快速掌握肥厚型心肌病的診治方案，一文讀懂！

單純文字描述阻礙了我們迅速掌握指南的精髓，現通過一例病例與大家共同學習以下這部指南。

肥厚型心肌病是臨床上較為常見的一種心肌病，因其猝死率高，現逐漸得到各國心血管醫師的重視，去年我國公布了最新版《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》（以下簡稱《指南》），單純文字描述阻礙了我們迅速掌握指南的精髓，現我通過一例病例與大家共同學習以下這部指南。

病例簡介

患者女，40歲，主因「間斷心前區不適3月」入院。

患者入院前無明顯勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥病史，既往否認高血壓、糖尿病史。入院後查體：T 36.2℃，P 70次/分，R 16次/分，Bp 120/70mmHg，二、三尖瓣可聞及3/6級收縮期雜音。心電圖（圖1）示：竇性心律，Ⅰ、aVL、V4-V6導聯可見病理性Q波、

圖1 入院時心電圖

難道這個患者心肌梗死了？不要著急下結論，繼續檢查。

超聲心動圖示：左房前後徑（LA）37mm，左室舒末徑（LV）43mm，室間隔厚度23mm，後壁厚度9mm，左室射血分數（LVEF）68%，左室流出道梗阻，左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG）50mmHg，二尖瓣收縮期前向運動，室間隔與左室後壁非對稱性增厚，以室間隔基底段增厚為主。考慮肥厚梗阻型心肌病。冠脈造影檢查：冠脈未見異常。

基於此該患者予β受體阻滯劑治療。

病例先簡要介紹到這裡，下面我們根據這個病例來系統學習以下《指南》。

1.定義

肥厚型心肌病（HCM）是指一種以心肌肥厚為特徵的心肌疾病，主要表現為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15 mm，或者有明確家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室腔的擴大，需排除負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。

定義很長，根本背不下來，回想一下上面介紹的病例，我們來分解一下概念：①室壁厚度≥15mm（患者室間隔厚度23mm）；②左室不大（患者左室舒末徑43mm）；③排除其他原因（患者否認高血壓等病史）。

2.病因

病因非常複雜，除非專門研究，無需記憶。

3.分型

HCM通常根據超聲心動圖分為梗阻性、非梗阻性和隱匿梗阻性，分型以LVOTG作為節點。①梗阻性：安靜時LVOTG≥30mmHg（患者LVOTG=50mmHg）；②非梗阻性：任何時候LVOTG均＜30mmHg；③隱匿梗阻性：安靜時正常，負荷時LVOTG≥30mmHg。

4.臨床表現

①癥狀：勞力性呼吸困難（最常見）、胸痛、心悸、暈厥和心原性猝死（SCD）。②體征：心臟雜音，心尖和胸骨左緣最清晰（患者二、三尖瓣聽診區可聞及收縮期雜音）

5.輔助檢查

①心電圖：病理性Q波，尤其是下壁導聯（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和側壁導聯（Ⅰ、aVL或V4-V6）。（患者Ⅰ、aVL、V4-V6導聯可見病理性Q波）；②超聲心動圖：室壁厚度、LVOTG；③心臟核磁共振（CMR）：釓對比劑延遲強化（限於醫院條件，未行CMR檢查）

6.基因診斷

雖考慮大部分HCM與基因突變有關，但相關檢查證據尚不充分。

7.治療

（1）藥物治療：首選β受體阻滯劑，不耐受者可使用維拉帕米；避免使用血管擴張劑、強心藥物；酌情利尿。（2）經皮室間隔心肌消融術：適應證：①室間隔肥厚≥15mm，梗阻部位位於室間隔基底段（患者就是此表現）；②冠脈造影提示有合適的間隔支。（3）室間隔心肌切除術：適應證：①藥物治療效果不佳；②LVOTG≥50mmHg。（4）植入DDD永久起搏器：注意：①電極置於右心室尖②AV間期須短於PR間期。

8.SCD的預防

SCD是HCM的三大死亡原因之一，預防SCD的唯一可靠方法就是安裝植入型心律轉復除顫器（ICD），但並非所有人都需要。目前根據歐洲心臟學會推薦的HCM Risk-SCD計算，經計算患者5年內發生SCD的風險是2.63%，不建議植入ICD（5年SCD風險≥6%建議植入ICD、＜4%不建議植入ICD、4%-6%者根據具體情況而定）。

通過這個病例，想必大家已經牢記HCM的診治流程了，以後在臨床工作中就可以熟練使用了。

參考文獻

1 .中華醫學會心血管病學分會中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南編寫組. 中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南. 中華心血管病雜誌. 2017, 45(12):1015-1032.

2.Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA.2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy:the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathyof the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014 35(39):2733-2779.