從一個病例學習心律失常性心肌病

病情摘要

患者，男性，52 歲，主訴「胸悶伴氣促半月，加重 2 天」於 2019-05-10 入院。

現病史：

入院前半月受涼後出現胸悶，伴氣促，伴咳嗽，咳黃粘痰。就診當地衛生院，診療不詳，癥狀無明顯好轉。入院前 2 天胸悶氣促加重，端坐呼吸，夜間不能平臥入睡。

就診我院急診科，完善相關檢查如下：

• 白細胞計數：7.3*10^9/L，中性分葉核 55%，血小板計數 114*10^9/L。

• 肌鈣蛋白I：<0.01microg/L, BNP 9170ng/L。

• 心電圖：頻速型心房顫動，心室率 150~167 次/分。

• 胸部 CT 提示：1、雙肺散在炎症，部分為慢性炎症，雙側少量胸腔積液；2、心臟術後，心臟增大，心包少量積液。

• 心臟彩超：1、左房、左室擴大，二尖瓣反流++++；2、右房擴大，三尖瓣反流+++；3、估測肺動脈收縮壓 60mmHg; 4、左室室壁運動普遍減弱，左室收縮舒張功能降低（EF 值 31%）。

急診搶救室於呋塞米利尿、左西孟旦強心、胺碘酮微量泵入控制心室率。共在急診室 12 小時，胺碘酮共使用 1200mg。隨後收入我科。

既往史：

1. 癲癇病史 10 年，長期服用卡馬西平 0.2g tid，德巴金 0.5g bid，近年約每 4 月發作 1 次。

2. 2017 年 6 月因「心悸 2 月余」就診我院門診，查心電圖提示「心房纖顫」 心室率 108 次／分。

心臟彩超提示（EF 值 48.0%）：1、左房擴大，二尖瓣反流+；2、右房擴大，三尖瓣反流+；3、室壁整體運動欠協調，左室收縮、舒張功能減退。

經食管超聲心動圖：左心房及左心耳內未見明顯異常團塊狀回聲。

左心耳大小（0° 寬 1.67cm X 深 3.59cm）

（45° 寬 2.10cm X 深 3.76cm ）

（90° 寬 2.30cm X 深 2.74cm ）

（135° 寬 2.29cm X 深 2.78cm ）

CDFI：房間隔水準未見明顯異常。

於 2017 年 7 月 5 日全麻下行經皮左心耳封堵術。

出院後口服：拜瑞妥 15mg qd， 倍他樂克 47.5mg qd，連續服用半年後停用。

2017 年 9 月 21 日複查心臟彩超（EF 值 57%）：1、左房擴大，二尖瓣反流+；2、右房擴大，三尖瓣反流+；3、室壁整體運動欠協調，左室舒張功能減退；4、左心耳封堵器位置正常。

2018 年 4 月 17 日複查心電圖：1、快心室率型心房顫動，心室率 107 次／分；2、ST 段壓低 T 波低平(II、III、AVF、V4-V9)。

複查心臟彩超：1、左房擴大伴二尖瓣反流+；2、右房擴大伴三尖瓣反流+；3、左室舒張功能減退

除上述檢查外平素未監測心率，也無特殊不適，除服用抗癲癇藥物外未服用其他藥物。

入院後查體：

T 36.2℃，P 102次/分，R 32次/分，BP 95/66mmHg。頸靜脈稍充盈，雙肺可聞及散在囉音，心界擴大，心率 140 次/分，律絕對不齊，第一心音強弱不等，雙下肢無浮腫。

入院後輔助檢查：

cTnI：0.05ng/ml；BNP：6409ng/ml；血氣分析正常；白細胞計數:12.3*10^9 中性分葉核 75%；降鈣素原 0.38 ng/ml；甲狀腺六項 s-TSH 8.77mIU／L，余檢查正常；谷丙轉氨酶 101U/L 谷氨醯轉移酶 152U/L，穀草轉氨酶 56U/L；肌酐 83mmol/l；凝血酶原時間 17.7s、INR 1.57、活化部分凝血活酶時間 28.6s、凝血酶時間 16s、纖維蛋白（原）降解產物 11.5ug/ml、D-二聚體 4.04mg/L;

