準媽媽患馬凡氏綜合征，胸背劇痛急送醫！其母曾因此病喪命

近日，懷孕27周的何女士因突發胸背部劇烈疼痛，被緊急送至中南大學湘雅醫院。經全院大會診，被診斷為患有馬凡氏綜合征並主動脈夾層。

院血管外科與產科專家同台主刀，分別為其施行了剖腹產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術，術後母子平安，患者恢復良好，沒有出現任何手術併發症，現已康復出院。

這天晚上，懷孕27周並患有馬凡氏綜合征的何女士因突發胸背部劇烈疼痛，被家人送至中南大學湘雅醫院，由於病情危急，何女士直接被轉入了中心ICU。

在與患者家屬交流時得知，何女士的母親也是馬凡氏綜合征並發胸主動脈夾層。

由於當時國內的腔內治療技術不夠成熟，其母親接受了胸主動脈人工血管置換術、經過積極治療後仍然沒有挽留住生命。

為了阻止悲劇再次上演，中南大學湘雅醫院的專家們竭盡全力與病魔做鬥爭。

經王憲偉副教授介紹，馬凡氏綜合征為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳。

患者特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，約80%的患者伴有先天性心血管畸形。

常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。

據調查，有1/3的馬凡氏綜合征患者死於32歲以前，2/3死於50歲左右，所以應早期發現，早期治療。

（手術中）

次日，何女士的主治醫生王憲偉副教授立刻申請並組織了全院大會診，與會者有血管外科黃建華教授、王憲偉副教授、產科張衛社教授、胸外科黃凌瑾教授、新生兒科廖正嫦副教授、麻醉科張海平教授、ICU馬新華副教授。

經討論，各位專家一致認為，患者有馬凡氏綜合征，且合併主動脈夾層，撕裂範圍巨大，隨時都有破裂大出血的風險，進而危及生命。

患者屬於不適宜繼續妊娠患者，妊娠期血管脆性增加，彈性改變，腹腔壓力增高，繼續妊娠可能誘髮夾層血管破裂，建議行剖宮產同時行胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術。

要想成功施行這樣一台手術，難度和風險可想而知。不僅考驗術者的醫技，同時對於手術團隊的默契也要求很高。

在完善好相關術前準備後，由產科張衛社主任和血管外科黃建華主任主刀，分別為患者行剖腹產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術。

手術團隊沉著以對，盡量做到精準治療、減少出血。經過近4小時的手術，何女士產下一名男嬰，胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術也順利完成。

（患者主動脈全長CTA成像術前術後對比圖）

由於是早產兒、抵抗力很弱，孩子出生後即被送入中南大學湘雅醫院新生兒科養護觀察，且馬凡氏綜合征為遺傳性結締組織疾病，之後需根據基因診斷結果確定孩子是否接受進一步治療。

何女士術後恢復良好，僅需控制高血壓，每三個月來院複查一次，目前已順利出院。

（編輯Anne。部分圖片來源網路，僅供參考）

湖南醫聊特約作者：中南大學湘雅醫院 血管外科 謝超
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