中樞性尿崩症
中樞性尿崩症
ADH缺乏
臨床表現為排出大量低滲、低比重尿並煩渴、多飲
(一)病因
1.下丘腦-垂體的任何病變都可能引起
2.頭外傷
3.醫源性 涉及下丘腦-垂體區的手術幾乎都並發尿崩症
4.特發性及家族性
(二)臨床表現
多尿、煩渴、多飲
(三)診斷
1.多尿是否為尿崩症禁水試驗
2.尿崩症是腎性還是中樞性-----垂體後葉素試驗
3.有無下丘腦-垂體區器質性、佔位性病變---MRI
(四)治療
1.病因治療
2.激素替代治療
腺垂體功能減退症
各種病因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結果
垂體腺瘤(包括腺瘤的手術治療和放射治療繼發的損傷)-最常見
產後大出血引起的腺垂體壞死，即Sheehan綜合征最典型、最嚴重
1.腺垂體功能減退
性腺功能減退-出現最早、最普遍
甲狀腺、腎上腺皮質功能減退-表示病情較重
Sheehan綜合征時
最早受影響的是生長激素
最早的表現是產後無乳汁
臨床出現性腺+甲狀腺(or腎上腺)兩個腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退
2.腫瘤壓迫表現
最常見是頭痛及視神經交叉受壓引起視野缺損
3.腺垂體功能減退症危象
誘因-感染(佔70%)、勞累、中斷治療等
主要是腎上腺皮質激素分泌不足
危象表現-嚴重厭食、噁心、嘔吐的胃腸道癥狀
神志障礙、休克
低血糖、高熱、昏迷
Sheehan綜合征最易發生垂體危象
診斷
1.垂體及其靶腺激素測定：
ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常範圍
應多次(至少3次)取血後測平均值
或連續取等量血混合後測定
2.病因學檢查：主要方法MRI
治療
激素替代治療+去除病因
垂體危象治療
低血糖性昏迷最常見，常有休克
治療措施：
糾正低血糖、補充腎上腺皮質激素
糾正休克、水、電解質紊亂
生長激素分泌腺瘤
起病於青春期前-巨人症
起病於成人期---肢端肥大症
起病於青春期前延續到成人期-肢端肥大性巨人症
GH的促生長作用主要由生長介素IGF-1介導
1.臨床表現
GH/IGF-1過多的表現：
末端肥大呈典型肢端肥大貌
惡性腫瘤發生率增高
主要死因：心腦血管病變和糖尿病併發症
巨人症：病情進展快，壽命比肢端肥大症更短
2.診斷
肢端肥大症的癥狀+體征+MRI/CT
臨床需明確-病情是否是活動性
活動性表現：血GH水準升高、葡萄糖負荷後不能被抑製到正常及血IGF-1升高
病情活動性最可靠的指標：GH和IGF-1升高
3.治療
治療目標：消除或減少腫瘤的壓迫效應和防止複發
控制血GH/IGF-1水準
降低併發症和死亡率
GH水準控制在葡萄糖負荷後血清 GH<1μg/L和IGF-1水準下降至與年齡和性別匹配的正常範圍
首選手術
生長抑素類似物-奧曲肽、治療肢端肥大症
泌乳素瘤(PRL腺瘤)
1.臨床表現：最常見的功能性垂體腺瘤
①女多見，尤其是育齡女性
②閉經-泌乳綜合征：月經少、多閉經、不育、持續觸發泌乳、性慾減退、體重增加
③男性多為大腺瘤，女性多為微腺瘤
男性-癥狀隱蔽、性慾減退
④壓迫、浸潤表現：視交叉-顳側偏盲
2.診斷：
泌乳素增高+月經少、閉經、泌乳和發胖+鞍區MRI
MRI未見垂體瘤時診斷為高PRL血症
3.治療
手術、放療、藥物-首選多巴胺激動劑藥物
要求PRL水準降到正常範圍
停葯後腫瘤會重新生長、癥狀再現
溴隱亭-可以用於妊娠期間、不增加妊娠併發症和胎兒異常的危險性
垂體腺瘤
垂體前葉腫瘤常見
良性多見
分類
按大小分：大腺瘤直徑>10mm
微腺瘤≤10mm
按部位分：鞍內腫瘤、鞍內腫瘤鞍外發展
按生長方式分：浸潤性、非浸潤性
臨床分：功能性和無功能性
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