22歲小夥突發腹痛，主動脈夾層破裂索命

「主動脈夾層」是臨床常見的急危重症，近年來發病率呈上升趨勢。「主動脈夾層」一旦發生，再加之破裂，生命就會迅速進入倒計時。前不久，北京大學人民醫院奇蹟一般終於將命懸一線的22歲小夥子挽救回來。

「我要死了」，年輕小夥毫無徵兆突發腹痛

22歲，正是青春飛揚的年紀，而來自大同的小王，這次卻遭遇上了大難。

5天前，沒有任何原因，一陣劇烈上腹痛突然襲來，持續撕裂樣的疼痛如同活生生地受著「割刑」，並不斷向後背放射，痛不堪言的小王苦楚地吐出一句「我要死了！」隨即昏死過去。

見到大汗淋漓、渾身濕冷、呼之不應的小王，媽媽慌了神，趕快呼叫救護車，把兒子送到當地醫院。

經過三天的超聲、CT等系列檢查，加之劇烈疼痛、呼吸困難、氣管移位的癥狀，當地醫院判斷，小王可能是主動脈夾層,但礙於當地技術有限，醫生叫來小王媽媽，建議儘快趕到北京大醫院，也許能救。

「手術風險太大」，最好的結果是高位截癱

媽媽以最快速度把小王送到北京的醫院。

經CT檢查明確了主動脈夾層破裂的診斷，應該考慮緊急手術。但醫生在查體時發現了小王胸前的手術瘢痕，原來在他3歲時曾做過室間隔缺損修補術。我們知道，心臟手術中，需要讓心臟停跳，用一套暫時替代心肺工作的體外循環系統來維持全身血液流動，保證組織的供血供氧。但手術後的心臟，是不能做體外循環的。

這也就意味著，因為心臟解剖結構有改變，加之術後造成的組織粘連，以及此次發病造成小王升主動脈根部流量擴張，如果此時再次手術，就要承擔更大的風險，是否下得了手術台毫無定數。

「孩子情況複雜，隨時有生命危險，醫生說冒險手術，最好的結果是高位截癱，所以建議我們回家。」 因病情複雜兩度進京的小王媽媽在被醫生告知無法救治後，不得已返回當地。

「太年輕不忍放手」， 醫患攜手同心尋恩人

兒女是父母的心頭肉，不甘心的媽媽為了救兒子，祈求當地醫院專家想想辦法，不能眼睜睜地看著兒子離去。

小王的病情也牽動著當地醫院醫務人員的心，很快院長通過「萬能」的朋友圈，尋找到在主動脈瘤主動脈夾層和血管畸形有豐富經驗的北京大學人民醫院血管外科張學民教授，並迅速通過微信加為好友。在經過微信初步了解小王病情後，張學民醫生還是倒吸了一口涼氣，但不忍心看到年紀輕輕的生命在家等死，他最終還是決定一試。

三天折返北京三趟，為救兒一命，媽媽把最後希望寄托在了北京大學人民醫院。

「尋找真兇」，竟是先天血管畸形惹的禍

當晚，小王就被送進北京大學人民醫院血管外科病房。

見到小王，張學民醫生用「非常瘦弱」來形容，1米68的身高僅有52公斤，預示著小王並不是完全健康的小夥子。

蒼白的面色，讓張學民醫生的第一反應是——有失血。經檢查血色素僅有8克多，估計小王失血量至少有1600毫升（每低1克血色素，大約出血400毫升）。

繼續查體發現：氣管右偏，左肺呼吸音聽不到，叩診呈濁音。外院CT可見小王主動脈弓部呈左弓右降，降主動脈局部夾層，並有造影劑向左側外溢，雙側胸腔均有滲液，左側胸腔大量積液。憑藉臨床經驗，加之小王心率快、呼吸急促的表象，張學民醫生清楚，這並不僅僅是胸腔積液，左側肺被擠壓（左肺被大量滲出的血液和液體擠壓造成），說明主動脈夾層已經出現了破裂（夾層破裂後的出血滲向胸腔）。

除此之外，「主動脈弓部可疑縮窄」引起了張學民醫生的注意。為確保手術順暢，他積極「探路」，通過超聲心動檢查，發現其心臟射血走向，比正常人多拐了一道彎，變成左弓右降（正常人左弓左降），從片子上也可以看到其降主動脈呈雙腔征。

由此證明，小王的發病真兇，並不屬於絕大多數的高血壓，而是小王本身的主動脈先天發育異常所致，即主動脈假性縮窄合併先天性主動脈瓣二葉畸形。

最終，小王被確診為：急性破裂主動脈夾層動脈瘤（B型），即降主動脈夾層。

「再現新問題」，快速調整方案讓探路先行

入院時的小王血色素下降，左側胸腔大量積液，考慮動脈瘤已經破裂，為挽救生命，入院當晚應立即緊急手術。但術前發現的一系列問題還是讓張學民醫生團隊產生了顧慮，因為採取創傷小的腔內介入手術，同樣需要滿足諸多條件。例如：支架覆蓋區域？支架類型的選擇？主動脈假性縮窄段遠側血管擴張呈瘤樣，而腹部主動脈口徑正常，病變段上下口徑差較大，支架口徑要如何選擇？……

