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白塞病,一定要警惕這九大癥狀!

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白塞病常見表現為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。

白塞病是一種全身性免疫性系統疾病,可對人體多個器官造成傷害。這種疾病不僅會影響到患者自身的健康,也會給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨,但是很多人都不了解這種疾病。

複發性口腔潰瘍

在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現具有顯著特徵的口腔潰瘍,位於嘴唇內側、牙齦、舌尖及其邊緣,頰黏膜、軟齶黏膜,單個或多個,一般3~5個,大小為大米粒到黃豆大(3~15毫米)。

潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規則形,有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一,潰瘍底有黃或白苔,周圍可見紅暈。

潰瘍出現後,一般1~2周後癒合,常反覆發作。嚴重者可有咽喉部潰瘍,且潰瘍大且深,癥狀重,癒合慢。

複發性外陰潰瘍

一般在口腔病變後發作,發生率75%,與口瘡性狀相似,女性常見外陰及陰道,男性在陰囊和陰莖,也可見於龜頭、肛門、子宮頸等處,男性疼痛著於女性。一般1-3周內消退殘留疤痕,反覆發作頻率低於口瘡。

眼部病變

部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。

皮膚病變

有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位「青春痘「樣皮疹,或類似於「癤子」的表現,可自行好轉,但易反覆發作。

一些患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到「疙瘩」,還有的患者下肢會出現反覆發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為「結節紅斑」。

另外有些患者在點滴或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為「針刺反應」陽性。

關節炎

不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。

神經系統損害

有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、噁心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。

神經系統最常受累的部位是腦乾,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。

消化道損害

消化道任何部位均可以出現病變,但以回盲部多見,其次是結腸、胃等處。為多發性潰瘍,可深可淺,深者可造成胃腸穿孔。

臨床癥狀常見有右下腹疼、噁心、嘔吐、腹脹,消化道出血,急腹症等。

心血管損害

少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以並發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。

還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。

其他表現

肺部表現不太常見,主為咯血,可能是肺動脈瘤形成支氣管瘺所引起,另外,可見咳嗽,胸膜炎、肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。腎臟受累可出現 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睾炎,表現睾丸疼痛、腫脹,持續1-2周,可反覆發作。此外,部分患者急性發作時伴有高熱,疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀,也可有全身淋巴結腫大。長期低熱者也不少見。

附三大檢查方法

  • 實驗室檢查

白塞病無特異性實驗室異常。活動期可有紅細胞沉降率(ESR)增快、C反應蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白陽性,血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%,與眼、消化道病變相關。

  • 針刺反應

用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.15 cm沿縱向稍作撚轉後退出,24~48h後局部出現直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變為陽性。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關,陽性率為60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創傷後出現的類似皮損具有同等價值。

  • 特殊檢查

神經白塞病常有腦脊液壓力增高,白細胞數輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦乾及脊髓病變有一定幫助,急性期MRI的檢查敏感性高達96.15%,可以發現在腦乾、腦室旁白質和基底節處的增高信號。MRI可用於神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及範圍。

參考文獻:

[1]周中和, 何祥. 神經白塞病臨床研究進展[J]. 臨床神經病學雜誌, 2004, 17(1):71-72.

[2]王夢迪, 周靜威, 孫衛衛,等. 白塞病的臨床研究進展[J]. 風濕病與關節炎, 2017, 6(4):70-74.

[3]寧磊, 汪運山, 高華. 白塞病實驗室診斷[J]. 醫學檢驗與臨床, 2006, 17(5):50-52.


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