘤的增強情況。如圖1~10。

二、病例問答挑戰

問題一

下列哪些徵象，提示病灶是腦外腫瘤（多選）

A 腦脊液間隙，移位的蛛網膜下腔血管

B 位於腫瘤和白質之間的被推移的灰質

C 蛛網膜下腔間隙移位和擴張

D 病變與硬膜廣基底相連

答案解讀：A B C D

上述選項均可提示腦外腫瘤。（如圖11顯示本病蛛網膜下腔間隙移位）

根據以上臨床資料與MR表現特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項（單選）

A 篩竇癌

B 嗅神經母細胞瘤

C 腦膜瘤

D 神經內分泌癌

E 內翻乳頭狀瘤

答案解讀：D

手術所見：腫瘤侵蝕眶周骨質，導致眶周骨質缺損，腫瘤向外突出，浸潤皮下，呈暗黑色，質地偏硬，邊界清楚，血供豐富。

病理所見：（右側額眶部）灰紅灰白色碎軟組織,體積1.5×1.3×0.5cm和8.0×6.0×3.0cm。片巢狀分布的小圓細胞腫瘤組織，局部可見鱗樣分化，伴有骨質浸潤與大片壞死。

免疫組化標記結果：CK（+）,CK20（+），CK8/18（局部+），CK5/6（局部+），EMA（局部+），Trim29（部分+），p40 （局部+）,CEA（局部+）, PGP9.5（++），Syn（++），CD56（++），CgA（局部+），Ki-67（70%+）。

病理診斷： 「高級別神經內分泌癌」。（如圖12）

三、診斷分析思路

MR平掃可見右側額部局部膨隆，右側額部、篩竇及右眼眶肌錐外見不規則團塊狀異常信號，，病灶大小約7cm×5.6cm×7.6cm，病灶穿破同側額骨向額竇及頭皮下軟組織、鼻腔內延伸；右側眼眶內側壁骨質破壞，右眼球受壓外凸，右額葉受壓，內見片狀長T2信號，病灶與額葉間見長T2信號環繞，考慮.蛛網膜下腔間隙，提示腦外腫瘤，DWI病變信號稍高，增強掃描明顯不均勻強化。

（１）發現病變與認證：本病例MR掃面可很容易地發現病變，病變侵犯額骨，向顱內外蔓延，形成顱眶溝通性腫瘤。顱眶溝通瘤是以腫瘤部位來命名的診斷，文獻報導的眶顱溝通瘤很少,並且腫瘤類型很分散。

（２）定位診斷：定位診斷的含義，一是確定病灶位於什麼部位，二是明確病灶可能來源於什麼組織結構。對於本病例來說，腫瘤侵犯範圍廣泛，首先明確是腦內還是腦外腫瘤，根據腫瘤和白質之間的被推移的灰質、蛛網膜下腔間隙的移位，可以明確為腦外腫瘤，初步定位為顱眶溝通性腫瘤，病變主體位於顱內。MRI具有較高的軟組織解析度並可多斷面成像 , 對於顱眶溝通性腫瘤的定位診斷具有優勢：可準確地確定顱眶溝通性腫瘤邊界及範圍,清楚地獲得腫瘤內部資訊，顯示眶尖和眶尖後結構及病變侵犯情況。因為本病例的病變分布範圍廣泛，病變來源也相對較多，會影響最終的定性診斷。

（3）定性診斷：本病例特點為臨床上老年性女性，癥狀為右眼腫痛、眼球外凸。MR平掃及增強檢查發現右側顱眶溝通性腫瘤,主體位於顱內，腫瘤邊界及範圍可以確定，血供比較豐富。一般顱眶溝通瘤分為原發性和繼發性兩類，根據腫瘤的原發部位分為眶源型、顱源型和轉移型，由於該腫瘤的部位特殊,臨床表現多樣。因此，本病例術前正確診斷的可能性與概率很小。

四、診斷與鑒別診斷

本病例特點為臨床上老年性女性，癥狀為右眼腫痛、眼球外凸。MR平掃及增強檢查發現右側顱眶溝通性腫瘤,主體位於顱內，首先明確是腦內還是腦外腫瘤，根據腫瘤和白質之間的被推移的灰質、蛛網膜下腔間隙的移位，可以明確為腦外腫瘤。從MR影像圖片上，病變表現具有侵襲性，如累及範圍廣，內部信號混雜，呈明顯不均勻強化，右額葉受壓水腫。診斷惡性腫瘤比較容易。由於病灶位置特殊，原發部位不好確定，做出神經內分泌癌的診斷難度很大。而且發生於顱眶的神經內分泌腫瘤罕見，僅有個案報導。（圖13~16）

