長出「小雞雞」？有了「蛋蛋」？這兩名?1歲女嬰怎麼啦？

孩子是父母掌心的寶，不管是男孩還是女孩，父母、家人都倍加疼愛。

但有些孩子就沒這麼幸運，因為分不清「他們」到底是男還是女。

最近一周，湖南省人民醫院泌尿三科連續收治了兩名不辨雄雌的患兒。

1歲的她居然長出小「雞雞」？

兩歲的珍珍來自湖南永州，是個健康、可愛的小姑娘。

可長到一歲左右，家人驚訝地發現，她竟然長出了小「雞雞」！

仔細查看發現，珍珍的陰道和尿道隱藏得很深，酷似男孩的外陰，嚇得趕緊帶她到湖南省人民醫院泌尿外科就診。

檢查後，珍珍被診斷為「先天性腎上腺皮質增多症，染色體46XX」，屬於女性假兩性畸形。

入院後，泌尿三科主任段燚星教授進行詳細問診，綜合患兒情況決定進行手術治療。

9月18日，段燚星主任帶領郭瓊、郭璽兩位博士為珍珍施行陰蒂整形術。

手術後，她的外陰從外觀上看接近正常女孩，成年後可正常結婚生子，但需終身服用皮質醇激素藥物，以維持女性性徵。

1歲的她「有了」睾丸？

一歲的璿璿來自湖南嶽陽，出生後一直被父母當女兒撫養。

可三個月前，家人在給她洗澡時發現其雙側腹股溝有明顯腫塊，到醫院檢查後證實腫塊為睾丸組織。

同時，她的盆腔裡未見子宮、卵巢，染色體檢查結果為「46XY」。

9月15日，家人帶著璿璿來到湖南省人民醫院泌尿外科就診。

段燚星主任醫師仔細查看發現，璿璿擁有包括陰道在內完整的女性外陰，卻沒有小「雞雞」。

入院後，段燚星主任組織全院大會診，相關專家討論後認為，璿璿擁有兩套性器官，為真兩性畸形。

徵詢家屬意見並考慮到患兒的男性生殖器發育不全，讓她通過手術成為「他」，難度太大，而且即便做了手術成為男性，成年後的男性功能也達不到正常。

家屬最終決定去除其男性生殖腺，讓璿璿仍舊當個女孩。

9月18日，璿璿在湖南省人民醫院泌尿三科接受了腹腔鏡下盆腔探查+雙側睾丸切除+疝囊修補手術。

主刀醫生段燚星教授表示，由於沒有子宮、卵巢等女性性腺，璿璿將來不會有生育能力。

此外，在青春期來臨前，她還要接受女性激素治療，才能擁有乳房發育、聲音女性化等女性性徵。

段燚星教授介紹，兩性畸形分為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形，發病率為1/10萬～1/30萬。

一般兩性畸形患兒出生時，外陰生殖器與正常同齡孩子區別並不明顯，但隨著年齡的增長，其另一面性徵會逐漸凸顯。

細心的家長在洗澡時常可發現異常，如女孩長出了小「雞雞」，男孩則小「雞雞」不見了。

一旦發現孩子生殖器外觀異常，應及早到醫院進行檢查，早期治療及手術矯形對患兒的生理及心理健康尤為關鍵。

段燚星表示，造成兩性畸形的因素較多，通常來說與遺傳因素、家族基因突變、環境因素等多種原因有關。

有高危史的女性在懷孕早期建議顧問產科遺傳學專家，必要時進行羊水穿刺等檢查，及早排查病變。

孕期應禁煙戒酒、避免接觸放射物質、不隨意服用激素類藥物等，做到優生優育。

目前醫學上普遍認為，兩性畸形的最佳手術時間為 2～6 個月。

此時手術，患兒可塑性強，心理損傷小，有利於其健康人格的養成。

如有部分家長不能早期決定孩子的性別，則可等孩子青春期時，再根據其本人意願進行性別取決手術。

（文中未成年人均系化名）

（編輯Eliza。部分圖片來源網路，僅供參考）

湖南醫聊特約作者：湖南省人民醫院 梁輝 莫金華 李玉蓮
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