【病例分享】多學科團隊診治腸衰竭患兒

中國臨床營養網（lcyycc）

病 例 提 供：

張天 蔡威

上海交通大學醫學院附屬新華醫院小兒外科

（上海200092）

首發於：亞太臨床營養雜誌中文版

已授權《中國臨床營養網》轉載

腸衰竭目前仍是困擾兒科醫生的一類小兒消化系統疾病。由於腸衰竭本身原發病種類繁多且患兒病情多變，治療過程存在諸多困難且預後差異大。同時這類患兒經口進食無法滿足正常生理需求往往需要長時間的腸外營養輔助治療，這又在一定程度上增加了併發症的發生率。目前，多學科團隊診治（Multidisciplinary Teams，MDT）越來越得到醫生們的重視，MDT在腸衰竭患兒的治療過程中也同樣發揮著重要作用。以下為大家介紹一例罹患腸衰竭的1歲患兒的典型病例，探討多學科團隊診治在腸衰竭患兒治療過程中的意義。

病例資料

患兒，女，12月，因「反覆嘔吐兩月，發熱一周」於我院就診。入院前8個月，患兒因壞死性小腸結腸炎（NEC）行小腸切除術＋腸吻合術，剩餘小腸90 cm。入院前6個月，又因反覆腹脹、嘔吐行剖腹探查術，術中考慮黏連性腸梗阻，予切除部門擴張及壞死腸段，同時行迴腸造瘺術。術後近端小腸長度僅為50 cm。患兒術後逐漸開放經口進食，同時予腸外營養治療。入院前2個月，患兒出現餵養不耐受，反覆腹瀉、體重不增重。入院前1周，患兒出現發熱，最高體溫可達38℃。入院時患兒為藹兒舒餵養，每天奶量為200 ml，同時腸外營養300 ml/d。造瘺口出量每日可達200~400 ml。該患兒為早產，合併有先天性心臟病（室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉）。

查體/實驗室檢查

入院查體，見神志稍萎靡，眼眶稍凹陷。無發熱。入院時體重4.3 kg。腹部稍膨隆，觸之軟，無壓痛及反跳痛。右下腹部可見造口，其中可見黃綠色水樣便。輔助檢查見：血常規：白細胞14.93×10⁹/L，C反應蛋白（CRP）10mg/L。肝功能：TBA 2.5 μmol/L、ALT 146U/L、AST 75U/L、DBI 0μmol/L、GGT 138U/L，AKP 160U/L。電解質：鈉離子133mmol/L，氯離子91mmol/L。心臟超聲提示：膜周融合型室間隔缺損，肺動脈高壓。營養評估見：入院月齡：12月（糾正月齡9月），入院體重：4.3 kg。年齡別體重（Weight for Age，WFA）：—5.25。符合重度營養不良。入院診斷：Ⅰ型短腸綜合征，重度營養不良，膿毒症，先天性心臟病（室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉），肝功能異常，水電解質紊亂。

診療過程

診療經過：

（1）根據營養評估狀況，患兒符合嚴重營養不良表現，合併有膿毒症、先天性心臟病、肝功能異常等諸多不利因素，治療困難。故我們進行了患兒入院後第一次MDT會診（小兒外科，臨床營養科、小兒心血管病科、麻醉科）。現階段首要治療目的是增加營養吸收，改善腹瀉，增長體重，維持內環境穩態。經討論後，我們制定了初步營養支持方案（表1），初始以腸外營養為主，逐漸從小劑量開始增加腸內營養比例。

（2）經治療，患兒造口排出量減少，體重從4.3 kg增至4.5 kg。考慮到患兒有先天性心臟病，我們通過嚴密監測出入量以預防心衰的發生。入院後1個月，患兒出現肝酶上升（ALT269U/L，AST264U/L）及總膽紅素上升（35μmol/L），我們將腸外營養中的脂肪乳劑從中長鏈脂肪乳劑調整為魚油脂肪乳劑[1g/（kg?d）]，並加用保肝藥物治療。治療後肝功能逐漸趨於正常。此外，治療過程中患兒出現多次感染情況，包括導管相關性感染，結合血培養及葯敏測試結果，我們選用敏感抗生素積極控制感染。

（3）經過近4個月治療，患兒體重增長仍不理想，甚至出現體重下降。故我們組織了入院後第二次MDT會診。考慮到患兒腸道較短，吸收面積有限，故需行造瘺關閉術以改善腸道吸收情況。但患兒存在先天性心臟病且近期心功能出現惡化（肺動脈壓差37.21mmHg ~ 46.26mmHg），行腸造瘺術風險較大，術後治療仍受限於先天性心臟病。MDT討論決定患兒先行三尖瓣整形術、室間隔缺損修補及房間隔缺損修補術。

（4）患兒行三尖瓣整形術+室間隔缺損（膜周型）修補術+房間隔缺損（Ⅱ）修補術後，心功能改善，營養支持得以維持。患兒體重增長，自心臟病術後4 kg逐漸增長至4.5 kg。故在患兒入院後6月，我們再行MDT討論，討論後認為患兒達到關瘺條件。最終行關瘺術，術中提示，患兒造瘺近端小腸增長至66厘米，關瘺後小腸總長度185厘米。

（5）關瘺術後，患兒經口飲食逐漸開放，腸外營養逐漸減少。待患兒腸內營養滿足能量需求、體重上升、排便性狀良好後，予以出院。

患兒在我科治療共8個月，經過綜合治療後，患兒營養狀況改善，體重上升，年齡別體重呈上升趨勢，脫離腸外營養。

在初始治療四個月中，患兒體重增加不理想。經控制感染、改善肝功能、室間隔缺損及房間隔缺損修補術後情況好轉，體重出現上升，造瘺排出量減少。腸外營養比例下降，腸內營養比例上升。入院後6個月，患兒行關瘺術，術後小腸總長度185 cm。術後患兒經口進食逐漸增加、腸外營養比例降低同時體重穩步上身。出院時，患兒體重5.3 kg，年齡別體重由先心術後的—6.13增長為—5.21。出院後，患兒定期隨訪。出院後6個月，體重增加至8.5 kg，WFA增加至—2.85，已脫離嚴重營養不良狀況，生長髮育逐漸向正常兒童群體追趕（圖1）。

討論

隨著醫療理念的革新，「單槍匹馬」的傳統模式已經被摒棄，多學科團隊診治模式（MDT）已經被醫學界廣泛接受，其集中不同學科的綜合性診治優勢使得疾病尤其是疑難病的診療邁上了新的台階。

本例患兒因短腸綜合征，同時合併有膿毒症、肝功能異常以及先天性心臟病，疾病情況複雜且治療難度較大。營養支持、增加體重、促進患兒生長髮育是我們的核心目的，但由於患兒合併症較多，故伊始我們不同學科都參與到患兒的診治過程中來。患兒在治療過程中遇到的最大問題就是體重不增，MDT討論對該情況予以分析，逐個解決包括感染、肝損等可能原因。尤其是當決定患兒行心臟手術和關瘺術時機上，MDT討論起了決定性作用，保護了患兒的心功能，使得患兒避免了因關瘺術對心臟造成的額外負荷所產生的不良後果。

腸衰竭患兒的治療離不開臨床營養科、小兒外科、消化科、感染科、藥劑科等的通力合作，多學科管理的不斷發展必定會進一步提高我們對於腸衰竭患兒的整體治療水準，使患者受益。