北大外科專家羅成華：惡性纖維組織細胞瘤，您了解嗎？

惡性纖維組織細胞瘤是繼脂肪肉瘤之後第二位最多見的腫瘤。惡纖組的各種亞型均可發生於腹膜後。無論其組織學形態如何，均不能將其視為良性，因為該類腫瘤很容易複發並且可以發生轉移。國外資料表明：以往診斷的腹膜後黃色肉芽腫大部分實際上為惡性纖維組織細胞瘤，隻不過腫瘤富於泡沫樣組織細胞而已。當然，腹膜後也有真性的良性炎性病變，如Rosai-Dorphman 病、郎格罕組織細胞肉芽腫病、軟斑等。

1．多型性惡纖組

多型性惡纖組腫瘤細胞異型性明顯，部分區域呈束狀或輪輻狀排列。可見巨細胞、淋巴細胞、漿細胞。電鏡下由纖維母細胞、肌纖維母細胞、組織細胞及原始間葉細胞混合組成。多形性腫瘤細胞是該型的特點。

2．黏液型惡纖組

黏液型惡纖組腫瘤細胞圓形、短梭形或星狀，疏鬆分布於黏液基質中。間質中可見散在炎細胞浸潤。有時腫瘤細胞稀少，黏液背景上炎細胞散在分布或聚集成堆，此時易誤診為炎性假瘤或其它良性病變。但多取材時常可找到細胞豐富區，而且細胞有異型性。在新的WHO有關軟組織腫瘤的分類中，該型已經不存在，而是歸類於黏液纖維肉瘤。

3．炎症型惡纖組

炎症型惡纖組最突出的特點是腫瘤細胞與大量的炎細胞特別是中性白細胞混雜。有些瘤細胞含吞噬的中性白細胞。輪輻狀結構、組織細胞及壞死也常見。該型惡纖組當細胞異型性較小時也容易誤診為良性病變如炎性假瘤、特發性腹膜後纖維化等。

4．巨細胞型惡纖組

由纖維母細胞、組織細胞及破骨細胞型巨細胞組成。可有出血、壞死，也可見骨樣組織及成熟骨組織。此型腹膜後很少見。

腹膜後惡性纖維組織瘤和軟組織惡性纖維組織細胞瘤一樣，似乎成了一個「垃圾筐」，任何分化不明顯而難以歸類的腫瘤常常被診斷為惡纖組。但真正的惡性纖維組織細胞瘤在腹膜後並不多見，很多被診斷為惡纖組的病例可能多數為纖維、肌纖維、平滑肌或其它間葉腫瘤。因此，診斷腹膜後惡纖組須要慎重，應該首先排除其它腫瘤的可能。

在新的WHO有關軟組織腫瘤分類中，所謂的惡性纖維組織細胞瘤隻保留了多形性和巨細胞型,屬於高度未分化型肉瘤，而黏液型惡纖組被命名為黏液纖維肉瘤。惡纖組的鑒別診斷包括其它類型的肉瘤、肉瘤樣腎癌甚至良性纖維性病變等。惡性纖維組織細胞瘤本質上是一種纖維起源的腫瘤，無論背景為黏液性或炎症性，其腫瘤細胞具有纖維細胞或纖維母細胞的特徵，即細胞主要呈梭形，當腫瘤分化較差時可以為多型性，細胞漿豐富但無平滑肌細胞那樣紅染。由於瘤細胞為纖維性，所以間質膠原相對豐富。在加上特徵性輪輻狀排列及炎症背景，診斷往往並不困難。

惡性纖維組織細胞瘤的鑒別診斷中，惡性腫瘤主要包括平滑肌肉瘤、惡性神經鞘瘤和纖維肉瘤。

平滑肌肉瘤很少有輪輻狀排列，細胞漿嗜酸性較強，細胞核相對較長較肥胖，多取材往往能找到典型的所謂「香腸」核。儘管平滑肌肉瘤也可有黏液變性及偶爾的炎細胞浸潤，但遠不如惡纖組多見和明顯。當鑒別困難時，免疫組化有較大幫助，後者肌源性標記如actindesmin有較強表達，而前者CD68及溶菌酶較強表達。

惡性神經鞘瘤也以梭形細胞為主，而且黏液變性常見，但後者無輪輻狀排列，細胞核相對細長和彎曲，而且炎症背景不明顯。當鑒別診斷實在困難時，可做免疫組化，惡性神經鞘瘤S-100及NF陽性。當惡纖組腫瘤細胞較少且異型性較小時，容易誤診為炎性假瘤或特發性腹膜後纖維化，但多取材時前者常常可發現異型性明顯的區域。

羅成華

教授，主任醫師，博士生導師

北京大學國際醫院大外科主任

羅成華，主任醫師，教授，博士生導師，北京大學國際醫院黨委委員、大外科主任、普外科部副主任、腹膜後腫瘤外科主任，美國結直腸外科學會（ASCRS）International Fellow，知名腫瘤外科、肛腸外科、普通外科專家。

擅長疑難腹膜後腫瘤及複雜盆底、肛腸外科等疾病的外科手術治療。每年診治疑難、複雜腹膜後腫瘤及盆腔腫瘤病人達500例以上。曾被中央電視台2、7、10頻道，北京電視台、新華網、健康報等媒體廣泛報導。

以第一（通訊）作者發表論文50餘篇，SCI論著10餘篇。舉辦中國腹膜後腫瘤論壇、中國肛腸創新論壇等大型學術會議。獲全軍醫療成果獎1項，國家專利4項。承擔國家自然科學基金、衛生部行業專項及北京首發基金等項目，總科研經費達500萬元。

已出版《腫瘤專科醫師培訓教程》（北京大學醫學出版社2017）、《腹膜後腫瘤》（人民衛生出版社2012）、《原發性腹膜後腫瘤外科學-理論與實踐》（人民軍醫出版社2006）、《結直腸腫瘤》（科學技術文獻出版社2005）、《便秘治療學》（科學技術文獻出版社2009）、《痔治療新技術-LigaSure痔切除術(附手術操作DVD)》（人民軍醫出版社2007）等專著，正主編《Retroperitoneal Tumors: Investigation and Management》（Springer美國出版）。

兼任全國衛生產業企業管理協會模擬醫學分會會長、中國研究型醫院學會腹膜後與盆底疾病專業委員會主任委員、中國醫師協會肛腸醫師分會腹膜後疾病專業委員會主任委員、北京醫師協會腹膜後腫瘤專家委員會主任委員、中國肛腸醫學聯盟理事長、中國中醫藥肛腸分會副會長、中國人民解放軍大腸肛門外科專業委員會副主任委員、北京市醫師協會肛腸專業委員會副主任委員、《解放軍醫學雜誌》及《中國微創外科雜誌》編委等職。