小兒蠶豆病如何預防

蠶豆病發病情況頗為複雜，如蠶豆病隻發生於G-6-PD缺乏者，但並非所有的G-6-PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係；成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G-6-PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機制比G-6-PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜，尚有待進一步探討。

蠶豆病的發病機制

目前認為，有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷不能提供足夠的還原酶(還原型煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，NADPH)以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在進食某些食物如蠶豆後更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

可見，蠶豆病的前提是存在遺傳缺陷，如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷人，進食蠶豆、蠶豆製品等食物後，就有可能會發生蠶豆病。普通人群進食蠶豆後則不會發生蠶豆病。

如何預防蠶豆病?

1、謹慎使用中成藥

目前已證實鹽酸小檗鹼可誘發「蠶豆病」。中藥材黃連、黃柏、白屈菜、馬尾蓮、三顆針、十大功勞等中藥材中均含有小檗鹼，因此，蠶豆病患者應盡量避免使用含上述藥材的中成藥。

2、避免使用復方感冒藥

復方感冒藥中通常含有對乙醯氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，這三種藥物均可誘發蠶豆病。因此，蠶豆病患者應避免使用復方感冒藥。

當選用解熱鎮痛葯時，可以選用布洛芬。

3、禁食蠶豆及製品

凡患過本病或其家族中人員患過本病者，無論是成人，還是小孩，均應禁止食生、熟蠶豆，遠離蠶豆花粉。

母親食蠶豆後哺乳可能使嬰兒發病，因此哺乳期的婦女，在哺乳期間最好不要食生、熟蠶豆，以免乳兒通過吮奶而發病。

4、遠離樟腦丸

使用樟腦丸驅蟲的衣物可能通過接觸導致兒童的溶血反應，因此盡量不穿用樟腦丸儲存的衣物。

藥物-基因檢測

必要時可以進行相關的基因檢測來判斷是否合適服用此藥物。

藥物-基因檢測目前還不能覆蓋臨床使用的所有藥物，只有部分藥物有條件來做。

美國食品藥物監督管理局(FDA)批準的藥物中有接近200個品種含有藥物-基因檢測信息。

對於某一藥物而言，如果有必要做基因檢測，醫生會在你開始服用這個藥物之前，建議你接受相關的檢測來避免吃藥引起的嚴重的不良反應或者無效反應。

藥物基因檢測就是要發現那些發生了突變的基因，這些改變決定了你所使用的藥物是不是真的有效、或者是否發生毒副作用。

藥物-基因檢測的目的是評估某種藥物是不是適合患者服用，現在技術只需要少許的血液或唾液樣本就可以了，檢測結果可以讓醫生判斷：

(1)某一藥物對你是不是有效?

(2)有效的藥物的最佳劑量是多少?

(3)你服用某種藥物後會不會出現嚴重的不良反應?

另外，和其他檢測項目不同，對於同一個藥物-基因檢測，患者只需要測定一次即可，因為人體攜帶這些遺傳信息是不會改變的。