血小板增多症患者怕什麼？首當其衝是「血栓」

血小板增多症患者的血栓發生率約為11%~25%。血栓形成事件較出血事件為重。醫者表示，動脈血栓多於靜脈血栓，血栓可累及大動脈。可發生腹腔血栓事件、紅斑性肢痛和一過性神經事件等。

血栓發生可能的機制有：

①促凝性循環因子的作用

如活化的血小板產生不穩定的因子-血栓素，引起血小板強烈聚集及釋放反應，形成微血管栓塞，進一步發展為血栓形成。

②血小板的作用

通過對紅斑性肢痛症的組織學研究發現該病存在富含vWF和少量纖維蛋白的血小板為主的動脈微血栓，以及本病對阿司匹林高度敏感表明血小板在血栓形成中具有重要作用，然而，僅僅控制血小板數量並不足以防止大多數血栓併發症。

③血小板受體和血小板活化

血小板的止血反應與血小板表面受體的數量和品質相關，MPD時存在多種血小板膜蛋白和受體異常，如GPIIb/IIIa、GPIb、GPIV、GPVI、腎上腺素受體、TPO受體cMPL等。有研究表明血小板糖蛋白多態性與血栓形成相關。

④血小板與白細胞和內皮細胞的相互作用

測定ET患者的中性粒細胞、內皮損傷(TM和vWF抗原)、凝血酶活化的標誌物水準(TAT複合物、F1+2和D-二聚體)結果表明，與對照組相比本病存在中性粒細胞活化、內皮損傷和高凝。

⑤紅細胞壓積的作用

HCT是體外全血粘度的主要指標，但在體內血流動力和動脈氧合也對流變學有影響。HCT可以影響血小板活化和血小板與白細胞和血管壁的作用機會，其增加將造成血漿/血小板區域縮小，進一步加劇促凝效應。

血栓是此病的併發症風險，可能影響到病人的生命安全，需要對此引起重視。治療不僅需要回緩控制血小板數值，還需要考慮併發症風險以及後續如何預防病情惡化轉變問題。