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8月大寶寶右手畸形像「小肉桃」?醫生教你產後快速辨別羊膜束帶

「醫生,你看孩子這個手指怎麼是這樣,您想想辦法救救她吧!」

2018年9月初,郴州市第一人民醫院肢體(手足)顯微外科接診了一位特殊患兒。

寶寶的手指像是被繩子勒住了一樣,家長十分著急,十分擔心寶寶的手指腳趾被「勒斷」或「勒掉」。

原來小璿還在媽媽妊娠期就被羊膜帶束縛手腳,導致她一出生就不能像正常的孩子一樣擁有健全的手腳。

生下來右手像個「小肉桃」一樣,不能正常打開,同時沒有五個手指頭。

8個月大的小璿右手手指因束帶壓迫造成指端壞死,焦急的小璿媽媽找到郴州市第一人民醫院肢體(手足)顯微外科曾冬蓮醫生,希望能給孩子保住手指不繼續壞死。

(入院時小璿指端被卡壓造成壞死)

曾醫生對孩子進行詳細檢查後,診斷為「先天性束帶綜合症」,聽到這個陌生的病名,家長先是一臉茫然。

曾醫生向他們介紹到,先天性束帶綜合征(CBS)又稱為羊膜束帶綜合征,是一種罕見的先天性疾病,其發病率為1/12000

通常認為是胎兒發育時破裂的羊膜帶束縛於胎兒肢體所致。

破裂的羊膜束縛於胎兒肢體的各個部位,常見為胎兒的手、足,當束縛於頸部或臍帶時常使胎兒死亡導致流產的發生,超過50%的患兒同時合併其他畸形如唇裂、齶裂、並指、馬蹄足等。

束帶綜合症常表現為以下特點:

1、手、足、上下肢可見束帶環;

2、束帶遠端肢體腫脹(淋巴液聚集所致);

3、先天性截肢。

醫生進一步向家長解釋到,束帶綜合症因其嚴重程度臨床分為4級:

1級:束帶僅累積皮下組織;

2級:累積筋膜層但不影響遠端循環;

3級:累積筋膜層影響遠端循環;

4級:先天性截肢。

(一期手術解決中指缺血與中環指並指)

曾冬蓮主治醫師說,小璿的手腳屬於比較複雜的先天性束管畸形。

束帶的手指成疊瓦狀,呈現交叉並指,手指均較正常手指少一節,手指血運遭到束帶縮窄環較嚴重的卡壓,出現血運障礙,應儘早進行手術治療。

手術應保護血管神經的完整性,因手指間並聯緊密,最好行兩次手術,避免手指缺血壞死。

2018年9月,曾冬蓮醫生慎重的為孩子做了初次手術,解決了中指缺血和中環指並指,術後中指血運恢復良好。

6個月後4月16日,曾冬蓮醫生再次為小璿進行第二次食中指分指手術。孩子的右手終於能跟常人一樣擁有五個手指頭了。

(二期手術成功將右手食指中指分指)

媽媽看到術後照片,已經哭成了淚人,試問有哪個媽媽不希望自己的孩子能跟正常人一樣,可以用右手正常握筆寫字、拿筷子吃飯,希望孩子能健康快樂的成長。

【專家提醒】

羊膜束帶目前無法預防,產前主要是靠超音波、核磁共振檢查。

產後可肉眼識別,但很容易被誤判為嬰兒肥胖產生的皮紋。那麼如何快速辨別呢?

曾冬蓮醫生提醒大家:

皮紋很容易舒展開,而羊膜束帶卡的比較深,局部比較硬,舒展不開。嚴重的話還會出現水腫,遠端的肢體會出現皮色改變。

一旦發現類似的情況,必須立即到具備羊膜束帶診治能力的醫院專科就醫。

(編輯Anne。圖片來源郴州市第一人民醫院)


湖南醫聊特約作者:郴州市第一人民醫院 肢體(手足)顯微外科 唐靜霞
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