而小王的現實問題，也不得不「慎重考慮」。一是其心血管發育的先天畸形，結構與一般人不一樣；二是他體型相對瘦小，意味著他的血管相對要比健康成年人細，是否能將支架從股動脈順利地送到指定地點？

時間不等人，結合該患者特有情況，張學民醫生團隊對手術方案做了調整，先探路，一是確保手術成功，二是為患者著想，避免支架等醫用品的浪費，即先使用血管鞘測試是否能通過股動脈，如果能通過，支架就可以確保送到位。

「挑戰極限」，醫院決定搏一搏

雖是緊急手術，為確保安全和避免浪費，從支架長度、覆蓋部位、輸送器選擇、支架覆蓋的放置、推送是否成功、造影導管的功能運用等，醫生利用短暫的術前時間，還是制定了詳盡的手術計劃。

1. 支架覆蓋部位：計劃覆蓋從狹窄以遠的胸主動脈到位於夾層遠側的正常段血管，大約30厘米；

2. 支架覆蓋長度：因長度較長，口徑上下差異較大，考慮遠側使用限制性支架；

3. 支架輸送器的選擇：由於主動脈弓部發育異常（主動脈假性縮窄），主動脈支架輸送器如按常規到達升主可能非常困難，並可能對異常扭曲的弓部主動脈造成醫源性損傷，因此考慮使用輸送器錐形頭短的支架；

4. 支架覆蓋的選擇：由於狹窄遠側胸主動脈立即擴張，如將帶有裸支架的支架覆膜段放在擴張上段，有可能裸支架向內傾斜，阻擋縮窄段管腔，導致輸送器錐形頭無法順利撤出，因此考慮選擇錐形頭最短的，幾乎沒有裸支架的覆膜支架；

5. 支架推送是否成功：由於患者年輕，入路血管較細，近端擬覆蓋段口徑較大，擬切開顯露一側股動脈，首先嘗試送入粗鞘，如能成功送入，則使用主動脈覆膜支架，否則放棄介入治療，避免不必要的浪費；

6. 造影導管的功能運用：經另一側股動脈穿刺送入造影導管，保留在弓部，用於術中定位造影，同時可通過連接動脈測壓管，測試導管在縮窄前後的動脈壓，明確是否是假性縮窄。

當晚，手術按計劃進行，並最終得以成功。這些都是基於前期結合小王心血管系統存在先天發育問題和術中操作風險細節的充分考慮和仔細籌劃，同時也得益於選擇了沒有長錐形頭的TAG支架。

主刀醫生張學民說，該年輕患者術前存在主動脈假性縮窄，入路血管較細，弓部扭曲，正適合選用此款支架。

通過這例手術，張學民醫生指出：臨床上經常遇到一些與眾不同的特殊病例，需要結合患者的具體情況制定相應的治療方案。就拿腔內治療而言，不同的支架不同特點，選擇不同的病例；針對具體問題具體分析，選擇最適合的支架，來保證手術的安全。同時，對術中術後出現的新問題，要綜合分析，做出準確判斷。

除了夾層破裂，本例患者還合併了主動脈發育異常，增加了診斷和治療的難度。手術成功，張學民醫生表示非常開心，依靠專業知識和技能不僅挽救了一個年輕的生命，更是拯救了一個家庭。

手術成功，有驚無險。小王非常幸運，支架介入使動脈夾層問題得以解決。之後，通過胸腔引流將大量粘稠血性胸水引出，呼吸順暢的小王，很快就出院了。

「隨時索命」，主動脈夾層離你並不遠！

主動脈是人體最粗大的一根血液運輸通道，負責為各個重要器官提供血液和養分，主動脈的三層管壁——內膜幼滑、中膜彈韌、外膜滋養，守護著主動脈的健康。

當高血壓、結締組織病、先天心血管發育不良、嚴重外傷等危險因素出現時，主動脈內膜被撕裂、剝離、擴展，腔內的血液從主動脈內膜撕裂處衝擊進入中膜，在中膜層內形成一個充滿血液的腔隙，這就是主動脈夾層。

隨著出血的增多，血液滲入主動脈夾層之內，只能流入不能正常流出，如同吹氣球一樣，越撐越大、越深、越薄，最終薄薄的外膜會在主動脈血流的高壓衝擊下破裂，如同江河決堤，一旦破裂，病人會在幾分鐘內死亡。所以說，主動脈夾層，耽擱時間越長，撕裂程度越重，死亡率越高。如在急性發作沒有得到及時就醫的，48小時內的死亡率可高達50%，每拖延一小時死亡率就可以增加1%。

主動脈夾層是臨床常見的急危重症，近年來發病率呈上升趨勢。張學民醫生強調：首先要從預防著手，關注日常健康問題，對於高血壓一定有所警惕，並控制好；二是與高血壓及主動脈夾層有關的鼾症，因深度打鼾可以導致嚴重的血壓增高而誘發主動脈夾層；大家要重視自身和家人的健康問題，一旦出現嚴重胸疼，尤其是轉移或擴展性的胸疼，千萬別耽擱，一定要來院就醫，在明確診斷後，儘早治療；記住，術後定期複查也很重要。

如果心肌梗塞與主動脈夾層分不清時，可以做個主動脈增強CT，就能明確診斷。一旦確診，越快治療效果越好，以免撕裂處越來越大，引發「不定時炸彈」爆炸。

文/鍾艷宇(北京大學人民醫院)