罕見病系列：什麼是白塞病

口腔潰瘍可能是要毀了我的元宵節—罕見病系列之白塞病篇

又雙叒叕是一年元宵節！而你卻，又雙叒叕口腔潰瘍了！！！

每逢佳節嘴生瘡，提前宣告了你已退出明天的鹹/甜湯圓，湯圓/元宵，湯圓/餃子等各界口水辯吃賽。

所以，反覆反覆反反覆復的口腔潰瘍，

你覺得會，單純的了麽？

是上了傳說中的無名之「火」？

還是缺了腦子心眼維生素？

NONONO

你可能是已經

得了個假口腔潰瘍吧

。。。。。。

其實，口腔潰瘍是非常常見的，我都得過啊！（講得好像誰沒得過似的）如果口腔潰瘍只是短暫的和偶發的，並沒有什麼值得顯擺的。。。

但是！（劃重點！）如果口腔潰瘍反覆出現，尤其如果伴有生殖器潰瘍的話，就要當心是否是白塞病!了（是的，你沒看錯，並不只是心塞！那麼簡單）

所以現在問題來了，白塞病怎麼了？

科學漲姿勢= =

1 白塞病概述

白塞病(Beheet『s disease，BD)又稱貝赫切特病、口一眼一生殖器三聯征等。是一種慢性全身性血管炎症性罕見病，主要表現為複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損 害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官。

這個病還有一個很有「藝感」的名字，叫「絲綢之路病」（燃鵝，好聽並沒有用），原因在於它在東亞、中東和地中海等「絲綢之路」所經過的地區發病率較高。我國發病率為1.4/萬，任何年齡都有可能患病，好發年齡16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經系統及眼受累較女性多且病情重。

2 白塞病病因

確切病因尚不明確，但有關研究表明，免疫、遺傳等因素，以及病毒、細菌、梅毒螺旋體等感染，微量元素元素缺乏等可能與本病有關。

本病有一定遺傳傾向，有血緣性家族性發病病例，可見於2、3或4代。HLA-B5（+）是免疫遺傳性的標誌，其陽性率可達67%～88%，表明發病與HLA-B5有關，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關係。Behcet病易感性基因位於染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以後研究基因治療提供方向。白塞病沒有一定的遺傳方式，可能為染色體隱性遺傳。所以，育齡夫妻雙方如果患有白塞病，建議進行遺傳顧問

3 臨床表現

口腔潰瘍：幾乎100％患者有複發性、痛性口腔潰瘍(ADhthous ulceration，阿弗他潰瘍)，多數患者為首發癥狀，大約1～2周後自行消退而不留瘢痕。複發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。

生殖器潰瘍：約75％患者出現生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現次數少，有患者可因潰瘍深而致大出血。

眼炎：約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及，癥狀嚴重，預後差，是本病致殘的主要原因。

皮膚病變：皮損發生率高，可達80％。98％，表現多種多樣，有結節性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等

除此之外，該病也常累及神經系統、消化道、肺、腎以及附睾等器官，病情呈反覆發作和緩解的交替過程，大部分患者預後良好，眼、中樞神經系統及大血管受累者預後不佳。

但是，白塞病開始起病時一般癥狀比較單一，可僅僅表現為反覆的口腔潰瘍，極易讓人，忽略。有時患者需要經歷好幾年才會相繼出現其他的一些癥狀，而這個時候，病情通常已經，挺重的了。

所以千萬不要，不當事兒！

4 好發人群及一些...重要的事

目前來說，年輕人比較容易患上白塞病，特別是一些「高薪、高壓力、高工作量」，生活節奏很快的年輕「白領」們（高薪以外的所有癥狀我都有呢呵呵）。不要單純的認為反覆口腔潰瘍是工作壓力大、生活不規律導致的，更不要因為這些潰瘍可以自己癒合就大意疏忽，任它自生自滅。這些潰瘍可能就是白塞病的早期表現，當出現上述一些臨床表現或懷疑可能患有這種疾病的時候要及時就診哦~

等等，不是說，這個算罕見病嗎？這麼「罕見」，又是遺傳，我這麼一個庸俗之人，不像會這麼有故事吧.....

關於這一點，是你深深的誤解，罕見病，雖然說人數少，但是人家款式多啊......情懷點可以說：「並不罕見的罕見病」~ 其實，白塞病很圈粉者眾，有幫會有logo，可是個正經專業的組織呢。

另外，這個世界上，唯有愛與美食不可辜負，對於口腔潰瘍的白賽粉們來說，美食已負，只剩愛了，WTO於是規定5月20號為「國際白塞氏病關愛日」藉此慰藉那些被美食拋棄了的潰瘍心們~~（哈哈）