腦血管疾病是中老年人的常見病和多發病。很多人認為，冬季是腦中風的高發季節，而忽視夏季複發的危險性。每年夏季，醫院裡腦血管病人也會明顯增多。
腦血管病泛指腦部血管的各種疾病，包括腦動脈粥樣硬化、血栓形成、狹窄、閉塞、腦動脈炎、腦動脈損傷、腦動脈瘤、顱內血管畸形、腦動靜脈瘺等，共同特點是引起腦組織的缺血或出血性意外，導致患者的殘廢或死亡。
夏天最常見的腦血管病是腦中風。腦中風又稱腦卒中或腦血管意外，具有極高的病死率和致殘率，主要分為出血性腦中風和缺血性腦中風兩大類，以腦梗塞最為常見。腦中風發病急，病死率高，應積極預防和治療。
腦血管病中，有一個特殊的類型，人們稱為煙霧病。煙霧病又名Moyamoya病，是以Willis環雙側主要分支血管，如頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦後動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，繼發出現側支異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影，很像吸煙時吐出的煙霧，命名煙霧病。
多名煙霧病患者經手術治療得以康復
近一周，中國醫科大學航空總醫院神經外一科有4位煙霧病患者，經韓宏彥主任手術治療後身體恢復，出院回家。
5月14日1位患者出院，這位患者2019年4月24日來醫院就診，2019年5月5日手術，出院時醫生叮囑記住複查時間，術後三個月複診，按時按量服藥。
5月16日，有3位煙霧病患者出院。其中一位患者右腦顳腦出血4個月後經熟人介紹2019年4月18日來到航空總醫院就醫，2019年5月7日韓主任為她做了右腦血管搭橋及貼服手術，非常成功，家人萬分感謝！另外兩位煙霧病患者身體恢復後，正常出院。其中一位2019年5月6日手術，術後三個月複診，出院時帶葯，醫囑按時服藥。
頭暈伴左側上下肢麻木是煙霧病嗎？
2019年5月11日，一位山東的患者網上問診。據描述，患者***，男，48歲。頭暈伴左側上、下肢麻木1月余。在當地一家醫院診斷為煙霧病，住院藥物治療不見好轉。出院後一周複診，發現還有頭暈、左側上下肢麻木癥狀。經熟人介紹，網上找到韓宏彥主任諮詢。
韓宏彥主任網上閱讀了患者的病情描述及提供的影像片子，認為片子顯示雙側腦血管病變明顯，符合煙霧病診斷特點，需要手術治療。手術治療煙霧病效果較好的方法是腦血管搭橋+多因素貼敷聯合血管旁路手術，用這種方法治療的1000多例病人絕大多數效果很好。
煙霧病因腦動脈栓塞引起。在發病的早期，多數患者表現為腦缺血癥狀，如視物不清、頭痛、頭暈、眩暈、發作性意識障礙、肢體抽搐或智力減退等，檢查往往沒發現明確病因。多數病人採用藥物保守治療，有的癥狀減輕，但不久又會發作；有的藥物無效。臨床證實，煙霧病目前尚無確切有效的治療藥物。一些慢性煙霧病或煙霧綜合征患者，為了防止卒中危險或合併疾病，早期使用一些藥物，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝葯等，可能有助緩解癥狀，但卻不能完全治癒，還有可能產生不良作用。而手術乾預治療，卻臨床收到良好的效果。
煙霧病的常見類型及特點
患者的臨床表現複雜多樣，包括認知功能障礙、癲癇、不隨意運動或頭痛，其中最常見的是腦缺血，約佔全部特發性煙霧病的70%。可表現為短暫性腦缺血發作、可逆性缺血性神經功能障礙或腦梗死，其中短暫性腦缺血發作常由情緒緊張、哭泣、劇烈運動或進食熱辣食物等誘發。自發性顱內出血多見於成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合併的微動脈瘤破裂出血，以腦室內出血或腦實質出血破入腦室最為常見，也可見基底節區或腦葉血腫，單純蛛網膜下腔出血較少見。神經功能障礙與腦缺血或顱內出血部位等相關。
