有一群特殊的人，他們手指遇冷後會發紫發白，醫學上稱之為「雷諾症」，其中的一部分人會發生肺動脈高壓（PAH）。日前，無錫市人民醫院完成世界首例肺動脈高壓產婦肺移植手術，將這個群體再次推向大眾面前。主刀醫生髮文稱，「我卻一點也沒有開心的感覺，是沉重、揪心，因為肺動脈高壓是絕對禁止妊娠的。」
被稱為心血管內系統「癌症」的肺動脈高壓，長期以來並未得到大眾的足夠認知。除了呼吸內科、心內科之外，其實，風濕科也在其診療中扮演著重要角色，系統性紅斑狼瘡（SLE）與肺動脈高壓有著極高的關聯度。解放日報·上觀新聞記者特邀上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕病科副主任醫師張巍，講述應該如何警惕肺動脈高壓「找上門來」。
張巍介紹，「結締組織病是一個大類，包括紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、乾燥綜合征等，這4種疾病佔到結締組織病合併肺動脈高壓的90%，其中又以紅斑狼瘡為最多，好發於年輕女性。」
為何這兩種疾病會有相關性？原來，由於結締組織病患者大多出現血管病變，造成血流狹窄或不通，「人體血液循環回到右心，流經肺血管，氧合後回到左心，再由左心輸往全身供氧。如果肺部血管發生病變，肺循環阻力升高，血流從右心流向左心受阻。在人體的代償機制下，便產生肺動脈高壓。」張巍說，正是因為起病隱匿，大多數肺動脈高壓都是不知不覺「找上門來」，「早期病變肺循環壓力輕度升高，左心的回心血量和輸出量下降不明顯，患者臨床癥狀輕微，大多數患者會在左心泵血不足時才有癥狀，但那已經不是早期階段了，治療效果不甚樂觀。」
這種被大眾忽視的疾病，卻並非「罕見」：在我國，各類肺動脈高壓患者保守估計有500萬至800萬之多，專家估測紅斑狼瘡患者合併肺動脈高壓比例約4%，此前曾估計全國有100萬紅斑狼瘡患者，狼瘡肺動脈高壓患者就有近4萬人。「如果不及時治療，患者平均存活年限與一些惡性腫瘤相差無幾，而我國眾多患者有相當一部分尚未得到有效治療。」
張巍介紹，目前肺動脈高壓並無根治方式，但長期的靶向藥物治療可以顯著提高5年和10年生存率，「對於早期診斷患者，10年生存率可達70%以上，對重症患者也可以延長生命。」目前臨床上大約有七八種靶向治療藥物，但每月動輒數千元甚至數萬元的藥費讓許多患者難以承受。
今年6月，國家衛健委等5部委聯合制定《第一批罕見病目錄》，將「特發性肺動脈高壓」收入其中，但還有更多不同類型的肺動脈高壓患者正在翹首以盼，希望他們的用藥也能早日納入國家醫保目錄。「隨著加速審評審批等利好政策的實施，如利奧西呱片、馬西滕坦等肺動脈高壓新型靶向治療藥物已在國內上市。但總體而言，我國在肺動脈高壓領域仍處於『缺醫少葯』狀態。」為此，張巍呼籲，一方面應繼續鼓勵肺動脈高壓藥物的研發，另一方面應加快醫保目錄的審批更新。據悉，浙江、湖南、寧夏、江蘇、西藏等省區已將個別靶向肺動脈高壓藥物納入當地醫保目錄，「隨著更多省市的加入，未來將給更多患者帶來生存希望。」
張巍提醒，為更好的早診早治，風濕疾病患者應主動定期排查肺動脈高壓，尤其是紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結締組織病等，可通過心臟超聲篩查肺動脈高壓，若出現三尖瓣反流，且估測肺動脈收縮壓超過40mmHg時，則要高度警惕是否為肺動脈高壓，應立即前往專科醫院進一步檢查，如右心導管，儘早診斷治療。
欄目主編：孫剛 文字編輯：孫剛 題圖來源：視覺中國 圖片編輯：蘇唯
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