什麼是垂體催乳素腺瘤?都有什麼表現癥狀?

催乳素 (PRL) 腺瘤是最常見的功能性垂體腺瘤，約佔成人垂體功能性腺瘤的 40%-45%，以 20 -50 歲的女性患者多見，成人患者男女比例約 1：10。規範化的診斷和治療垂體催乳素腺瘤對恢復和維持正常腺垂體功能、預防腫瘤複發等具有重要的意義。

一、臨床表現

垂體催乳素腺瘤的主要臨床表現為性腺功能減退及其繼發癥狀，可因發病年齡、性別、持續時間及催乳素增高程度的不同而有所差異;還可有垂體佔位產生的局部壓迫癥狀;垂體混合腺瘤或多發內分泌腺瘤病患者，還可出現其他激素水準增高相應的臨床表現。

1.高催乳素血症臨床表現：(1) 性腺功能減退：青春期前起病的患者可表現為原發性性腺功能減退，即女孩原發性閉經，男孩無青春發育，睾丸容積小。育齡期女性多有月經周期的改變，出現不同程度的月經稀少甚至閉經，通常影響排卵，引起不孕。

血清雌激素水準低落可引起乳腺萎縮，陰毛脫落，外陰萎縮、陰道分泌物減少、骨質疏鬆等癥狀。男性患者雄激素水準下降可導致性慾減退、陽萎、射精量及精子數目減少、不育及骨質疏鬆等。因男性患者癥狀隱匿且特異性低，常被忽視導致就診時間晚。

(2) 泌乳：女性高催乳素血症患者中 30% - 80% 發生自發或觸發泌乳，出現性功能低下後由於雌激素水準低下，泌乳的發生率也降低。男性患者可有輕度乳腺發育，少數患者也可出現泌乳。(3) 體重增加：具體病因不清，可能與鈉水儲留、脂肪分化異常、性功能低下及下丘腦功能異常等有關。

2.腫瘤局部壓迫癥狀：多見於垂體催乳素大腺瘤。最常見的局部壓迫癥狀是頭痛、視野缺損(最常見為雙顳側偏盲)。若腫瘤向兩側生長，可包繞海綿竇，影響第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經及第Ⅴ對腦神經眼支功能，引起眼瞼下垂、瞳孔對光反射消失、復視、眼球運動障礙、面部疼痛等。

若腫瘤破壞蝶竇或篩竇骨質還可出現腦脊液漏。大腺瘤壓迫正常垂體組織還可引起其他垂體前葉功能受損表現，如甲狀腺功能減退或腎上腺皮質功能減退等。

3.多激素混合腺瘤或多發內分泌腺瘤病癥狀：合併分泌生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂體前葉激素分泌過多表現，如肢端肥大症、甲狀腺功能亢進、庫欣綜合征等。

此外，垂體瘤還可是多發內分泌腺瘤病 (MEN)，特別是 MEN-I 型的表現之一，故要注意有無胰腺神經內分泌腫瘤、甲狀旁腺功能亢進等其他內分泌腺體功能異常表現。

4.垂體卒中：垂體催乳素腺瘤可能發生垂體卒中，一般發生於大腺瘤。急性垂體卒中可表現為劇烈頭痛，常伴噁心嘔吐，嚴重者可有急性視神經障礙、眼瞼下垂及其他顱神經癥狀，甚至昏迷。但也有許多為無癥狀的垂體卒中。

二、診斷

典型臨床表現結合高催乳素血症的實驗室檢查與鞍區影像學檢查，可作出催乳素腺瘤診斷。

1.高催乳素血症：對疑診垂體催乳素腺瘤的患者，靜脈取血測催乳素的要求是：正常進食早餐(種類為碳水化合物，避免攝入蛋白質和脂肪類食物)，於上午 10：30 -11:00 休息 0.5 h 後靜脈穿刺取血。如果血清催乳素 > 100 - 200 ug/L，並排除其他特殊原因引起的高催乳素血症，則支持催乳素腺瘤的診斷。如血清催乳素<100 ug/L，須結合具體情況謹慎診斷。

2.鞍區影像學檢查：鞍區 MRI 增強影像有助於垂體腺瘤的發現，動態增強成像有助於垂體微腺瘤的發現。

三、鑒別診斷

1.病理性高催乳素血症：多見於下丘腦·垂體疾病，以垂體催乳素腺瘤最為多見。此外，其他下丘腦，垂體腫瘤、浸潤性或炎症性疾病、結節病、肉芽腫以及外傷、放射性損傷等均是由於下丘腦多巴胺生成障礙或阻斷垂體門脈血流致使多巴胺等 PIF 不能到達腺垂體所致。

由於 PRL 釋放因子 (PRF) 增多引起高 PRL 血症的情況見於原發性甲減、應激刺激。慢性腎功能衰竭患者由於腎小球濾過清除催乳素障礙而導致高催乳素血症。肝硬化患者由於雌激素及催乳素在肝臟的滅活障礙致血催乳素升高。

2.生理性高催乳素血症：主要發生於妊娠、乳頭刺激或應激的時候。在妊娠期間，催乳素的水準呈逐步升高趨勢，至分娩時達高峰，但升高的幅度因人而異，其升高原因與孕期的高雌激素水準有關。

3.藥物性高催乳素血症：很多常用藥物可引起催乳素水準升高，如多巴胺受體拮抗劑、含雌激素的口服避孕藥、某些抗高血壓葯、阿片製劑及 H2 受體阻滯劑等。

其中多巴胺受體拮抗劑是一些具有安定、鎮靜或鎮吐作用以及抗抑鬱、抗精神病類藥物，在常用劑量時催乳素水準一般不超過 100 ug/L;氯丙嗪和甲氧氯普胺(胃復安)的作用最強，25 mg 氯丙嗪可使正常人血清催乳素水準增加 5-7 倍。長期應用胃復安治療時，催乳素水準可升高 15 倍以上。