患者湯忠秀,性別: 女,年齡:45,職業:農民
主訴:氣短、咳嗽、咳痰20餘年,加重伴發熱4天。
現病史:患者20年前無明顯誘因出現活動氣短,偶有咳嗽伴少量咯血,「感冒」後加重,咳嗽、咳黃膿痰,多次於當地醫院予抗感染、化痰、平喘處理後癥狀緩解。1997年於當地醫院行支氣管鏡檢查,自訴有聲帶結節,術中取活檢時明顯出血遂未做活檢。2015-09-04入蘇州永鼎醫院就診,行胸部CT平掃(2015-09-04)考慮兩肺多發支氣管擴張;兩肺少許陳舊性病灶。臨床診斷為:支氣管擴張,後於我院住院治療。4天前,患者受涼後出現發熱,體溫最高38℃,咳嗽、咳黃痰,於當地吳江市第一人民醫院查血常規16.13*10^9/L,N 11.2%。X光:符合支氣管炎伴兩肺感染X線徵象,靜滴「左克」等藥物治療(藥物及劑量不詳)4天,體溫降至正常,但仍有咳嗽、氣短不適。
既往史:無其他內科慢性疾病,有無結核等傳染病史
個人史:無吸煙史,無特殊接觸史(如粉塵、活禽、疫區、傳染病患者等)
查體:聲音嘶啞,口唇無發紺,胸廓無畸形,雙肺叩診清音,聽診雙呼吸音清,雙肺及氣管吸氣相可聞及乾鳴音。心界不大,心率84次/分,節律規整,各瓣膜區聽診未聞及雜音。
輔助檢查:
血沉(2015-10-08):24mm/H;。
血沉(2015-10-12):紅細胞沉降率: 9mm/H;。
血常規(2015-10-12):白細胞計數: 5.36X10^9/L;中性粒細胞百分比: 65.5%;淋巴細胞百分比: 26.7%;。
高敏感C反應蛋白 (2015-10-08): 34.4mg/L;
高敏感C反應蛋白 (2015-10-12) :3.5mg/L
心臟標誌物(2015-10-14):心肌肌鈣蛋白T: <0.003ng/ml;肌酸激酶MB品質: 0.5ng/ml;。
(2015-9-22)我院氣管三維重建CT示:氣管、主支氣管及其分支形態欠規則,管壁見明顯增厚,管腔內壁凹凸欠光整,肺門處支氣管管壁明顯增厚,可見少許鈣化,肺門處支氣管管腔局部狹窄,遠端分支管腔擴張呈囊柱狀。見圖1—圖4。
圖1
圖2
圖3
圖4
入院後診治經過
入院後患者於2015-10-1於全麻下行 (氣管(或支氣管)鏡中)支氣管鏡活檢術
手術經過:患者全麻後經口喉罩機械通氣支持下,經三通通氣管插入纖支鏡觀察,見氣管、左右支氣管及各分支瀰漫性膠凍樣增厚,觸之易脫落。於左主及右中間支氣管增厚處行活檢送病理檢查。活檢後觀察未見活動性出血。
病理診斷
1.(支氣管)見較多嗜伊紅物質,散在粘膜上皮細胞,待特染助診。
2.補充報告(2015-10-16):(支氣管)破碎粘膜上皮伴瀰漫性澱粉樣物質沉著。見圖5
3.免疫組化(2015-N16002):15S32397-001:CK7(上皮+),CD68(組織細胞+),TTF-1(上皮+),P63(部分上皮細胞+)
4.特染:剛果紅(+),見圖6,網染(示網狀纖維較少),AB(-),PAS(-)
圖5
圖6
診斷:支氣管肺澱粉樣變
治療:
目前仍有無有效治療方法
1.局部治療:(局限性病變)
Nd:YAG 雷射
Cryotherapy 冷凍療法
Rigid bronchoscope 硬質支氣管鏡
External beam radiation therpy 外放射治療
2.免疫抑製治療(系統性病變)
系統性病變:多數學者認為氣管支氣管澱粉樣變為自身免疫過程所致,因此治療以免疫抑製治療為主。最常見的類型為AL型,多與骨髓瘤和B細胞腫瘤有關,但潛在的分泌細胞很難發現。
秋水仙鹼:反應率很低
馬法蘭+強的松:療效較秋水仙鹼稍好
硼替佐米(萬珂):降低單克隆免疫球蛋白輕鏈過度沉積
3.自體乾細胞移植術