近日,懷孕27周的何女士因突發胸背部劇烈疼痛,被緊急送至中南大學湘雅醫院。經全院大會診,被診斷為患有馬凡氏綜合征並主動脈夾層。
院血管外科與產科專家同台主刀,分別為其施行了剖腹產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術,術後母子平安,患者恢復良好,沒有出現任何手術併發症,現已康復出院。
這天晚上,懷孕27周並患有馬凡氏綜合征的何女士因突發胸背部劇烈疼痛,被家人送至中南大學湘雅醫院,由於病情危急,何女士直接被轉入了中心ICU。
在與患者家屬交流時得知,何女士的母親也是馬凡氏綜合征並發胸主動脈夾層。
由於當時國內的腔內治療技術不夠成熟,其母親接受了胸主動脈人工血管置換術、經過積極治療後仍然沒有挽留住生命。
為了阻止悲劇再次上演,中南大學湘雅醫院的專家們竭盡全力與病魔做鬥爭。
經王憲偉副教授介紹,馬凡氏綜合征為一種遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳。
患者特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人,約80%的患者伴有先天性心血管畸形。
常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全,由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。
據調查,有1/3的馬凡氏綜合征患者死於32歲以前,2/3死於50歲左右,所以應早期發現,早期治療。
(手術中)
次日,何女士的主治醫生王憲偉副教授立刻申請並組織了全院大會診,與會者有血管外科黃建華教授、王憲偉副教授、產科張衛社教授、胸外科黃凌瑾教授、新生兒科廖正嫦副教授、麻醉科張海平教授、ICU馬新華副教授。
經討論,各位專家一致認為,患者有馬凡氏綜合征,且合併主動脈夾層,撕裂範圍巨大,隨時都有破裂大出血的風險,進而危及生命。
患者屬於不適宜繼續妊娠患者,妊娠期血管脆性增加,彈性改變,腹腔壓力增高,繼續妊娠可能誘髮夾層血管破裂,建議行剖宮產同時行胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術。
要想成功施行這樣一台手術,難度和風險可想而知。不僅考驗術者的醫技,同時對於手術團隊的默契也要求很高。
在完善好相關術前準備後,由產科張衛社主任和血管外科黃建華主任主刀,分別為患者行剖腹產和胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術。
手術團隊沉著以對,盡量做到精準治療、減少出血。經過近4小時的手術,何女士產下一名男嬰,胸主動脈覆膜支架腔內隔絕術也順利完成。
(患者主動脈全長CTA成像術前術後對比圖)
由於是早產兒、抵抗力很弱,孩子出生後即被送入中南大學湘雅醫院新生兒科養護觀察,且馬凡氏綜合征為遺傳性結締組織疾病,之後需根據基因診斷結果確定孩子是否接受進一步治療。
何女士術後恢復良好,僅需控制高血壓,每三個月來院複查一次,目前已順利出院。
(編輯Anne。部分圖片來源網路,僅供參考)
湖南醫聊特約作者:中南大學湘雅醫院 血管外科 謝超
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