兒童垂體生長激素腺瘤如何發現？治療需要注意什麼？

兒童垂體腺瘤年發病率約為0.1/100萬，佔兒童顱內腫瘤的1%左右。

北京協和醫院神經外科幸兵教授團隊對協和醫院的14歲以下22例兒童生長激素腺瘤的資料加以分析總結，發現生長激素型垂體腺瘤佔14歲以下兒童垂體腺瘤的32.8%，提示兒童生長激素腺瘤雖然罕見，卻是兒童功能性垂體腺瘤中的一種相對常見類型。

生長激素腺瘤的臨床表現取決於起病時骨骺生長板是否閉合，在成人主要引起肢端肥大症，起病隱匿，從出現癥狀到首診的平均時間間隔約為78-144月。

兒童主要表現為巨人症，部分可同時合併肢端肥大症的臨床特徵，平均病程42.5月，短於成人。

大部分患者由於生長加速（77.2%）就診，其次由於視力下降（45.5%），面容改變或手足增大僅佔31.8%，實際上病程中出現該癥狀的佔77.2%，僅次於生長加速，更多的肢端肥大為患者就診時臨床醫生通過詢問病史或查體發現。

研究發現兒童患者並發糖代謝異常和心臟肥大並不少見，好發於男性，均佔調查人數的18.2%，這一結果表明對兒童生長激素腺瘤進行併發症篩查也是十分必要的。

高泌乳素血症見於約30%的肢端肥大症患者，其中一部分是由於垂體腫瘤生長較大壓迫垂體柄而產生的垂體柄效應，通常血PRL< 150 ng/ml，故真正的混合瘤可能少於30%。

本研究顯示PRL升高見於40.9%的兒童生長激素腺瘤患者，而混合瘤佔36.4%。

我們發現兒童混合瘤同樣在女性中多見，可能引起部分患者出現初潮延遲。

兒童繼發的垂體前葉功能減低沒有引起既往研究者的廣泛關注，我們通過術前激素檢測發現13.6%的患者存在甲狀腺功能減低或腎上腺皮質功能減低。

術後出現的垂體功能減低大部分（60%）是由於術前已經存在術後進一步加重的結果，因此對於術前初篩發現的垂體激素水準低下的患者，術後需密切監測激素水準變化，及時給予必要的替代治療。

兒童生長激素腺瘤「大腺瘤多，侵襲性強」的特點。這些特點無疑影響了手術治癒率和遠期預後，也給手術治療增加了難度和風險。

經蝶手術是目前大多數垂體腺瘤和其他鞍區腫物應用最廣的治療方式，對於生長激素腺瘤來說，如果腫瘤較小，或腫瘤雖大，但無侵襲性，術前評估為可切除的，那麼擇期經蝶切除手術可作為一線首選的治療方案。

我們的研究發現兒童手術治癒與腫瘤大小、術前隨機GH值、術前OGTT試驗GH谷值顯著相關，微腺瘤、較低的術前GH水準是提高經蝶手術治癒幾率的影響因素，而侵襲程度、年齡、混合瘤雖與手術治癒相關，但缺少統計學意義，更加可靠的結論需要擴大樣本量進一步驗證後獲得。

隨著術中神經導航技術的開展，經蝶手術的併發症發生率顯著降低。但由於兒童先天解剖條件限制，如鼻腔狹小、蝶竇氣化不良和術者手術經驗相對不足，經蝶手術的安全性仍然是需要神經外科醫生的主要顧慮。

儘管目前缺乏關於評價兒童生長激素腺瘤手術安全的研究，但多項針對兒童垂體腺瘤的研究表明經蝶手術是安全可行的。本研究中術後腦脊液漏發生率為15%，繼發顱內感染15%，所有併發症均通過早期診治病情改善，無患者死亡。

我們認為經蝶手術治療兒童生長激素腺瘤是安全的，術後密切監測，早期積極治療是減少患者死亡的關鍵。兒童垂體生長激素腺瘤初次手術治癒率相對成人較低，微腺瘤、較低的術前GH水準可能是提高手術治癒率的相關因素，而通過個體化的綜合治療（藥物、放療），有望使兒童垂體生長激素腺瘤獲得更加滿意的遠期療效。

兒童垂體瘤也不可忽視，家長一定要注意！更多肢端肥大等問題可以留言，我們會繼續科普，同時也希望能夠分享給更多的人。