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得了耳硬化症可以治癒嗎?

耳硬化症是一種原因不明的疾病,病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生,故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。耳硬化症的發病率與人種有很大關係,白種人發病率高,黑人發病率最低,黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。北京哪家醫院治療耳硬化症最好?

耳硬化症病因:

病因尚無定論,與遺傳、種族、代謝紊亂及內分泌障礙等因素有關。近年許多學者認為,耳硬化是常染色體顯性遺傳疾病。臨床流行病學調查提示,此病的發生與否並非取決於單純顯性遺傳和低表達基因,而主要同一個少見的具有多個基因成分的顯性大基因有關,基因表達受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。目前已知1個耳硬化症基因,定位在常染色體15q25-q26區段,用多點連鎖分析,連鎖值為3.4。進一步連鎖分析將其具體定位於遠中心粒點(FES)和近中心粒點(D15S657)之間,即,15號染色體長臂的一個14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。

病理組織學改變可累及骨迷路骨壁的骨外膜層、內生軟骨層和骨內膜層,病理過程主要有三個特徵:①骨質局灶性吸收與破壞:骨迷路微血管擴張,血管增多,破骨細胞活躍,骨質發生反覆局灶性破壞與吸收。②海綿樣骨組織形成:骨髓間隙擴大,骨質減少,形成海綿狀新骨。③骨質沉著與骨質硬化:血管間隙減少,骨質沉著,原纖維呈編織狀結構,形成骨質緻密、硬化的新骨。耳硬化症的病理過程並非依一定順序發展,上述3個主要特徵可在一個病灶內同時或反覆交替出現。耳硬化症可以治癒嗎?

耳硬化症的癥狀:

1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。

2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,後期可出現高頻性耳鳴。

3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。

4.眩暈:少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

耳硬化症可以治癒嗎?北京哪家醫院治療耳硬化症最好?北京466耳鼻喉醫院的專家指出:

耳硬化症的治療原則

1.本病致病原因不明,治療目的只是恢復聽力,不能根治。

2.手術治療是提高聽力最有效的措施,鐙骨撼動術近期療效較好,但硬化源不能控制,遠期療效差,目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力,但遠期效果差,有可能出現感音性聾。目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除,然後安裝人工鐙骨,手術在顯微鏡下進行,需要一定的設備條件和技術水準。

3.不能手術者可配助聽器。

用藥原則

本病以手術治療為主,藥物治療僅為手術後防治感染。

可分為手術療法、藥物防治和選配助聽器,應視病人具體情況酌定。

1.手術療法

(1)鐙骨手術:對固定的鐙骨進行直接處理,以求改善患者聽力,防止病情繼續發展。適用於氣導聽力損失30dB以上,氣骨導差距15dB以上的13~80歲的耳硬化症病人.手術方式包括鐙骨撼動術、鐙骨提高術、鐙骨全切除術、鐙骨部分切除術、CO2雷射鐙骨部分切除術、人工鐙骨術。替代鐙骨的膺復物常用聚四氟乙烯、特氟隆活塞、矽膠、自體殘留鐙骨、同種聽骨等。覆蓋前庭窗常用顳肌筋膜、骨膜、軟骨膜、脂肪、自體靜脈和結締組織等。

(2)內耳開窗術:因一般開窗於外半規管,故也稱外半規管開窗術,即在外半規管開一小視窗,使聲波經此窗傳人內耳。適用於鐙骨手術有困難的患者如面神經畸形、鐙骨動脈殘留、前庭窗硬化灶過於廣泛等。

2.藥物防治 尚無對耳硬化症病灶有肯定治療與預防作用的藥物。但國內外都在進行這方面的探索。目前處於試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法(氟化鈉腸衣片20mg.每日2次;同時口服葡萄糖酸鈣0.5,維生素D40萬部門,每日3次),硫酸軟骨素療法(硫酸軟骨素片600mg,每日2次)等,據報導對耳硬化症有一定防治作用。

3.選配助聽器 不適於或不願接受手術、藥物治療者,可根據病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。


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