內科學丨泌尿系統疾病（腎病綜合征）

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腎病綜合征

腎病綜合征診斷標準是：①尿蛋白大於3．5g／d；②血漿白蛋白低於30g／L；③水腫；④血脂升高。其中①②兩項為診斷所必需。

【原發性腎病綜合征的病理類型及其臨床特徵】 引起原發性NS的腎小球病主要病理類型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節段性腎小球硬化。它們的病理及臨床特徵如下：

一、微小病變型腎病 光鏡下腎小球基本正常，特徵性改變和本病的主要診斷依據為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。微小病變型腎病約佔兒童原發性NS的80％～90％。

二、系膜增生性腎小球腎炎 光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質瀰漫增生，本病男性多於女性，好發於青少年。

三、系膜毛細血管性腎小球腎炎 光鏡下較常見的病理改變為系膜細胞和系膜基質瀰漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈現「雙軌征」。好發於青壯年。

四、膜性腎病 基底膜逐漸增厚進而有釘突形成（嗜銀染色），好發於中老年。本病極易發生血栓、栓塞併發症，腎靜脈血栓發生率可高達40％～50％。

【併發症】

一、感染 與蛋白質營養不良、免疫功能紊亂及應用糖皮質激素治療有關。常見感染部位的順序為呼吸道、泌尿道、皮膚。感染是NS的常見併發症。

二、血栓、栓塞併發症 以腎靜脈血栓最為常見；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見。

三、急性腎衰竭。

四、蛋白質及脂肪代謝紊亂。

【治療】

主要治療——抑製免疫與炎症反應

（一）糖皮質激素（簡稱激素） 使用原則和方案一般是：①起始足量：常用藥物為潑尼松1mg／（kg·d），口服8周，必要時可延長至l2周；②緩慢減葯。

（二）細胞毒藥物這類藥物可用於「激素依賴型」或「激素抵抗型」的患者，協同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥。

1．環磷醯胺是國內外最常用的細胞毒藥物，主要不良反應為骨髓抑製及中毒性肝損害。並可出現出血性膀胱炎。

2．氮芥為最早用於治療NS的藥物，治療效果較佳。

3．苯丁酸氮芥。

（三）環孢素。

（四）麥考酚嗎乙酯。

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