根據癥狀表現，臨床又將煙霧病分為短暫性腦缺血發作型、梗塞型、癲癇型、出血型。其中，短暫性腦缺血發作型特點是反覆發生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，也可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作後運動功能可完全恢復。病程多為良性，有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。
梗塞型煙霧病多發生急性腦卒中，導致持續性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；癲癇型煙霧病有頻繁的癲癇發作、部分性發作或癲癇持續狀態，伴腦電圖癲癇樣放電；出血型煙霧病多出現蛛網膜下腔出血或腦實質出血，成人患者發病的幾率大於兒童患者。兒童患者以缺血型多見，成年患者則以顱內出血為主。
成人煙霧病患者突發的腦出血及大面積的腦梗塞，會導致患者腦組織功能區嚴重缺血，從而造成患者功能重大缺損。因此，成人煙霧病致殘、致死率非常高。成人煙霧病患者要想預防腦梗塞、腦出血或避免二次出血，必須進行手術治療。
煙霧病常因誤診誤治導致病情加重
煙霧病患者臨床癥狀複雜多樣，有些患者表現為頭暈、失語、智能減退等癥狀，與高血壓、心臟病、糖尿病、高血脂等引起的腦卒中相似，常被誤診為精神疾病、動脈硬化性腦血栓等，從而影響最終治療效果。腦血管病或者腦血管畸形可以通過CT和核磁等醫療設備檢查出來，而煙霧病則不易檢查出來。雖然有些患者也能通過磁共振平掃檢查出來，但需要醫生擁有相關的知識和豐富的臨床經驗。
煙霧病的血管病變是一個逐漸加重的演進發展過程，但其癥狀也有自發緩解或好轉的傾向。因此多數情況下，醫生和患者都忽略了對這種病的確診和治療。過去人們往往認為煙霧病發病率很低，臨床很少見，沒有意識去做相應的檢查，而是習慣於用治療腦出血、腦梗塞的方式去診斷治療，結果耽誤了患者接受準確、有效治療的最佳時機，也因此可能造成患者癱瘓、智力低下等不良後果。
成年煙霧病患者，尤其女性患者更容易出現腦出血，而腦出血會損傷腦神經組織，刺激血管發生攣縮，誘發腦水腫、昏迷、癲癇，繼發腦積水，嚴重者導致患者殘廢或死亡。
為什麼聯合旁路手術治療煙霧病效果好？
韓宏彥主任早年留學日本，根據日本的煙霧病治療技術，結合自己多年的臨床經驗，創立了新型聯合血管旁路手術（STA-MCA+EDMAPS）治療煙霧病，雙側顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+多因素貼敷，術後腦組織可以得到最大限度供血。
煙霧病至今尚無根治療法，也無藥物可防止病程進展。手術治療主要是顱內外血管重建，術式主要包括：直接血管重建手術（搭橋手術）、間接血管重建手術（貼敷手術）及多種方法聯合手術。可很好提供腦組織供血，有效改善腦組織缺血癥狀，從而達到治療目的。但採用單一的搭橋手術或貼敷手術，效果都較差，達不到治療目的。
直接搭橋術是通過血管搭橋建立血管側支通道，短時間內改善局部腦供血不足的癥狀，手術後立即改善腦部血流動力學，並減少缺血性腦卒中的發生，但手術難度大，改善腦部供血的範圍有限。貼敷術是通過手術將可以在腦表面和血管供體組織之間的組織貼敷至大腦內，誘導形成新生血管。但術後見效慢，術後需要3-4個月才能形成旁路血管，大多數成人患者術後3-6月內無效，還有可能複發形成腦梗。只有將二者很好地結合使用，通過血管搭橋快速的建立血流側支通道，改善腦局部缺血癥狀，身體也就恢復了正常。
（東方紅星 文/李烈；資料來源：百度文庫，煙霧病文獻，好大夫網，航空總醫院神經外科中心，配圖/網路）
[專家介紹]
韓宏彥 主任醫師，教授，清華大學醫學博士，研究生導師，中國著名腦血管（煙霧病）專家。中國醫科大學航空總醫院神經外一科主任，中國科學院北京轉化醫學研究院煙霧病研究室主任，參與或獨立完成顱腦手術4000餘例。
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