神經內分泌腫瘤（NEN）的特點有哪些

曹文蘭主任臨床研究發現：神經內分泌腫瘤（NEN）是一組起源於肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤，人體神經內分泌細胞的分布極為廣泛，包括胃腸道、胰腺、膽管和肝、肺和胸腺、腎上腺髓質、副神經節、甲狀腺、甲狀旁腺、垂體以及其他部位的神經內分泌細胞。常見原發部位：胃腸胰腺（58%）；肺和胸腺（27%），其他部位佔15%。

一、神經內分泌腫瘤的特點

1.一組少見、複雜、異質性腫瘤

2.分化良好、低中級別腫瘤

胃腸胰腺 NET G1、NET G2

肺和胸腺典型類癌、不典型類癌

腫瘤發展緩慢，預後好，生存期長

治療原則及藥物治療與普通癌症區別很大

3.分化差、高級別腫瘤

胃腸胰腺神經內分泌癌（大細胞、小細胞）

肺和胸腺神經內分泌癌（大細胞、小細胞）

腫瘤發展迅速，預後差，患者生存期短

二、相關疾病：

1型：慢性萎縮性胃炎（自身免疫性胃炎）

2型：胃泌素瘤/MEN-1

3型、4型無相關疾病

三、生化檢測

1型：血清胃泌素 ，血清CgA

壁細胞抗體，維生素B12，

甲狀腺功能，TG Ab/TPO Ab

2型：血清胃泌素，血清CgA

3型：胃泌素，CgA，NSE，CEA，AFP

4型：胃泌素，CEA，AFP，NSE，CgA

四、不同分型之間的區別

1型與2型之間的關鍵區別在於高胃泌素血症的原因：1型是萎縮性胃炎胃酸缺乏導致的繼發性高胃泌素血症；2型是胃泌素瘤（可為散發，也可為MEN-1相關）自主分泌大量胃泌素所致，2型胃NET的實質是胃泌素瘤基礎上繼發的第二腫瘤。1、2型與3型之間的關鍵區別在於是否存在高胃泌素血症。1、2、3型與4型之間的關鍵區別在於前三型為NET，而4型是NEC或MANEC。

五、各型的預後

1型（好），複發性疾病，罕見轉移，無腫瘤相關死亡。

2型（較好），轉移率10-30%，腫瘤相關死亡率<10%。

3型（差），轉移率50-100%，腫瘤相關死亡率25-30%。

4型（最差），轉移率80-100%，腫瘤相關死亡率>50%，生存期 8-10月。