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過敏性紫癜腎炎臨床表現

過敏性紫癜臨床發病率較高,尤其是兒童最常見的繼發性腎臟病,它都有哪些臨床表現呢?今天為大家詳細介紹一下:

流行病學:

過敏性紫癜好發於兒童,80%~90%發病年齡7-13歲,2歲以下罕見。隨年齡增長,發病率逐漸降低。男女發病比例為(1.2~1.8):1。過敏性紫癜的發病率存在地區差異,且與IgA腎病相似。在歐洲尤其法國、義大利、西班牙和英國、芬蘭以及亞洲如中國、日本、新加坡等國患病率高,而北美洲和非洲國家患病率較低。黑種人和印第安人罕見本病。過敏性紫癜腎炎是兒童最常見的繼發性腎臟病,在成年人,過敏性紫癜腎炎的比例僅次於狼瘡腎炎,在西方,過敏性紫癜腎炎佔繼發性腎臟疾病的10%-50%。

臨床表現:

(一)腎外表現

1.皮疹:過敏性紫癜的特徵性皮疹發生在四肢遠端、臀部及下腹部,多成對稱性分布,為出血性點,高於皮膚表面,可有癢感,1-2周或以後逐漸減退,常可分批出現,兒乎所有患者均有此損害。

2.關節癥狀:多發性非遊走性關節腫痛,見於約2/3的患者,多發生在距小腿關節,少數發生在腕部和手指關節。

3.胃腸道癥狀:最常見為腹痛,以臍周和下腹部為主,為陣發性絞痛。腹痛可相當嚴重,有時被誤診為急腹症而予剖腹探查。腹痛可伴噁心、嘔吐及血便,兒童有時可並發腸梗阻、腸套疊和腸出血。

4.其他系統表現:如神經系統、肺部、生殖系統等,主要見於兒童患者。中樞神經系統受累時,可表現為頭痛、煩躁不安、意識障礙、共濟失調等,多數為一過性發作,除腦出血或梗死外,一般不留後遺症。亦可導致肺間質病變,肺氣體彌散功能下降,但多數無臨床癥狀,極少數並發肺泡出血。

(二)腎臟表現

過敏性紫腎損害發生率,各家報導不一,與研究對象、腎損害判斷標準、觀察時間長短不同有關。國外報導兒童過敏性紫癜腎損害發生率20%-58%,成年人腎害發生率高於兒童,為49%-78%,國內報導過敏性紫癡兒童35.8%-55.5%有腎損害的臨床表現。如果行腎穿刺病理檢查,腎臟受累比例可能更高。因為在尿檢正常的過敏性紫患者,腎活檢可發現2級、甚至3級的病理改變。皮疹持續發生一個月以上或反覆發作、年長兒童、伴有胃腸道出血或關節炎及血漿因子活性降低者,均易累及腎臟,對這部分患者應加強腎臟損害的監測。絕大多數腎損害在皮疹出現後4周內發生,3.4%~20%可在皮疹3個月至3年後才出現腎損害。極少數以腎臟損害為首發,數月甚至數年後才表現出典型的皮膚紫癜,而常被誤診為IgA腎病。

過敏性紫腎炎可表現為多種臨床合征,包括孤立性血尿或蛋白尿,血尿伴蛋白尿,腎病綜合征、孤立或反覆肉眼血尿、急性腎病綜合征和急進性腎炎綜合征等,幾乎所有兒童患者病初均有鏡下血尿,絕大部分伴蛋白尿,少部分表現為孤立性蛋白尿。30%~50%兒童和成年人過敏性紫癜腎炎,以急性腎炎綜合征起病,臨床表現為水腫、血尿,可伴高血壓和血清肌酐升高。肉眼血尿發生率約20%,腎病性蛋白尿佔20%-45%,多數伴有急性腎炎綜合征。腎功能不全及高血壓發生率低。少部分患者可表現為一過性蛋白尿或血尿,如果不及早檢測尿液,容易漏診。成年人過敏性紫癜腎炎臨床表現較兒童患者重,高血壓、肉眼血尿和腎功能不全的比例高於兒童。與IgA腎病類似,極少數過敏性紫癜腎炎可因肉眼血尿,形成紅細胞管型,堵塞腎小管,而導致急性腎衰竭。

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