1.線粒體腦肌病病因病機
線粒體腦肌病屬於中醫「痿證」範疇, 王世龍認為其多由脾腎虧虛、氣虛血瘀、脈絡瘀滯所致。《黃帝內經》中指出, 脾胃氣虛、五臟氣熱、濕邪浸淫、肝腎虧虛是痿證發生的主要病理機制。痿證病因歸納總結起來不外先天不足和後天失養兩個方面。多數痿證有家族遺傳病史, 先天腎精虧損, 氣血不足為其發病基礎, 再加後天飲食失宜, 脾胃虛弱, 《素問·五臟別論》曰:「胃者, 水谷之海, 六腑之大源也……五臟六腑之氣味, 皆出於胃。」脾胃為後天之本, 氣血津液生化之源。「陽明者, 為五臟六腑之海, 宗筋束骨而利機關也。」脾主四肢肌肉, 只有足陽明胃經氣血充足, 十二經筋才能由此發揮作用, 肌肉豐厚, 肢體才能運動靈活自如。總以虛證為主, 氣為血之帥, 血為氣之母, 氣虛血虧, 氣虛無力推動血液運行, 血液瘀滯脈絡, 或痰瘀互結, 阻於腦絡則見卒中樣發作, 「不通則痛, 不容則痛」, 故可見頭痛。腎藏精, 主骨生髓, 通腦, 髓海不足, 氣血虧虛, 神機失用, 智力減退。肝藏血, 主筋, 爪為筋之餘, 肝開竅於目, 肝血不足, 則血不養筋, 筋弱無力, 肢體遠端無力, 視物不清。故治療上應以補腎健脾、益氣養血、行氣活血之為主。使正氣充盛, 氣血充足, 髓海充實, 氣血通暢而改善癥狀。
現代醫學認為, 線粒體腦肌病是一組由於線粒體DNA和 (或) 核DNA的基因突變, 導致線粒體的結構和 (或) 功能異常, ATP生成不足而引起的肌肉疾病, 屬主要累及腦部和肌肉的多系統疾病。其表現複雜, 主要包括以下幾種類型:線粒體腦肌病伴高乳酸血症和卒中樣發作 (MELAS) 、肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維 (MERRF) 、慢性進行性眼外肌癱瘓 (CPEO) 、KearnsSayre綜合征 (KSS) 、線粒體神經胃腸腦肌病 (MNGIE) 。其中MELAS是線粒體腦肌病的最常見類型, 為母系遺傳性疾病, 多發於兒童及青少年時期
《二》線粒體腦肌病方葯分析
聖愈湯為《醫宗金鑒》之名方, 是在四物湯的基礎上加補氣葯人蔘、黃芪, 全方由熟地黃20 g, 白芍15g, 當歸12 g, 川芎8 g, 人蔘 (黨參) 15 g, 黃芪12 g組成, 該方使用黃芪、人蔘以增強補氣之功;熟地黃、白芍以滋陰補血;佐以當歸、川芎活血止痛, 使氣血得以正常運行, 全方共奏補益氣血、活血止痛之功效, 且補而不膩, 行而不滯, 補血活血而不耗傷氣血, 以達到「正氣存內, 邪不可乾」的功效。本著「異病同治」、「辨證施治」的理論, 該方在臨床各科病症中均有應用, 與現代醫學治療相聯合, 療效明顯優於單純西藥治療。
（1）方葯組成及方解
王世龍主任認為本病多由脾腎虧虛、氣虛血瘀、脈絡瘀滯所致。治療上, 當以補腎健脾、益氣養血、行氣活血為主, 以生腦復髓湯辨證加減治療線粒體腦肌病, 用藥如下:黃芪60 g, 黨參15 g, 熟地黃15 g, 當歸12 g, 白芍15 g, 川芎15 g, 川牛膝30 g, 白朮15 g, 陳皮12 g, 砂仁12 g, 薏苡仁30 g, 澤瀉15g, 九節菖蒲12 g, 益智仁15 g, 炒僵蠶12 g, 炒蒼朮12g, 延胡索12 g, 甘草3 g。
