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孩子一吃奶就呼吸困難,你會想到這個疾病嗎?

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食管氣管瘺——新生兒嚴重先天畸形之一。

病例摘要

患兒,男,3天,因胎齡36+6周,低出生體重生後40分鐘入院。

第1胎第1產,出生體重2.1 Kg,否認生後窒息及羊水吸入,Apgar評分1、5、10分鐘均為10分。母親孕期OGTT試驗:5.56 mmol/L-9.28 mmol/L-7.98 mmol/L,產前早破水約20小時。

入科查體:輕度吐沫,無呻吟,無鼻扇及三凹征,口唇紅潤,雙肺呼吸音粗,左肺可聞及少許濕羅音。心音正常,未聞及雜音。腹軟,肝脾未觸及腫大,腸鳴音正常存在。四肢肌張力正常。

診療經過

入院後診斷早產兒、低出生體重兒、適於胎齡兒,給予常規監測護理;患兒出現噁心,嘔吐白色胃內容物,予洗胃(置胃管順利),噁心、嘔吐好轉。

患兒初次開奶不順利,進食後嘔吐,予以禁食。後患兒覓食活躍,再次開奶順利完成。之後患兒一般情況佳。

巡視病房時發現患兒呼吸急促、費力,伴陣發性面色發紺,聽診雙肺大量濕囉音;因破水時間長,且有炎性指標的存在,考慮感染性肺炎,給予吸痰、無創輔助通氣、少量鼻飼餵養等處理後,呼吸平穩,肺部囉音減少。

入院3天,患兒再次突然出現呼吸困難,伴有嗆咳,喉中痰鳴,面色青紫,血氣分析提示二氧化碳瀦留,給予氣管插管、呼吸機輔助呼吸後好轉。

但患兒呼吸困難出現得很突然,且清理呼吸道後緩解得也很迅速,與感染性肺炎不符;不除外患兒存在食管氣管畸形;行上消化道造影回報:氣管中下段食管氣管瘺(第5型)

註:檢查資料

將患兒轉至北京兒童醫院保定醫院,積極聯繫北京兒童醫院的專家為其手術。

支氣管鏡檢查:約距門齒十幾厘米處顯現出一個瘺口,在支氣管鏡直視下,瘺管的位置、粗細、深度清晰可見。

依據支氣管鏡下所見,專家團隊進一步明確手術方案,選取了對患兒損傷小、時間短、出血少的腔鏡手術治療。術後營養的支持,特殊體位的要求,以及各種管路的維護。住院29天后,完全康復,患兒順利出院。

圖片來源於保定兒童醫院微信公眾號

討論

食管氣管瘺是新生兒嚴重先天畸形之一,常合併胸肺部畸形和其他各種畸形。食管氣管瘺常與食管閉鎖同時存在,約佔90%。病理分型方法很多,目前多採用Gross五型分類法。

圖:食管閉鎖與食管氣管瘺

Gross五型分類法

食管氣管瘺並有食道閉鎖的臨床表現一般為生後即出現唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫。由於咽部充滿粘稠的分泌物,呼吸時喉部呼嚕作響,呼吸不暢。

第一次餵奶或喂水時,咽下幾口即開始嘔吐。因食管與胃大多不連接,故非噴射性嘔吐。因乳汁吸入後充滿盲袋,經喉反流入氣管,引起呼吸道梗阻,出現劇烈嗆咳及青紫,甚至發生窒息。經咳嗽或迅速清除咽喉部積液後癥狀消失。以後每次餵奶後反覆出現上述癥狀。

如母親在孕30周後發現羊水過多,多與該畸形有關。所以,凡是新生兒有口吐白沫、生後每次餵奶均發生嘔吐或嗆咳、青紫等現象,再加上母親羊水過多病史,早期診斷多不困難。

該患兒手術證實為第5型,無食管閉鎖,但瘺與氣管相通,又稱H型,為純食管氣管瘺,較為少見,佔2~5%。瘺管一般位於食管和氣管上端,高於第二胸椎水準。患兒發病常晚於新生兒期,以餵奶後呼吸困難和反覆發生肺炎為特點。第5型因食管通暢,食管造影很難發現瘺管,需要用食管鏡或氣管鏡直接觀察,且臨床較為少見,所以早期容易漏診或誤診為感染性肺炎或普通吸入性肺炎。

該患兒在生後第3天即診斷明確,得益於臨床的密切觀察;在尚未發生嚴重的肺炎、脫水等情況下,早期進行了手術,術後恢復良好。我們的早期診斷,上級醫院及專家的精湛治療技術,為患兒爭取了一個美好的未來!

參考資料:

1 邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實用新生兒學.第4版.人 民衛生 出 版社,2011.493-495 .

2.首例!我院成功治癒食管氣管瘺患兒.北京兒童醫院保定醫院微信公眾號.


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