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寒冷性蕁麻疹臨床表現及治療

1、家族性寒冷性蕁麻疹:為常染色體顯性遺傳,罕見,女性多見。出生後不久或早年發病,持續終身。表現為受冷後0.5~4小時出現有燒灼感的紅色風團樣丘疹,直徑一般不超過2cm,不癢,可伴有發熱、關節疼痛、白細胞增多等全身表現;被動轉移實驗及冰塊實驗均陰性。

2、獲得性寒冷性蕁麻疹:較常見,約1/3患者有遺傳過敏史背景。血清抗體IgE顯著增高,組胺和激肽是主要介質;冰塊誘發實驗和被動轉移實驗均陽性,抗原可能是受冷刺激後釋放的正常或變性的皮膚蛋白。表現為患者接觸冷風、冷水或冷物後,暴露或接觸部位產生瘙癢性風團或斑片狀水腫,重者可有手麻、唇麻、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉、暈厥甚至休克。原發性患者常經數月或數年反覆後可自行痊癒,而繼發性患者常為某些疾病(如冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、梅毒、結締組織病及骨髓惡性腫瘤等)的表現之一。

寒冷性蕁麻疹的治療:

一般可選用第一代抗組胺葯如西替利嗪、氯苯那敏片,對嗜睡作用敏感者、駕駛員、高空作業人員及工作和學習要求高度集中精力者可選用第二代抗組胺藥物等,常以2~3種抗組胺葯聯合應用;維生素C及鈣劑可降低血管通透性,與抗組胺葯有協同作用,可口服或靜脈注射;對伴腹痛者可給予普魯本辛口服或654-2、阿托品肌注;某些患者聯合應用H2受體拮抗劑如西米替丁等有較好療效;合併感染者應及時使用足量有效的抗生素,並對感染病灶作必要處理。

寒冷性蕁麻疹可以用酮替芬、賽庚啶、多塞平、羥嗪、腦益嗪、氟桂嗪、西替利嗪、抑肽酶、氨基己酸等進行對症治療。

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