兒童腫瘤之王—神經母細胞瘤

神經母細胞瘤（Neuroblastoma, NB）素有「兒童癌症之王」之稱。因為這種腫瘤在過去治療效果極差，而且神經母細胞瘤起源於交感神經系統，多發於腎上腺或腹膜後，位置很深，早期不易發現。常見於1歲以下的嬰兒，其次是3歲左右的幼兒，10歲以後的兒童較為罕見。

神經母細胞瘤往往發生於嬰幼兒，因此有許多研究集中調查環境危險因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學危險品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是，這些研究尚未有明確的結果。

神經母細胞瘤源於未分化的交感神經元母細胞。發生於交感神經節和副腎（腎上腺：位於兩側腎臟上方）等脊背位置。同一種疾病名稱的神經母細胞瘤，既有高惡度性的分級，也有經過隨訪觀察，腫瘤逐漸自然縮小的情況。

神經母細胞瘤的預後根據病期不同，會有很大區別。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對於低危組神經母細胞瘤患者（最常見於嬰幼兒），靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果；但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預後仍然不理想。

神經母細胞瘤的初期階段幾乎沒有任何癥狀，隨著病情發展，會出現腹部隆起。觸摸腹部時，可以摸到較硬的腫物。

3歲左右的幼兒，發現有轉移進展的病例較多。癥狀：發熱、貧血、情緒低落、行走困難、眼瞼腫脹等（根據轉移的部位，表現出各種癥狀）。發生縱隔轉移的情況，會出現咳嗽、呼吸困難、肩部至手臂疼痛等癥狀。

如果有上述癥狀，可能就需進行如下檢查和診斷

血液、尿液檢查

神經母細胞瘤的腫瘤細胞會產生兒茶酚胺，在體內代謝後，形成香草基扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）排泄到尿液中，使VMA和HVA的數值升高。

但是，有一部分的神經母細胞瘤代謝後產生的VMA和HVA的數值卻不增長。其他在血液中的NSE、LDH、鐵蛋白等腫瘤標誌物數值會有升高。

影像檢查

常用的影像檢查有：超聲波和X光檢查，MRI（核磁）、CT可以檢查出腫瘤發生的位置。

另外，使用放射性同位素的MIBG閃爍掃描法，可以利用神經母細胞瘤中聚集物所持有的特性進行檢查，對診斷和檢查轉移位置有著很大的作用。

骨髓檢查

在診斷的時候，為了檢查腫瘤細胞是否發生浸潤，需要從左右腰骨處採取骨髓進行檢查。

浸潤：腫瘤細胞向周圍組織或臟器內部滲入發展。

病理診斷

確診是根據對切除腫瘤的組織進行顯微鏡檢查（病理診斷）的結果決定。

病理組織分類是根據INPC（國際神經母細胞瘤病理分類)進行劃分，這對於神經母細胞瘤治癒率（預後）的判斷非常重要。

病期（分期）

病期（分期）代表腫瘤發展的程度。神經母細胞瘤的預後根據病期不同，會有很大區別，最初診斷時的病期是非常關鍵的。

國際上經常使用的病期分類：國際神經母細胞瘤分期系統（INSS分類）。

原發病灶是否出現擴散、轉移等情況決定著病期的級別。

INSS分期分為：1、2（2A、2B）、3、4、4S。

早期：1、2A、2B、4S。

中晚期：3、4。

國際神經母細胞瘤分期系統（INSS分類）

一旦確診神經母細胞瘤該如何治療呢？

對於神經母細胞瘤的治療，主要採用手術、化療、放療三種方法綜合治療。根據嬰幼兒患者的年齡、分期、腫瘤的惡性程度，治療是所使用的組合方式、治療強度、劑量都是各不相同的。

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