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我們所說的直腸類癌到底是「癌」嗎?

我們先來看看類癌長得啥樣子?

電子結腸鏡檢查:類癌(1)

電子結腸鏡檢查:類癌(2)

在搞清楚直腸類癌之前,

我們先來弄明白什麼是「類癌」!

類癌(carcinoid)又稱嗜銀細胞瘤(argentaffinoma),起源於具有胺前體攝取和脫羧作用的神經內分泌細胞的腫瘤。神經內分泌細胞屬於APUD細胞(amine precursor uptake and decarboxylation)系統。APUD細胞可合成和分泌多種胺類及肽類,其結構功能特點與下丘腦神經內分泌細胞極為相似。

類癌是一種低度惡性、生長緩慢、預後相對較好的惡性腫瘤。因其具有分泌激素的功能,部分病例在臨床上可出現類癌綜合征。類癌可以發生在全身各個部位,包括消化道、呼吸道、縱隔、肝、腎、卵巢、內分泌腺、乳腺以及胰腺等。最常見的是胃腸道。

根據不同胚胎起源的類癌具有不同的生化、病理及臨床特徵,1963年Williams將類癌分為前腸中腸後腸三種。

——來自前腸的類癌(胃、胰腺、近端十二指腸):不親銀性,缺乏芳香氨酸脫羧酶,5-HT生成較少,而5-HTP(5-羥色氨酸)含量較高;分泌5-HT、5-HTP、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素,產生內分泌腫瘤綜合征。

——來自中腸的類癌(遠端十二指腸、小腸、回盲部、升結腸、部分橫結腸):具有親銀和嗜銀性,能產生較多的5-HT;顯示典型類癌綜合征。

——來自後腸的類癌(左半結腸及直腸):為非親銀性,不分泌5-HT;故晚期直腸類癌即使伴有肝轉移也不產生類癌綜合征,在臨床上多呈靜止狀態。

在探討「類癌」時,我們必須弄清楚什麼是「類癌綜合征」和「類癌危象」!

1、類癌綜合征(carcinoid syndrome)主要來自腸道的類癌發生肝轉移時,分泌過多以5-羥色胺(5-HT)為主的生物活性物質,引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變等表現。

2、類癌危象是類癌綜合征的嚴重合併症,一般發生於前腸類癌,尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)可驟然增高,臨床上表現為嚴重而普遍的皮膚潮紅,腹瀉明顯加重並伴有腹痛,可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經系統癥狀,以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常。

一、直腸類癌的臨床表現

直腸類癌具有生長緩慢,病程長的特點。早期多無臨床癥狀,常在健康普查或體檢中發現。隨著腫瘤增大出現破潰時,可出現便、排便習慣改變等類似直腸癌的癥狀。直腸類癌起源於後腸,與起源於中腸的右半結腸、空迴腸和闌尾類癌不同,它不含嗜銀和(或)親銀細胞,故極少發生類癌綜合征。晚期表現與直腸癌類似,可發生淋巴結轉移和肝轉移。

直腸類癌的指診尤為重要:直腸類癌好發於距肛緣8 cm以內,大多可通過直腸指診發現,早期類癌常見呈粟粒或綠豆大小的結節,質地堅硬,位於黏膜下,可推動,表面黏膜光滑,肉眼觀察呈灰黃色。直徑>1 cm類癌可表現為帶蒂的廣基的息肉樣隆起,腫瘤浸潤肌層後固定而不能推動,當腫瘤浸潤腸壁一周而呈環行狹窄時,於一般腺癌難以鑒別,需病理檢查予以確診。

直腸類癌手術標本

直腸類癌內鏡下特徵為黏膜下腫物突出腸腔,廣基隆起,邊緣平或呈陡峭或亞蒂型隆起,呈黃色或蒼白色外觀,多發部位距齒線8 cm內,佔71%,直徑<1 cm者佔83.9%。確定浸潤深度最有效的方法是超聲內鏡檢查(endoscopic ultrasonography,EUS)。若了解腫物有無淋巴結及肝轉移情況,超音波和CT具有診斷價值。還包括很多的實驗室檢查。

直腸類癌的EUS的聲像圖特徵為:病灶呈低回聲結節;病灶內部回聲均勻;病灶邊界清;早期病變位於黏膜深層或黏膜下層

類癌的分型:直腸類癌大體可呈結節狀、息肉狀、潰瘍性病變;組織切面均呈黃色或黃褐色,根據組織學特徵一般分為四型:

腺樣型:癌細胞排列呈腺管樣,菊團樣或帶狀,此型最多見;

條索型:癌細胞排列呈實性條索;

實心團塊型:癌細胞排列呈實心團塊狀;

混合型:以上各型之混合。

單從一般細胞學或組織學難以區分,以下幾點可作為良惡性鑒別的指標:

(1)核分裂,良性類癌核分裂

(2)腫瘤大小,2 cm者則幾乎均發生轉移;

(3)浸潤範圍,累及固有肌層常發生轉移,黏膜有潰瘍而形成臍凹者也是惡性徵兆;

(4)DNA倍體,有報導,有轉移等惡性行為者為異倍體,且為非整倍體,良性者大多為二倍體。

二、直腸類癌的治療:

1、內鏡治療:使用內鏡下黏膜切除術(endoscopicmucosal resection,EMR)、內鏡黏膜下剝離術(endoscopicsubmucosal dissection,ESD)等治療方式。

2、直腸類癌的手術方式的選擇一般根據直腸類癌的大小、部位、浸潤深度、有無淋巴結和遠處轉移等臨床病理特徵而定:

腫瘤直徑

腫瘤直徑在1~2 cm之間,惡變率為10%,轉移率11%,可能有肌層浸潤,可行局部擴大切除術,切除範圍應包括腫瘤邊緣1 cm正常黏膜及黏膜下組織。術後即作病理,明確有無肌層浸潤。若有肌層浸潤應重作切除術可行保留肛門的低位前切除術。

腫瘤直徑>2 cm,惡變率為82%,轉移率為74%,常有肌層浸潤。浸潤深肌層,有淋巴結轉移,局部切除術後複發者及多發性直腸類癌,應選擇根治性手術(Dixon術或Miles術)。

3、放療和化療:直腸類癌對放療及化療均不敏感,放化療隻用於疾病晚期的姑息性治療或輔助性治療,對於中晚期或者出現廣泛遠處轉移無法切除者,可採用氟尿嘧啶、阿黴素、甲氨蝶呤等聯合化療。

三、直腸類癌的預後:

<1 cm且無肌層、血管侵犯,局部淋巴結陰性的直腸類癌患者治療後5年生存率可達98.9%~100%,淋巴結陽性但無遠處轉移的直腸類癌患者5年生存率為54%~73%,出現轉移的直腸類癌患者5年生存率約15%~30%。

近幾年已有文獻對生存率及腫瘤轉移作出新的統計。有關研究發現,固有肌層是否浸潤是決定5年生存率的唯一因素,而腫瘤大小與固有肌層是否浸潤密切相關。

作者:孫鋒博士 來源:孫鋒醫生

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