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先看一個病例:
↓ 老年女性,腹部不適
右腎體積增大,腎盂腎盞多髮結石,腎盞囊樣擴張、積水,腎實質變薄。
左腎體積小,考慮發育不良。
熊掌征
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提示黃色肉芽腫性腎盂腎炎
指的是腎臟的橫截面外觀,表現為腎盂收縮,而腎盞擴張,類似熊掌的腳趾墊。
影像學表現:
腎實質內多發囊性病灶、腎皮質變薄,形似熊掌。腎盂內常可見高密度結石影,腎周筋膜增厚。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎
XGP是一種少見的腎臟特異性感染,約佔所有腎臟感染的0.6%~1.4%,其主要病理改變為腎實質進行性破壞和脂質成分釋放,後者為巨噬細胞所吞噬。
XGP是一種慢性腎盂腎炎,代表一種慢性肉芽腫性疾病,導致腎功能不良,影像表現有一定特異性。
流行病學:見於所有年齡組,但最常見於中年至老年患者。女性多見(2:1),可能與尿路感染髮病率的增加和鹿角形結石的發生有關。糖尿病患者的發病率也有所增加。
臨床表現:體重減輕和低燒等全身癥狀,有時有血尿和腰痛。儘管經常沒有尿路癥狀,但大多數病例存在膿尿和尿培養陽性(分別為95%和60%)。
病理:顧名思義,黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種慢性肉芽腫過程,被認為是亞急性/慢性感染導致慢性但不完全免疫反應的結果。可培養出各種細菌,最常見的是大腸桿菌和奇異變形桿菌。
腎臟最終被大量反應性組織取代,伴有不同程度的腎積水,其環繞在鹿角形結石(90%可見)周圍。鏡下可見大量泡沫(含脂質)巨噬細胞。
炎症過程最終可延伸至腎周圍組織,甚至鄰近器官。
分期(基於相鄰組織的受累程度):
1期:病變僅局限於腎實質
2期:累及腎實質並延伸至腎周脂肪
3期:病變累及腎周和腎旁間隙或腹膜後
XGP根據病變範圍分為瀰漫型(90%)和局限型(10%)。
前者的CT表現為:
①腎實質內多發囊性佔位,多以腎盂腎盞為中心,其中部分為結石梗阻所致的腎積水,部分為黃色肉芽腫的膿腔;
②集合系統結石;
③腎皮質變薄;
④腎竇脂肪組織減少,多為慢性炎性反應性纖維組織增生所替代;
⑤腎周筋膜增厚、腎周間隙滲出積液,嚴重時可形成膿腫累及腰大肌。
局限型XGP表現為囊實性佔位,增強後實性部分強化明顯,鄰近集合系統內可見結石。
↓ 瀰漫型XGP(2例)
↓ 大體病理標本: 擴張的腎盂充滿大量膿液。清洗標本後,擴張的腎盞和腎盂壁增厚,有多發黃色結節。大部分腎皮質萎縮。
↓ 鏡下病理:黃色結節部分的切片可見泡沫狀組織細胞、少量多核巨細胞和炎性細胞代替腎實質。
不具備典型影像表現時需與以下病變相鑒別:
腎結核:腎集合系統狹窄與擴張並存,鈣化多時表現為腎自截;
腎膿腫
腎細胞癌(RCC)
血管平滑肌脂肪瘤(AML)
↓ 腎自截
↓ 腎膿腫
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