視網膜色素變性是一類什麼樣的眼病？

視網膜色素變性是一種慢性、進行性、遺傳性，營養不良性視網膜退行性變。

視網膜色素變性是當今造成失明的重症眼病之一，美國眼科界統計資料顯示，20——40歲年齡組，視網膜色素變性是主要的致盲眼病。

視網膜色素變性早期，只有夜盲的癥狀，完全不影響工作，學習和正常生活，而病是在不知不覺的情況下對視力加以破壞的。尤其是處在幼兒時的孩子，想早期發現就更加困難了。

目前各國學者在遺傳學，組織病理學，免疫學和生化代謝等方面對本病的發病機理進行研究。現已確認視網膜色素變性的病理改變中，桿狀細胞外節盤膜在早期就已喪失,這種桿狀細胞外節盤膜的喪失是否與視網膜色素變性的早期就出現夜盲有關。

另外細胞外盤膜崩解物殖留，堆積形成一層障礙物，影響營養物質從脈絡膜到達視網膜的運轉，從而引起視細胞進行性營養不良及逐漸的變性和消失。這可能有異與程式性的細胞死亡與某些細胞的清除有關的論斷;人體中鋅和銅參與黑色素的形成，銅還是視紫紅質再生的必須物質。因此說鋅銅等微量元素及酶的代謝異常亦可能是本病的誘因。再者體液和細胞免疫可能參與原發性視網膜色素變性的發病。

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