美國波士頓哈佛醫學院的研究者等報導了一例臨床表現為呼吸困難和咳嗽,既往被誤診為哮喘的病例。文章發表在《美國呼吸與危重病雜誌》。
男,15 歲。因偶發咳嗽和運動中呼吸困難至當地醫院就診。患者自出生起,呼吸音就響亮且刺耳。患者既往在外院被診斷為哮喘。但是哮喘相關檢查(包括乙醯甲膽鹼支氣管激發試驗)為陰性。
肺部聽診聞及兩肺呼吸音清晰。
行肺功能檢查顯示輕度阻塞性通氣功能障礙(FEV1/FVC:觀測值 67%,預測值:79%),吸氣相流量容積環正常,最大呼氣流速下降(圖 1)。
圖1 流量容積環顯示:呼氣流速輕度下降。預測呼氣峰流速(PEF)為藍色。灰線表示為患者的多次呼吸努力。紅線表示最佳呼吸用力
胸部CT顯示從胸廓入口至隆突上方的氣管狹窄,狹窄氣管長度約4 cm,前後直徑約為8 mm(圖2)。
圖2A 胸部CT顯示氣管狹窄(R代表右側)。2B 氣道三維重建顯示中遠端氣管狹窄(白色括弧)
支氣管鏡顯示中端和遠端支氣管狹窄,右支氣管憩室,中間支氣管缺失,右上葉尖段支氣管缺失(圖 3)。
圖3 支氣管鏡檢顯示,A:後壁中段氣管軟骨環(箭頭處);B:遠端氣管憩室(* 處);C1:右上葉;C2:右中葉;C3:右下葉中間支氣管缺失;D:右上葉尖段缺失(D.1 前部,D.2 後部)
因此,明確診斷為先天性氣管狹窄。
討論
先天性氣管狹窄的發生率約為 1/64500,典型表現為有完整氣管軟骨環的氣管腔固定狹窄,氣管膜部缺失,這會導致呼吸困難。先天性氣管狹窄常見的異常氣管模式包括氣管性支氣管、橋形支氣管和支氣管分三叉。
喉支氣管鏡檢查是明確診斷的首選。對於明確先天性氣管狹窄的嬰兒,需同時評估有無心臟結構的異常。先天性氣管狹窄的兒童和青少年往往會表現為體力活動時出現呼吸系統癥狀,常會被誤診為運動型哮喘。
在臨床實踐中,對於哮喘相關檢查陰性患者,需考慮其他呼吸道疾病的可能,如氣管狹窄和運動性喉梗阻。輕度氣管狹窄患者在出生後可無任何臨床癥狀,至青少年期方出現呼吸系統癥狀;或者因運動相關呼吸困難,被誤診為哮喘。
文獻:Fayez Kheir, et al. An Adolescent with Dyspnea and Cough. A Case of Congenital Tracheal Stenosis.AJRCCM.2017.196,7:e30-e31.返回搜狐,查看更多