咳嗽反反覆復好不了 ？有可能是比腫瘤還恐怖的「間質性肺炎」

幾個月前，年過六旬的張阿姨（化姓）開始咳嗽不止，還伴有發熱、胸悶氣急等癥狀，就醫後診斷結果顯示是間質性肺炎，但張阿姨壓根兒就沒把診斷結果放在心上，更沒有把醫生告知病情可能的嚴重性當回事。後來，病情不斷惡化，當她再次來到樹蘭（杭州）醫院呼吸內科就診的時候，已經是疾病的終末期，錯過了最佳的救治時期。

部分類型的間質性肺疾病

甚至比惡性腫瘤還嚴重

樹蘭（杭州）醫院呼吸內科副主任楊莉介紹，肺間質是肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管、結締組織、淋巴、神經纖維等物質，所謂間質性肺疾病就是指主要累及肺間質、肺泡和（或）細支氣管的一組肺部瀰漫性疾病，以瀰漫性肺泡部門炎症伴間質纖維化為基本病變的一組異質性疾病，臨床上會出現進行性呼吸困難。

「正因為它的初期表現可能只有乾咳，很多人認為自己隻不過就是感冒咳嗽而已。」楊莉副主任解釋，雖然支氣管哮喘、上呼吸道咳嗽綜合征、胃食管反流等呼吸系統的其他疾病，也表現出長期或反覆的咳嗽癥狀，但是這些疾病通過針對病因的治療可改善病症，但間質性肺疾病可能行不通。因此，她建議，患者在反覆咳嗽不能緩解，尤其並發發熱、胸悶、氣急、皮疹、關節疼痛、口乾眼乾等癥狀時，一定及時去醫院就診，建議可行肺部高解析度CT（HRCT）檢查。

若未及時就診和醫治，咳嗽癥狀會不斷加重，進而逐步影響肺功能和活動耐量。部分患者在急性加重期時，短則2~3天的時間裡，疾病快速進展，會出現呼吸衰竭（進而進展為多臟器衰竭）、重症肺炎、肺栓塞等，甚至死亡。

致病因或是連發疾病、

外界環境以及基因

楊莉副主任介紹，間質性肺疾病是一大類疑難和複雜的疾病，有200多種疾病，主要分為四大類，包括結締組織病相關性間質性肺疾病（CTD-ILD）、特發性間質性肺炎（IIP）、肉芽腫性病變，以及包括肺朗格漢斯組織細胞增生症（PLCH）和淋巴管肌瘤病（LAM）等在內的其他疾病。

由於疾病的類型不同，使用的藥物劑量、方法不盡相同，何時使用、何劑量使用也要根據病情進行斟酌和決定，在治療過程中出現的不良反應和預後也不盡相同。楊莉副主任建議間質性肺疾病患者要去有治療該疾病經驗的呼吸專科醫生處進行針對性的診治，以免耽誤病情。

「致病因很複雜，目前被認為和結締組織性疾病（如類風濕性關節炎、乾燥綜合征、紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等）、藥物、外界特殊工作環境、吸煙以及易感基因有關。」楊莉副主任補充，很多結締組織性疾病患者初始是因肺部受累就診，隨著疾病的進展，才表現出肺外的與原發疾病相關的癥狀及體征。

環境對此類病症有一定的影響力，長期在金屬粉塵環境下工作的人、飼養鴿子者、農民、常年居住潮濕環境、喜好蒸騰香薰精油之人等也都有可能患病。此外，PLCH被認為和吸煙有關，LAM可能與雌激素相關。

治療要及時

預防在平時

目前，各類間質性肺疾病的治療手段、治療藥物的療效有所不同，最主要的治療藥物目前仍是糖皮質激素和其他免疫抑製劑。「其中，特發性肺纖維化（IPF）的治療有了突破性的進展，吡非尼酮和尼達尼布這兩種抗纖維化藥物已進入中國市場，延緩肺部纖維化的進程以及患者急性加重的發生。」

楊莉副主任表示，間質性肺疾病終末期的患者、且預計生存期在2年以內，可根據病情和經濟條件考慮肺移植。

日常生活中，醫生建議——

戒煙，少食辛辣刺激食物，避免油膩；

不宜太過勞累或壓力過大，以免造成機體防禦功能下降，易被病原微生物感染而觸發間質性肺疾病的急性加重；

建議在體能允許的範圍內鍛煉身體、適度進行有氧運動；

高發季節，建議注射流感疫苗和肺炎疫苗（過敏者慎重選擇）；

同時，研究發現睡眠呼吸暫停和間質性肺疾病的發生也有相關性，因此，打鼾的患者應前往呼吸專科進行睡眠呼吸監測（PSG），並聽從專科醫生的建議。

專家介紹

楊莉 呼吸內科

副主任醫師 醫學博士

中華醫師協會呼吸醫師分會間質性肺疾病工作委員會委員，中華醫師協會呼吸醫師分會慢阻肺工作委員會委員，浙江省基層呼吸疾病防治聯盟常委。

擅長慢性呼吸系統疾病診治和管理、肺間質性疾病（瀰漫性肺疾病）、肺癌、肺部疑難病、呼吸危重症等呼吸系統疾病的診治。

專家門診時間：每周四上午

預約電話：400-103-9999