面部腫塊逐漸增大，誰是幕後黑手？ | 風榜定案

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疾病癥狀不典型，怎麼辦？你能否破了此案？

一位老年女性，左側面部腫塊逐漸增大，就診於口腔頜面外科，卻最終診斷為風濕免疫性疾病，誰是幕後黑手？診斷意料之外卻又情理之中，一起來看看下面這篇病例報導！

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病例簡述

患者為76歲女性，以「左側面部腫塊逐漸增大6月余」為主訴入院。近6個月來，患者左側面部腫塊逐漸增大，無明顯疼痛，否認口乾、眼乾，否認咳嗽、咳痰，否認發熱、皮疹、關節疼痛等癥狀。

患者既往有「骨質疏鬆症、血脂異常、甲狀腺功能減退、高血壓病」等病史，有「對乙醯水楊酸」藥物過敏史。患者為明確診治就診於口腔頜面外科。

• 體格檢查：發現左側面部可觸及一個直徑約1cm×1cm腫塊，無觸痛，邊界清，可移動。行細針抽吸細胞學檢查（FNA），考慮脂肪瘤（圖1）。

圖1.細針抽吸細胞學檢查

• CT示（圖2）：鄰近左側顴骨處，皮下組織可見一個直徑約8.5mm的低密度腫塊，密度與脂肪不相符，懷疑淋巴結腫大或腫瘤可能。

圖2.CT表現

• 患者左側面部腫脹持續增大，進一步行超聲引導下的FNA活檢，可見單核細胞與淋巴組織，未發現惡性腫瘤細胞或上皮細胞，證實為淋巴結病變，考慮非特異性淋巴結炎。

• 超聲檢查可見腮腺內有多個無回聲和低回聲區，導管擴張或小面積炎症（圖3）。

圖3.彩超可見腮腺導管擴張

• 小唾液腺組織病理學結果可見腺泡萎縮，纖維化，導管周圍聚集淋巴細胞病灶（圖4）。

圖4.小唾液腺組織病理學表現

• 磁共振（MRI）示：淋巴結病變大小約17mm×13.7mm，有囊性變性和壞死，左側腮腺實質萎縮（圖5）。

圖5.MRI表現

■撓撓你的小腦袋，這到底應該如何診斷呢？

綜合上述表現，患者診斷考慮「原發性乾燥綜合征（以下簡稱為乾燥綜合征）」，轉入風濕免疫科行進一步檢查和治療。

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診斷意料之外卻又情理之中

國內有文獻報導，乾燥綜合征臨床首發癥狀發生率依次為：關節痛（35.6%），發熱（25.7%），口眼乾（22.8%）、皮疹（12.8%）等。本例患者以淋巴結腫大為首發表現，可能為自身免疫病引起的免疫反應所致，既往無口乾、眼乾等癥狀，也無乾燥綜合征的全身表現，完善FNA、相關影像學檢查和小唾液腺病理活檢後得以確診，臨床少見。

乾燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。涎腺和淚腺受累後可出現口乾、眼乾癥狀。此外，多達一半的患者出現涎腺和淚腺之外的器官受累，包括關節、皮膚、肺、胃腸道、神經系統和腎臟。乾燥綜合征起病多隱匿，臨床表現多樣，病情輕重差異較大。乾燥綜合征的發病機制不明，目前尚不清楚乾燥綜合征的發病機制，B細胞活化增加、免疫複合物形成和自身抗體參與其中。

乾燥綜合征淋巴瘤的發生率是健康人群的44倍，惡性淋巴瘤預後差。研究發現乾燥綜合征合併淋巴瘤患者的特異性表現有淋巴結腫大、腮腺腫大、發熱、白細胞減低等。對反覆淋巴結腫大的患者應密切隨訪，做到早期診斷和治療。

結合本病例，我們一起來學習乾燥綜合征診斷和治療的相關知識~

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乾燥綜合征的診斷標準

2002年乾燥綜合征國際分類（診斷）標準見表1、2。

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乾燥綜合征相關影像學檢查

口腔有大、小兩種唾液腺：大唾液腺包括腮腺、下頜下腺和舌下腺三對，小唾液腺散在於各部口腔黏膜內（如唇腺、頰腺、齶腺、舌腺）。多項研究證實小唾液腺活檢對診斷乾燥綜合征有重要價值。但是，目前乾燥綜合征診療指南及其分類標準中未詳細描述其相關影像學檢查。

唾液腺超聲可以直接觀察腺體結構變化，可作為該病診斷的一線檢查。腮腺實質回聲不均勻是最重要的聲像學表現。與X線造影、核素顯像和小唾液腺組織學檢查有良好的相關性。

MRI檢查組織解析度高，能很好顯示腮腺結構變化。乾燥綜合征患者MRI表現為信號不均，可有瀰漫性脂肪沉積和末梢導管擴張。腮腺、頜下腺和舌下唾液腺實質萎縮被認為是診斷乾燥綜合征的良好指標。但MRI價格相對昂貴，不易普及。

腮腺CT診斷乾燥綜合征時較簡便經濟、準確可靠，特徵性表現為腮腺密度不均、瀰漫性脂肪組織浸潤和腮腺實質密度增高，並可出現特徵性瀰漫性點狀鈣化。對於沒有脂肪組織沉積的早期患者再選擇MRI進一步檢查及隨訪觀察。

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乾燥綜合征的治療

乾燥綜合征的治療目的主要是緩解患者癥狀，阻止疾病發展和延長患者生存期，尚無可以根治疾病的方法。該病的理想治療不只是緩解患者口、眼乾燥的癥狀，更重要的是終止或抑製患者體內發生異常免疫反應，保護重要臟器，減少淋巴瘤發生。

治療包括三個層次：①涎液和淚液的替代治療以改善癥狀；②增強外分泌腺的殘餘功能，刺激涎液和淚液分泌；③系統用藥改變乾燥綜合征免疫病理過程，最終保護患者外分泌腺體和臟器功能。

此病例最初臨床表現並不典型，我們應該重視多學科合作。乾燥綜合征臨床表現多樣，淋巴結持續腫大，需警惕淋巴瘤，做到早期診斷和治療，更有助於改善患者預後。另外，通過此病例我們認識到乾燥綜合征相關影像學檢查對疾病早期診斷具有重要意義。

哈哈，今天又是超級聰明的一天！

你診斷對了麽？

參考資料：

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