（1）腦膜瘤：鼻腔、鼻竇腦膜瘤少見，多為顱內腦膜瘤延伸而來，原發者甚為少見，CT/MRI表現類似於顱內腦膜瘤，鼻腔鼻竇異位腦膜瘤以沙礫體型多見，對數平掃密度較高，混雜密度，可有瘤內不規則鈣化，瘤周環形鈣化。本病例與良性腦膜瘤鑒別比較容易，後者信號較均勻，邊界清晰，強化較均勻，可見腦膜尾征。與惡性腦膜瘤鑒別困難。（如圖：17~19）

（2）嗅神經母細胞瘤：本病例與嗅神經母細胞瘤的影像學表現較為相似。後者生長緩慢，中心多位於上鼻腔及前組篩竇,常引起副鼻竇的阻塞性炎性改變，男女發病率基本相等，10-20歲/50-60歲高發，多起源於鼻腔上部、篩竇頂，可侵犯篩竇、眼眶、前顱窩、鼻中隔及對側鼻腔等，CT可見鈣化，鄰近骨質侵犯破壞，MRI：T1WI等或稍低信號，T2WI稍高信號，多數信號不均勻，增強後中度至明顯強化。（如圖：20~22）

（3）內翻乳頭狀瘤：鼻腔常見良性腫瘤，男性多見，高發年齡為50-70歲；絕大多數為單側發病，可侵犯鼻咽，眼眶，少數侵犯腦膜和顱內結構；鼻腔外側壁近中鼻道區域多見；常蔓延至鄰近鼻竇，上頜竇多見。CT：多呈分葉狀，邊界清楚，密度多均勻，鄰近骨質受壓變薄，局部可有侵蝕破壞，常伴阻塞性鼻竇炎。MRI：多數信號不均勻，T1WI等或低信號，T2WI混雜等或高信號，增強後不均勻強化，T2WI或CE-T1WI呈「柵欄狀」「捲曲腦回狀」。（如圖：23~25）

（4）腺樣囊性癌：多見於中老年人，多起自齶部,其次為上頜竇和篩竇,腫瘤常沿神經向周圍擴展,臨床癥狀有鼻塞，鼻出血，疼痛，面部麻木。CT/MRI：形態不規則，邊界不清楚，密度或信號不均勻，內可見多發囊性低密度區，鄰近骨質侵潤性破壞，早期侵犯神經，易沿神經周圍蔓延，「跳躍性」生長。（如圖：26~29）

眶顱溝通性腫瘤種類繁多，依據通過的解剖結構，分為通過眶上裂溝通的腫瘤，常見的包括腦膜瘤、神經源性腫瘤、Tolosa-Hunt綜合征、鼻咽癌蔓延等；通過視神經管溝通的腫瘤，常見的包括視神經鞘腦膜瘤、視神經膠質瘤、視神經轉移瘤等；通過眶骨穿支血管間隙或骨質破壞區溝通的腫瘤，常見的包括扁平肥厚性腦膜瘤、白血病以及骨轉移瘤等惡性腫瘤。本例病例累及範圍廣，除破壞眶骨、額骨外，還侵襲顱底骨質，依據這種廣泛的侵襲性骨質破壞，可以對本病例進行惡性病變的診斷。本病例缺陷是未提供CT影像，對骨質破壞的改變顯示不夠直觀，但藉助MR平掃和增強掃描仍可做出眶顱溝通性惡性病變的診斷，神經內分泌癌的診斷還要依靠病理。就本例病變而言，描述清楚病變的侵犯範圍，對臨床醫生手術方案的制定比確定病理診斷更為重要。

點評專家：青島大學附屬醫院 放射科 郝大鵬

醫看

參考文獻：

1.高旭紅,何寧,周俊紅. 特殊部位的腦膜瘤CT、MRI 影像表現[J]. 實用放射雜誌，2004，20(3):210-213.

2.徐學君,遊潮,高山,等. 顱眶溝通性腫瘤的診斷與治療[J].中華外科雜誌,2004,42 (8):507-509.

3. Wang ZC , Jiang DY, Xian J F , et al . Investigation of CT and MRI findings of cranio-orbital communinicating lesions[J ] . Chin J Radiol ,2001 ,35 (5) :351-354.

4.王毅，楊新吉，魯中小，等. 眶顱溝通性腫瘤的診斷和手術治療. 眼科,2005,14(1): 43～ 47.

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