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生長激素瘤你了解嗎?

垂體生長激素腺瘤的特點是生長緩慢。早期微小腺瘤,患者形體變化很小或不明顯,常被忽視。隨著腫瘤長大,GH分泌增加,腫瘤已存在多年,典型的臨床表現才明顯。

(一) 肢端肥大:患者頭顱、面容寬大,眉弓凸起,顴骨高,下頜突出延長、牙齒咬合不良,齒縫增寬,鼻肥大,唇增厚,手足肥厚寬大,指趾變粗,跟墊增厚,常需更換較大號鞋。頭皮增厚、鬆弛,皮膚粗黑、毛髮增多,約60%的患者有多汗表現,可能與汗腺肥大有關。椎體增寬,唇樣變,骨關節肥厚,伴頸胸腰背疼痛、關節痛、全身脹痛。心肺、胃腸、肝、脾、腎等內臟亦肥大。甲狀腺腫大或產生結節,伴甲亢或甲低。骨和軟組織過度生長可累及周圍神經,產生感覺異常甚至肌力下降、肌萎縮。少數患者巨人症和肢端肥大同時存在。

(二) 代謝改變:GH過多對糖代謝的影響和對胰島素的拮抗作用,可以導致患者產生糖耐量異常、糖尿病,國內10萬正常人群調查其患病率分別為0.6%和0.8%,北京協和醫院GH腺瘤患者標準化患病率分別為30.8%和19.2%。Jedresic報告為29%~45%和10%~20%。GH過多是三酸甘油脂酶和脂蛋白酶活性降低,導致高三酸甘油脂血症,並影響胰島素對葡萄糖的反應。GH增多使腸道對鈣的重吸收增加、腎小管對磷的重吸收增加,患者骨質增生、骨密度增高,血鈣、磷增多,尿鈣增高,6%~12.5%的患者發生泌尿繫結石。

(三) 呼吸道改變:舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡眠呼吸暫停綜合征、氣道狹窄、肺功能受損。舌、喉肥大、聲帶變厚可導致語言不清,聲音低沉。有報導肢端肥大患者肺容積增加男性為81%,女性為56%,患者上呼吸道狹窄發生率為26%,下呼吸道為36%。肢大患者發生呼吸道感染時的病殘率和病死率較非肢端肥大症者增加三倍。在麻醉插管時難度增加,拔管後易發生咽喉梗阻。

(四) 心血管改變:心臟肥大發生率為85.5%,多表現為左心室肥厚、心臟擴大、心室纖維組織增殖和心臟纖維肥大。GH腺瘤所有年齡組患者高血壓及臨界高血壓的標準化患病率分別為17.6%和27.1%,明顯高於正常人群的患病率(分別為4.85%及2.88%)。

(五) 晚期患者由於正常垂體受壓出現垂體低功表現,其中性腺功能受損表現最早最明顯。

(六) GH大腺瘤還可以產生壓迫癥狀,如對視交叉的壓迫導致的視野缺損,以後的視力下降,腫瘤繼續向上發展壓迫三腦室,導致梗阻性腦積水等

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