方中黃芪、黨參性味甘溫, 為補氣要葯, 重用以增強補益脾胃之效, 令氣旺血行, 瘀去脈通, 為君葯。可見補益脾胃是治療痿證的基礎, 也是「治病必求於本」的根本體現, 熟地黃甘溫味厚質潤, 入肝腎經, 長於滋養陰血, 補腎填精, 為補血要葯, 為君葯;當歸甘辛溫, 歸肝心脾經, 為補血良藥, 兼具活血作用協同白芍養血益陰, 川芎活血行氣, 為臣葯;四味藥物組成四物湯, 與《醫方考》「氣者百骸之父, 血者百骸之母。氣旺則百骸資之以生, 血旺則百骸資之以養」相符合, 血中血葯 (熟地黃、白葯) 與血中氣葯 (當歸、川芎) 相配, 動靜結合, 補血不滯血, 行血不傷血, 溫而不燥, 滋而不膩。加川牛膝以加強滋補腎陰之力。白朮、陳皮、砂仁、薏苡仁、澤瀉以健脾化濕, 燥濕健脾, 以求「上下分消其濕熱之氣」, 使濕不與熱相搏, 九節菖蒲、益智仁以化痰醒腦開竅, 僵蠶活血通絡, 蒼朮、延胡索行氣活血止痛, 均為佐葯, 甘草調和諸葯為使葯。充分體現了中醫整體觀念、辨證論治的治療原則。
（二）現代藥理研究
現代藥理研究認為生腦復髓湯:①可能對中樞M-膽鹼能系統有一定的影響, 對組織過氧化脂質的清除在一定程度上有促進作用。②有增強免疫的作用、有良好的抗氧化能力, 以及一定的抗有害刺激能力。故臨床上可用於治療放化療損傷人體正氣後所導致的氣血虧虛之證, 其作用機理在於能夠提高巨噬細胞吞噬功能及保護脾、胸腺等免疫器官。③能刺激骨髓細胞增殖與分化, 增加粒細胞系、單核巨噬細胞系及紅細胞系等的生成、成熟與釋放能力, 從而發揮「生血與補血」的作用。
3 典型醫案
患者, 男, 35歲, 2016年4月19日就診。主訴:發作性左上肢無力伴言語不清4個月, 陣發性頭痛1周。現病史:4個月前患者無明顯誘因出現左上肢無力, 持物、精細動作不能, 伴間斷言語不清, 口角麻木, 急至鄭大一附院住院治療, 經肌肉活檢確診為線粒體腦肌病, 經治療後好轉出院, 出院後未遺留後遺症;3個月前患者出現第二次發作, 表現為頭暈, 視物重影, 在鄭大一附院住院治療後好轉;1月前再發視物不清, 經住院治療後好轉出院;1周前患者突發出現陣發性頭痛, 以雙顳部為重, 拍打覺舒, 伴頭暈, 昏沉不適, 反應遲鈍, 記憶力減退明顯, 遂來我院就診。
刻下症:神志清, 精神差, 發作性左上肢無力, 言語不清, 陣發性頭痛, 頭暈, 昏沉不適, 反應遲鈍, 記憶力下降, 神疲乏力, 消瘦, 身材矮小, 納眠可, 大小便正常。舌暗淡, 苔薄白, 脈沉細。
此次初診, 王世龍主任囑其繼續口服輔酶Q10膠囊及艾地苯醌抗氧化、清除自由基;硫辛酸膠囊、甲鈷胺及維生素B1、B6等補充代謝輔酶類藥物, 改善機體能量代謝;丁苯酞膠囊保護線粒體功能, 改善微循環等對症支持治療以減輕臨床癥狀。中藥處方:黃芪60 g, 黨參15 g, 熟地黃15 g, 當歸12 g, 白芍15 g, 川芎15 g, 川牛膝30g, 白朮15 g, 陳皮12 g, 砂仁12 g, 薏苡仁30 g, 澤瀉15 g, 九節菖蒲12 g, 益智仁15 g, 炒僵蠶12 g, 炒蒼朮12 g, 延胡索12 g, 甘草3 g。以健脾補腎, 活血通絡, 填精開竅。服藥1月後複診, 頭暈較前減輕, 左上肢無力稍有改善, 仍忘事, 反應遲鈍, 說話找詞困難, 偶有頭痛, 囑繼續口服中藥。2月後, 頭暈好轉, 自覺左上肢提物有力, 仍忘事, 腹脹, 納差, 中藥加入炒麥芽15 g, 炒雞內金15 g, 以行氣消食, 健脾開胃。4月後患者神疲乏力癥狀明顯緩解, 未訴腹脹, 納尚可, 忘事較前稍減輕。治療6月後, 頭痛癥狀顯著好轉, 飲食量增加, 左上肢有力, 忘事仍有, 漸漸恢復見效, 目前患者一般情況可, 病情穩定, 未進一步發展
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