對於人體的健康，每一種疾病就像是一個敵人，它伺機而動。
有的譬如感冒，看似來勢洶洶，反覆發作，但人體強大的免疫功能總是一次次將它擊退。
有的譬如關節炎，它悄悄的來，但卻捨不得離開，與「廝守」的關節，相愛相殺
有的譬如血管炎，它如同偽裝者，換副不同的面孔出現，四處流竄作案……
今天，就讓我們了解一下，總是不願意以真面孔示人的——血管炎！
血管炎（primary vasculitis）
就是以血管壁或血管周圍組織為基礎，發生慢性炎症及壞死為特徵的疾病。往往隨著疾病發展，容易造成血管壁結構異常，可造成出血、栓塞、閉塞等，從而引起下遊器官供血等改變。大多數血管炎屬於病因不明的原發病，少數為感染、腫瘤、藥物等原因破壞血管壁，引起血管炎症反應。
1大血管炎
主要累及大動脈（主動脈及其主要分支）的血管，也可累及所有血管，常為肉芽腫性動脈炎。
1、大動脈炎：青年女性多發。
常見表現：四肢脈搏減弱或消失，無脈症，雙側血壓差值增大（10mmHg以上），間斷偏癱、跛行；頸、椎動脈受累引致頭暈、暈厥、梗死；高血壓可見1/3的患者，常見於腎動脈、腹主動脈狹窄所致；
2、巨細胞動脈炎：好發為頸內動脈系統和椎-基底動脈系統，常累及顳動脈，好發＞50歲的患者。
常見表現：頭痛及頭皮觸痛是最常見的表現，常見顳部頭痛、間歇性下頜運動障礙和失明三聯征。
2中血管炎
主要累及中等動脈（器官動脈主乾及其分支），常並發炎性動脈瘤及動脈狹窄。
1、結節性多動脈炎：為壞死性動脈炎，但不包括腎小球腎炎以及微動脈、毛細血管和小靜脈的血管炎，無ANCA相關性。
常見表現：小腿、前臂、軀乾可見玫瑰紅、鮮紅、正常皮色，沿淺表動脈的質地堅硬、有壓痛結節。腎臟受累可見蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，神內動脈瘤破裂可見腎絞痛，可見高血壓。
2、川崎病：與皮膚黏膜淋巴結綜合征密切相關的動脈炎，主要累及中、小動脈，尤其冠狀動脈，幾乎隻發生與兒童。
3小血管炎
（一） ANCA相關性血管炎
1、顯微鏡下多血管炎：壞死性血管炎，壞死性腎小球腎炎及出血性肺泡炎最常見，無肉芽腫。
2、肉芽腫性多動脈炎：主要累及上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎，累及中、小血管，壞死性腎小球腎炎最常見。
3、嗜酸性肉芽腫性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒細胞浸潤的壞死性肉芽腫性炎。
常見表現：多首診於五官科、神經內科、呼吸科、腎臟內科。患者常見蛋白尿、血尿、眼球突出、視力障礙、周圍神經炎、中耳炎、皮膚紫癜、潰瘍等表現。
（二） 免疫複合物性小血管炎
以免疫球蛋白或補體沉積於血管壁為特徵的小血管炎，腎小球腎炎常見。
1、抗腎小球基底膜病：主要累及肺、腎毛細血管，並有抗腎小球基底膜抗體在腎小球基底膜上沉積的血管炎，肺臟受累可引起出血性肺泡炎。
2、冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉積及血清中出現冷球蛋白為特徵的血管炎，主要累及皮膚、腎臟、周圍神經。
3、LgA性血管炎（過敏性紫癜）：以lgA為主的免疫複合物沉積為特徵的小血管炎，常累及皮膚、消化道、關節、腎臟。
4、低補體血症性蕁麻疹性血管炎：以蕁麻疹及低補體症為主要特徵的小血管炎，血清中出現抗Clq抗體。常見腎臟、關節、阻塞性肺疾病、眼炎。
4 變異性血管炎
可累及任意大小以及任意種類的血管炎。
1、白塞病：以複發性口腔、生殖器潰瘍為主要表現，伴皮膚、眼、關節、消化道、中樞神經受累的系統性疾病。
2、科根綜合征：以眼、內耳受累為主要特徵的血管炎，常見間質性角膜炎、葡萄膜炎、鞏膜炎、感音神經性耳聾、前庭功能障礙等。
除此之外，包含了單器官血管炎、系統性疾病相關血管炎、與可能的病因相關的血管炎。血管炎種類繁多，臨床表現迥異，多屬於疑難雜症，並且偽裝性、隱藏性極高，常常導致誤診、誤治和延誤治療，給患者帶來了極大的痛苦。大多數人群對血管炎認知不足，延誤就醫從而錯失寶貴的治療時機而導致重要臟器受損。因此，如何提高對血管炎的認識，增加診斷敏感性，從紛繁複雜的臨床表現中抓住血管炎的「真諦」，揪出致病的「元兇」，需要醫患的共同努力！
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