孤立性顱內動脈高血壓，警惕隱形殺手！

16歲女孩，因「勞力性呼吸困難、疲勞和頭痛」轉入我院。患者體型瘦小，身高1.45m，體重36.5 kg。四肢的血壓幾乎相同，為125-135/70-80 mmHg。聽診時在左肋間隙可聞及III級收縮期雜音。

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超聲顯示，左鎖骨下動脈前、左頸總動脈後的主動脈縮窄，內徑7mm，壓力梯度93 mmHg。

隨後進行了電腦斷層掃描血管造影（CTA），以進一步評估血管病變並做術前評估。不幸的是患者在術前就已死亡。

CTA顯示，異常的右鎖骨下動脈起源於降主動脈（圖A和B，紅色箭頭：主動脈縮窄，白色箭頭：左鎖骨下動脈，黃色箭頭：異常的右側鎖骨下動脈），這解釋了患者的正常肢體血壓和高壓力梯度以及臨床表現的不一致。

主動脈縮窄（COA）是指主動脈局限狹窄，管腔縮小，造成血流量減少。COA是常見的先天性心血管疾病，是兒童和年輕人高血壓的最常見原因之一。縮窄近心段血壓升高易導致充血性心衰、腦出血，縮窄處局部的高速血流易造成主動脈夾層、動脈瘤、感染性心內膜炎，臨床預後較差。

早發高血壓是主動脈縮窄的重要臨床線索，特別是當上下肢和/或左右上肢之間血壓差超過20/10 mmHg時。縮窄通常發生在左鎖骨下動脈分支之後（右臂血壓≈左臂血壓>下肢血壓），有時也會在左鎖骨下動脈分支之前（右臂血壓>左臂血壓或下肢血壓）。在這兩種情況下，都可以檢測到高血壓，右臂的血壓接近顱內水準。

本例患者異常右鎖骨下動脈和鎖骨下動脈前主動脈縮窄共存，四肢血壓在臨界水準，掩蓋了孤立性顱內動脈高壓。醫生應該認識到這種潛在的、可能危及生命的高血壓。

該患者的3D重建CTA可見主動脈縮窄和異常的右鎖骨下動脈，二者形成了孤立性顱內動脈高壓的解剖學基礎；影像還顯示，縮窄主動脈後段、左鎖骨下動脈近端和雙側頸總動脈擴張。

醫脈通編譯自：Zhen-Gang Zhao, Yuan-Ning Xu, Mao Chen, Yuan Feng. Isolated intracranial arterial hypertension. Eur Heart J. Online publish-ahead-of-print 5 September 2018.