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先天性心臟病答疑解惑

這是 達醫曉護 的第 1650 篇文章

孩子得了「先天性心臟病」一定要開刀麽?

先天性心臟病是泛指心臟及大血管解剖結構異常的大概念,比如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛氏四聯症、大血管錯位等。不同的先天性心臟病又有著不同的嚴重程度,所以,不能一概而論。

先天性房間隔缺損

先天性房間隔缺損(心彩超圖)

先天性房間隔缺損(X光)

少部分先天性心臟病有自愈的可能,另外有少部分患者畸形輕微、對循環功能無明顯影響,而無需任何治療,但大多數患者需手術治療校正畸形。手術的時機根據缺陷的類型、癥狀和病情的嚴重程度決定。如果家長心存僥倖、盲目等待,延誤手術時間,則有可能影響孩子預後甚至喪失手術機會,毀了一個家庭的幸福。所以請家長一定切記,對先心病的孩子要做到早發現早診斷早治療,避免悲劇的上演。

微創治療先天性心臟病,相對於傳統外科開胸手術而言,雖然在手術適應症等方面門檻更高,但優點更多,比如預後情況好、恢復速度快、創傷小、住院時間短等等。相對的,微創手術本身對於影像設備和主刀醫生的經驗、技術要求更高,這也提醒了正準備為孩子治療先天性心臟病的家長們在醫院的選擇上要謹慎。

「先天性心臟病」能接種疫苗麽

這個問題,家長常常非常關心,而在實際生活中又因不同醫生持有不同看法而不知所措。家長往往會奔忙於幼兒園、防疫站與醫院之間焦頭爛額,而孩子則承擔著無法接種疫苗的相應風險。

絕大多數先心病患兒可以正常接種疫苗,但疫苗的接種帶來小概率的不良事件卻會使防疫機構承擔相應的風險,因此部分先心病患兒無法正常接種疫苗,這對於那些適合接種疫苗卻不能接種的孩子而言,反而有可能因感染加重心臟負擔從而引起生命的危險。對於某些複雜先心、心功能有明顯影響的孩子而言,需要謹慎接種或推遲接種時間。家長可至當地防疫站或專科醫院就相關問題進一步諮詢。

總的而言,能否接種疫苗的問題,不能僅僅憑藉醫生的個人經驗一概而論,這也需要臨床上更多的數據研究來證實接種疫苗的安全性,或者通俗來講就是「性價比」。我們是否要為接種疫苗小概率發生的不良事件而承擔不接種疫苗的更大危險?這不僅僅是家長需要思考的問題,也是醫生亟待解決的問題。

先天性天心臟病是不是口唇都發紫?

首先,我們要弄清什麼叫做「紫紺」。所謂紫紺是由於血液中未氧合血紅蛋白含量增多導致皮膚黏膜呈青紫改變,多見於皮膚菲薄、色素少、毛細血管豐富部位,如唇、指(趾)、甲床等。

心臟血液循環中,右心及肺動脈內未氧合血紅蛋白含量較高,而左心及主動脈內氧合血紅蛋白含量較高。當左右心存在異常分流通道,同時合併右室流出道梗阻(如肺動脈瓣膜狹窄)或嚴重肺動脈高壓,使得右心壓力高於左心,血液通過左、右心之間異常分流通道從右向左分流,使得患兒動脈及毛細血管血中未氧合血紅蛋白含量升高,發生紫紺,這種情況稱為紫紺型先心病。常見於法洛四聯症、大動脈轉位或艾森曼格綜合征患兒。它是複雜性先心病的重要癥狀,隨活動量增加而加重。

肺動脈分支狹窄

但並不是所有的先心病都有紫紺,無分流型先心病(如單純肺動脈瓣或主動脈瓣狹窄、先天性二尖瓣關閉不全)、左向右分流類先心病(房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等尚未發生嚴重肺動脈高壓的)患兒並無紫紺出現,又稱為非紫紺型先心病。

特別提醒先心病是否紫紺取決於疾病種類及病情狀況,發生紫紺一定要重視,但是沒有紫紺不意味病情就輕,如先天性主動脈瓣狹窄雖屬於非紫紺型先心病,但是嚴重者易發生猝死,不可輕視。

先天性心臟病會遺傳嗎?

首先我們要明確一個概念,「先天」不等於「遺傳」。先天性心臟病(以下簡稱先心病)是由於胎兒時期心臟或大血管發育異常導致的一組出生缺陷。它的發生與遺傳有一定的關係,但並不絕對,實際上任何影響胎心發育的因素都可能導致先心病的發生。

其中常見的環境危險因素包括:妊娠前三個月的病毒或細菌感染,尤其是風疹、柯薩奇病毒的感染;母體營養不良,如葉酸缺乏;孕期放射線暴露或服用細胞毒性藥物,如抗腫瘤類;孕婦年齡過大或伴有糖尿病;胎兒早產等。

此外隨著科學研究技術進展,已經證實先心病的發生與某些基因突變、染色體變異發生關聯,可表現出一定程度的家族聚集性。如MYH6及其相關基因突變可導致房間隔缺損(ASD)的發生、TFAP2β基因突變可導致單純動脈導管未閉(PDA)或CHAR綜合症(一種以顱面畸形、多指(趾)、PDA為主要臨床表現的綜合症)的發生。而染色體突變尤其是21三體綜合症患者,絕大部分同時伴有先天性心臟病。

但是目前單純環境因素或遺傳因素都遠不足以解釋先心病的發生,公認的看法是先心病的發生是由遺傳因素和環境因素共同作用決定。簡而言之,先心病與遺傳有一定關係,但一般並不認為是一種遺傳病,不必為此過於擔心。

特別提醒:雖然父母或兄弟姐妹有先心病不代表後代一定有先心病,但是家族成員沒有先心病不代表後代就一定健康,所以做好孕期防護,定期監測母胎健康是比較有效的預防策略。

陳軼維

(Mr.Yi-Wei Chen,Ph.D)

醫學博士,上海交通大學醫學院附屬兒童醫學中心/國家兒童醫學中心主治醫師,院團委書記。從事兒科醫療工作十餘年,擅長兒童常見內科疾病以及兒童心血管疾病的診斷和治療。2017年度同時入選「上海傑出青年醫學人才培養資助計劃,」「上海優秀青年專科醫師培養資助計劃」及「上海青年醫師培養資助計劃。」陳博士除了是一名卓越的兒科醫生外,同時也是一名4歲男娃的貼心奶爸。陳博士願意以自己成為兒科醫生的心路歷程來和大家分享一下「小」兒科醫師的「大」夢想!

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