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心血管系統疾病丨心肌疾病

醫學聯絡官俱樂部Medical Liaison officer Club

心肌病

心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病及甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。

心肌病的分類(1995年WHO/ISFC) 根據病理生理、病因學和發病因素將心肌病分為4型:

1.擴張型心肌病 左心室或雙心室擴張,有收縮功能障礙。

2.肥厚型心肌病 左心室或雙心室肥厚,通常為非對稱性室間隔肥厚。

3.限制型心肌病 單或雙心室舒張功能低下及舒張容積減小,室壁不厚,收縮正常。

4.致心律失常型右室心肌病 右心室進行性纖維脂肪變。

擴張型心肌病

擴張型心肌病的病因尚不明。病因最主要的是病毒感染,擴張型心肌病的病理改變是心肌細胞肥大,變性纖維化。擴張型心肌病的主要特徵是左心室或雙心室擴大和心肌收縮功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收縮期泵功能衰竭),是擴張型心肌病的最主要的臨床表現。常合併心律失常,男多於女,病死率較高,年死亡率25%~45%,猝死發生率30%。病因尚不明。(常考!)

(一)臨床表現

起病緩慢,常見癥狀有:(1)極度疲勞、氣促和呼吸困難、端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭癥狀和體征。(2)部分病人發生栓塞或猝死。

主要體征為:心臟擴大,奔馬律,常合併各種類型心律失常。心肌炎可以演化為心肌病。
(二)胸部X線檢查 心臟陰影明顯增大,心胸比例在50%以上。常有肺淤血。

(三)超聲心動圖出現「一大、二薄、三弱、四小」(心腔大,室間隔和室壁薄,室壁搏動弱,二尖瓣口開放幅度小)。

早期心腔輕度擴大。後期各腔室均增大,以左心房和左心室擴大明顯,室壁運動瀰漫性減弱,左室射血分數明顯減低。二、三尖瓣本身並無病變,但顯示關閉不全,彩色多普勒顯示二、三尖瓣反流。

(四)診斷和鑒別診斷臨床看到心臟擴大、心律失常和充血性心力衰竭的患者,如超聲心動圖證實有心室腔擴大與室壁瀰漫性搏動減弱即應想到本病的可能。同時應該除外病因明確的器質性心臟病如心肌炎、風心病、冠心病、先天性心血管病以及各種繼發性心肌病。冠狀動脈造影有助於與缺血性心肌病相鑒別。

(五)治療措施無特殊的治療方法。治療原則是針對心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動,低鹽飲食,應用血管緊張素轉換酶抑製劑、β-受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、利尿劑和小劑量洋地黃等綜合措施,治療擴張型心肌病的心力衰竭收到較好效果。對於重症的晚期患者合併左束支傳導阻滯者,可以植入雙腔或三腔起搏器,改善心臟功能,緩解癥狀。嚴重心肌病晚期並且內科治療無效者可行心臟移植術。

厚型心肌病

肥厚型心肌病的主要特徵是以左心室(或)右心室心肌的肥厚,心室腔變小,常為不對稱性室間隔肥厚,伴有左室血液充盈受阻和左室舒張功能減退。根據左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

(一)臨床表現 可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發現。多數患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等.伴有流出道梗阻的病人也可有起立時或運動時的眩暈,甚至昏厥等表現。體檢可發現心臟輕度增大,可聞及第四心音,心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3~4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音,該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負荷減少(如屏氣,Valsava試驗,含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動過速、運動時)而增強。反之,左室容積增加(如下蹲時)或心肌收縮力低下時(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。這些特點可與主動脈瓣狹窄相鑒別。

1.胸部X線檢查 心影增大不明顯,如有心力衰竭則呈現心影明顯增大。

2.心電圖 最常見的表現為左心室肥大,ST-T改變,胸前導聯出現巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4上的出現,R波振幅往往增大,有時V1呈高R波,R/S比增大為本病的一個特徵。可有室內傳導阻滯和期前收縮。

3.超聲心動圖對本病的診斷有重要意義,可顯示室間隔的非對稱性肥厚:舒張期室間隔與後壁的厚度之比≥1.3,室間隔運動低下;②有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內突出、二尖瓣前葉在收縮期間前移(SAM)、主動脈瓣在收縮期呈半關閉狀態;③彩色多普勒可以了解雜音起源及梗阻前後的壓力差。(常考!!)

(三)治療措施本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌,防止心動過速及維持正常竇性心律,減輕左室流出道梗阻和抗室性心律失常。

1.避免心肌收縮力增強對病人進行生活指導,提醒病人避免劇烈運動、持重或屏氣等,可減少猝死的發生。避免使用正性肌力藥物(如洋地黃)以及減輕心臟負荷的藥物,減少流出道梗阻。

2.目前常用β腎上腺能受體阻滯劑,可使肥厚型梗阻性心肌病的心臟雜音減弱,如病人癥狀減輕可長期應用。長期使用鈣通道阻滯劑也具有較好效果。但對梗阻型且有肺小動脈楔壓較高、既往有左心衰竭病史、病態竇房結綜合征、房室傳導阻滯的病人則宜慎用。重症梗阻型病人可以試用植入雙腔DDD型起搏器、介入治療(室間隔心肌化學消融術)或手術治療(切除肥厚的室間隔心肌)。

心肌炎

(1)病因和分類:心肌炎是指心肌本身的炎性病變,有瀰漫性、局灶性;急、慢性之分。總體分為感染性與非感染性兩類。感染性可有細菌、病毒、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲、蠕蟲等所引起。非感染性包括過敏、變態反應(如風濕熱等)、化學、物理或藥物(如阿黴素等)。近年來由於風濕熱和白喉等所致心肌炎逐漸減少,而病毒性心肌炎的發病率增多,故本節重點敘述病毒性心肌炎。
各種病原微生物均可引起,目前常見者為病毒性心肌炎。常見病毒包括柯薩奇A病毒

病毒性心肌炎的病理改變包括心肌實質改變和間質改變。典型改變是心肌間質增生、水腫充血,大量炎性細胞浸潤等。

(二)病毒性心肌炎的臨床表現和診斷病變程度輕微者無癥狀,個別也可表現為猝死。一般常先有發熱,全身倦怠感即所謂「感冒」樣癥狀或噁心、嘔吐等消化道癥狀,然後出現心悸、胸痛、呼吸困難、水腫甚至Adams-Stokes綜合征。體格檢查發現與發熱程度不平行的心動過速,各種心律失常,可聽到第三心音或雜音。或有頸靜脈怒張、肺部囉音、肝腫大等心力衰竭體征。重症可出現心源性休克。胸部X線見心影擴大或正常。心電圖ST-T改變及各種心律失常,有Q波者需要與心肌梗死鑒別。超聲心動圖節段性或瀰漫性心室壁運動障礙。反覆心內膜心肌活檢有助於本病的診斷和預後判斷。


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