大腦裡面的白血病

一提到白血病，大家一般都會腦補如此畫面，頭髮掉光，一片荒蕪，面容憔悴，再配上厚厚的口罩，長駐層流床，傾家蕩產……

今天想為大家展示平時不怎麼多見的——中樞神經系統白血病(CNSL),顧名思義，CNSL是指白血病細胞侵犯至患者中樞神經系統。本病多發生在白血病化療後緩解期，或不幸複發的患者中。很多朋友遇到白血病可能比較多，對於中樞神經系統就有點陌生了，雖然白血病目前平均生存率日漸增加，但不幸遭遇CNSL，患者預後就有可能雪上加霜。所以大家更有必要早期甄別中樞神經系統受侵犯的跡象，中樞神經系統白血病可和白血病同時發生，多在白血病化療緩解後發生，所以此時不能懈怠，頭痛，噁心，嘔吐，視力障礙，失語、抽搐、嗜睡、昏迷、偏癱都有可能出現，患者常訴脖子緊，頭頸部肌肉牽扯痛。查體主要為腦膜刺激征，頸強、克氏征，和神經定位體症，眼底有視乳頭水腫(這個得專業眼底鏡出手相助了)。然而，光看臨床表現、患者主觀描述只能是給我們醫生的警報，診斷還是得有實驗室檢驗檢查出手相助。腰穿後收集腦脊液檢查，壓力增高(正常值為70-200mmH2O)，病理可見到白血病細胞，白細胞數和蛋白質增高。有條件可做腦電圖檢查，若提示瀰漫性節律失常，在CNSL的診斷上面，基本可以一錘定音了。

官方版診斷標準總結如下:

（1）有中樞神經系統的癥狀和體征（尤其是有顱內壓增高的癥狀和體征）。

（2）有腦脊液的改變：①壓力增高（>0．02KRa或200mmH2O）②白細胞數>0．01×109/L。③塗片見到白血病細胞。④蛋白質>450mg/L，或潘氏試驗陽性。

（3）排除其他原因造成的中樞神經系統或腦脊液的相似改變。

鑒別診斷方面，主要與一些引起顱壓增高的疾病相鑒別，比如腦出血，癲癇，腦膜炎等，因此腦脊液中見到白血病細胞就至關重要了。由於一般化療藥物很難通過血腦屏障，以至中樞神經系統成為白血病細胞的「避風港」，此時臨床上治療應做鞘內化療(就是通過腰椎穿刺術將化療葯注射入腦脊液中)，可同時輔以頭顱放射治療來控制病情。

本堂課與大家一起分享中樞神經系統白血病的常見知識點，只希望大家對於此病有更多的了解，當然，由於血液科疾病專科性較強，這類全身性疾病更需要大家尋求專業性指導，鄙人在此與大家共同學習，不忘初心，只為讓科學更平易近人。