分享一則真紅病例

真性紅細胞增多症多發生於中老年人，患者血容量增加，血液粘滯度增加，有出血及發生血栓的可能。真紅病情隱匿，難以儘早發現，這也導致很多患者在發現病情時，往往已經造成了嚴重的後果。

患者，女，65歲，近幾年多有頭痛，頭暈，乏力之感，但並不嚴重，也沒有太在意。但近半年來偶有燒心，反酸，伴上腹部疼痛，無明顯規律，無黑便。用藥後癥狀減輕。

入院前1日無明顯誘因下，出現右側肢體無力，不能抬離床面，持續約15分鐘後自行緩解。當地醫生檢查血壓正常，給予脈絡寧及丹參注射液靜脈滴注。於次日中午再次出現右側肢體不能活動，持續約30分鐘自行緩解，但間隔1小時後再次發作，故來我院急診。

【既往史】

既往否認高血壓及糖尿病史，無高原居住史。

【入院查體】

Bp130/80mmHg,意識清楚，面頰紅潤，口唇黏膜及甲床紅紫。頸靜脈無怒張，胸廓無畸形，雙肺叩診清音，呼吸音清晰。心濁音界不擴大，心臟各瓣膜聽診區未及雜音。腹軟，肝脾未觸及腫大，劍突下輕度壓痛，無反跳痛。腰腹部及四肢未聞及血管雜音。雙下肢無水腫。神經系統檢查：雙瞳等大等圓，直徑3.0mm，對光反應靈敏。口角不偏，伸舌居中，頸軟，深淺感覺未見異常，左上肢肌力及肌張力正常，右上肢肌力3級，右下肢肌力2級，肌張力略減低。右側Barbinski征陽性，Kernig征陰性。

【輔助檢查】

血常規：RBC 8.56*10~12/L, MCV 79.8fl,PLT538*10~9/L,WBC 32.8*10~9/L,Hb 203/L.尿十項正常，大便常規正常，OB(+)。電解質鉀,鈉，氯，鈣正常，血清鐵8.0umol/L。血糖4.8mmol/L，血脂，凝血4項未見異常。Po2 96%

腹部超音波，肝膽正常，脾大。頭部CT掃描未見異常。給予尿激酶120萬部門靜脈溶栓，效果不佳，繼之予低分子肝素鈣針4100部門，Bid,IV。

【臨床特點】

患者為老年女性，無高血壓病、糖尿病史，急性發病，開始表現為短暫性腦缺血發作，終致腦血栓形成。溶栓效果不佳。同時皮膚、黏膜紅紫。紅細胞、白細胞、血小板增多，以及脾腫大。考慮真性紅細胞增多症。

真性紅細胞增多症(簡稱真紅)是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對增多;血液粘稠，臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重患者可出現血管、神經併發症出血、梗塞等。患者多為中年或老年，男性多於女性。起病緩慢，可在病變若乾年後才出現癥狀。有的在偶然查血時才被發現。臨床表現的主要病理生理基礎是血(紅細胞)總容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能症癥狀。以後有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。

診斷真性紅細胞增多症的標準：

臨床有多血症的癥狀、體征。

A類：a 紅細胞容量增加(51Cr標記紅細胞法，男性≥36ml/Kg,女性≥32ml/Kg)。b 動脈血氧飽和度正常(≥0.92)。c 脾臟腫大。

如果以上條件中兩項，則必須具備以下條件中的二項指標。

B類：a 血小板計數>400×109/L。b 白細胞計數>12×109/L(無發熱或感染狀態)。c NAP積分增高(>100)，無發熱或感染狀態。d 血清VitB12增高，>666pmol/L(900pg/ml)或未飽和VitB12結合力增高，>1628pmol/L(>2200pg/ml)。

【鑒別診斷】

高原性紅細胞增多症，是高原缺氧引起的紅細胞過度增生，臨床表現以高粘滯綜合征為主。經高壓氧治療後，病人血紅蛋白和紅細胞壓積明顯減少。

繼發性紅細胞增多症：患慢性心肺疾患的人，長期大量吸煙者可使組織缺氧，使促紅細胞生成素增加，從而導致紅細胞、血紅蛋白增加，肝癌，腎癌，小腦腫瘤，子宮癌，腎盂積水，腎動脈狹窄等，腎上腺皮質功能亢進，長期應用激素等使紅細胞生成素或類似樣物質增多導致紅細胞增多。

相對性紅細胞增多症：因脫水、燙傷使血漿容量減少而引起的血液濃縮，表現為全身紅細胞容量正常而周圍血細胞壓積增高。

應激性紅細胞增多症：見於神經質、肥胖、輕度高血壓的中年患者。

其他骨髓增生性疾病：真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化和原發性血小板增多症皆屬於骨髓增生性疾病，並有互相轉化的傾向。每一種疾病各以某一系細胞增生為主，可伴隨其他細胞系的增生。

【治療】

1. 靜脈放血：開始每隔2～3d，放血300～500ml/次，紅細胞壓積降至45%後，根據情況每年放血3～4次，維持紅細胞壓積在45%以下。

2. 化療：羥基脲0.5～1.5g/d，口服;或馬利蘭，或瘤可寧4～6mg/d，口服;紅細胞壓積降至50%時減量維持或停葯。三尖杉酯鹼1～2mg/d，靜脈滴注，連用10d為1療程。

3. 同位素32P：3～5mCi，靜脈注射;或2～4mCi，口服，1次/周，用兩次。間隔4月後可重複，劑量酌情減少。適用於65歲以上老年患者。

4. 干擾素：3MU/d，肌注，紅細胞壓積降至45%以下後，改為2～3次/周維持治療，療程>6月。

5.對症治療：痛風性關節炎，瘙癢的治療。

6.中西醫結合治療，中醫辨證論治，對症下藥。