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小頭畸形到底有多可怕?馬雲富教授:可能會影響嬰兒的大腦發育與智力

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小頭畸形是一種什麼疾病?

小頭畸形可分真性頭小畸形和相對頭小畸形(也叫假性頭小畸形)。

真性小頭畸形多是由於一種常染色體畸變,亦或者是胎兒在妊娠期,特別是在妊娠早期,受放射線照射或宮內感染而引起。患者一般顯示腦回過小,或無腦回,且腦發育明顯延緩。另外,胎兒常在第3-5月就會停止生長髮育。患者的頭頂部通常是小而尖,額頭扁平,頭圍比胸圍小。頭圍大小範圍最大不超過43厘米,最小可在25厘米以下,腦重量在900克以下,額與枕部常平坦。由於前囟閉合早,骨縫全部或部分閉合過早,身體及智力發育落後,語言及行為發育會有障礙。相對頭小畸形也稱假性頭小畸形,大多是由於炎症,腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小,且頭畸形情況較輕些。

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患有這種病的孩子都有哪些癥狀呢?能否直觀的從孩子的外表判斷呢?

小頭畸形最直觀的就是外形上的癥狀。主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常。患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小、且頭圍特小,最大不會超過42厘米。患病嬰幼兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。

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除了外表上的異常,小頭畸形還會給孩子帶來其他方面的傷害嗎,比如說在智力方面?

在寶寶智力和體型的發育情況上有影響。小頭畸形患者大腦的發育明顯遲緩,嚴重者甚至在嬰兒第3~5個月時,就已經停止了生長髮育。於是,患兒體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。

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可能存在這樣一種情況,有些孩子可能就是天生頭小,並不是得了小頭畸形,那麼到底該如何判斷孩子是單純的頭小還是得了小頭畸形呢?

第一,先來定義何為頭小,出生時,正常新生兒的頭圍大約在34厘米左右,出生後一年內會增加10厘米左右,第二年內會增加1.5厘米左右,到18歲後頭圍會達到53厘米或其以上。而小頭畸形患者的頭圍通常最大不超過43厘米,最小可能會在25厘米以下。患兒的額葉也明顯減小,家長可以在家給寶寶進行額葉測量,即側腦室前角後壁與前額顱骨內側面之間的距離。面部正中矢狀面上,前額明顯後縮。

其次,頭小的寶寶僅僅只是頭圍比較小,但五官外貌正常。而小頭畸形患者,不僅僅是頭圍小,而且患兒頭的形狀大多呈頭頂部小而尖,前額狹窄,顱穹窿小,枕部平坦,面部及耳部看起來相對較大,前囟及骨縫閉合過早,可有骨間脊。

此外,其他生長參數如胎兒腹圍、股骨長、肱骨長等是否在正常值範圍內。

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小頭畸形發現之後肯定是要去醫院及時就醫的,那麼通常都應該做哪些檢查呢?

治療小頭畸形前首先應經過頭顱照片及CT等檢查,

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什麼情況的小頭畸形需要做手術,手術治療一般包括幾種方式呢?

小頭畸形有顱內壓升高者,一般建議應儘早進行手術,小頭畸形大多以手術治療為主,目的就是要擴大顱腔,解除顱內高壓,從而使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。

小頭畸形的手術治療一般有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫。另一種就是切除大塊骨質以達到減壓和有利於腦的發育。建議手術要越早越好,出生後診斷為小頭畸形的患者在六個月以內手術者術後恢復的較好。如果患兒一旦出視神經萎縮和智能障礙,這時候即使馬上進行手術治療,其大腦功能也已經受損,不易恢復,小頭畸形要及時的發現,手術治療後才能得到較好的恢復。

手術有兩個重要的目的:一是要把患者畸形的顱骨全部拆卸,松解被壓迫的大腦;二是對顱骨進行分割,逐個塑成需要的形狀,再重新拚接,這個過程就像玩拚圖一樣。

然而,手術不僅需要技術,還要有立體裁剪的藝術美感。因此,手術前考慮採用3D建模的形式等比例還原患兒頭骨,在模型上預先設定裁剪方案、手術切割線等,確保「精準手術」。

專家介紹:

馬雲富,教授、主任醫師、碩士研究生導師、鄭州大學第三附屬醫院(省婦幼)小兒神經外科主任

擅長:腦積水、脊柱裂、腦癱、小兒腦腫瘤。

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