心電圖：1、心房顫動（心室率 145 次／分）；2、ST-T 段改變。

靜息心肌灌注顯像：左室腔明顯擴大，左室壁厚薄不均，多發斑片狀顯像劑分布稀疏、減低、擴張型心肌病待排除，左室壁運動普遍減弱，收縮舒張功能減低，EF 19%。

心臟增強 MRI：1、左心擴張伴收縮、舒張功能減低，左室射血分數減低，EF 25%，符合心衰改變，擴張型心肌病待排除，建議複查；2、二尖瓣、三尖瓣輕-中度反流。

肺動脈 CTA：1、右肺上葉後段動脈少許充盈缺損，考慮為血栓形成可能，建議治療後複查；2、雙肺輕度肺氣腫，雙肺少許慢性炎症；3、左心房、心室增大，左心耳封堵術後改變，左心耳見造影劑進入，請結合臨床。

冠狀動脈造影：1、冠脈發育及分布呈右優勢型；2、前降支未見明顯狹窄，左主乾發育粗長，第一對角支開口狹窄 40%，迴旋支近段狹窄 30~40，其餘部分分支未見明顯狹窄；3、右冠脈開口發育向下，右冠脈中段狹窄 20%，其餘部分及分支未見明顯狹窄。

雙下肢動靜脈彩超：1、雙下肢動脈內膜增厚；2、雙下肢深淺靜脈未見明顯異常。

腹部彩超：肝膽胰脾雙腎未見明顯異常。

主要診斷：

1、心律失常性心肌病 急性心力衰竭 心功能 IV 級持續性頻速型心房顫動 左心耳封堵術後；2、冠狀動脈粥樣硬化 ；3、右上肺栓塞 ；4、肺部感染；5、肺動脈高壓（中度）；6、肝功能異常；7、癲癇。

治療經過

抗感染，利尿，抗癲癇，抗凝，保肝，胺碘酮控制心室率等治療。

入院後第二氣象促稍緩解，BNP 降至 3000pg/ml，但是出現轉氨酶明顯上升，ALT 1063 U/L，AST 695 U/L。

在心衰控制基礎上肝功能異常，考慮藥物性肝損害。由於患者心室率較快，胺碘酮用量較大，每天大於 1500mg，總量用了 5400mg，考慮胺碘酮引起的可能性大，故停用，改用去乙醯毛花苷、地高辛，以及逐漸加量地爾硫卓和倍他樂克控制心室率。停用胺碘酮後，肝功能逐漸正常。

治療一周後複查心臟彩超（EF 值 30%）：1、室壁運動普遍減弱，左室射血分數減低；2、左房、左室擴大，二尖瓣反流++；3、右房、右室擴大伴三尖瓣反流+；4、主動脈反流+；5、左室舒張功能減退。（檢查時患者房顫律，結果請結合臨床）。

24 小時動態心電圖：1、心房顫動，平均心室率 96 次/分，最慢心室率 69 次/分，最快心室率 153 次/分，未見大於 2.0 秒長 RR 間期；2、V1-V3 導聯 R 波遞增不良；3、ST 段壓低，T 波雙向、倒置表現在 II、III、AVF、V-V6 導聯。

治療十八天后患者無胸悶、氣促，心室率波動於 60~85 次/分，血壓波動 88-116/48-93 mmHg。病情穩定後出院。

出院前複查：肌鈣蛋白 I 0.01ng/ml；BNP 943.6Pg/ml；白細胞計數 4.5*10^9／L 中性分葉核 47.7%；總膽紅素 5.10umol/l，谷丙轉氨酶 33U/L，穀草轉氨酶 20U/L，谷氨醯轉移酶182U/L；D-二聚體 1.59mg/L。

心電圖：1、心房顫動（心室率 68 次/分）；2、ST 段壓低，T 波倒置（V4-V6）。

討論分析

心律失常性心肌病又稱心動過速性心肌病。是因快速心律失常引起的一種少見的、可逆性的，以左室擴大和射血分數顯著降低的心力衰竭為主要臨床表現的心肌病。

臨床實踐中並沒有確切的診斷指標，目前多數是依靠患者的臨床資料，病史情況，病歷資料等進行回顧性分析判斷。通常患者在發生心動過速前心功能是正常的，發病時以心動過速和心臟擴大為表現。大部分患者在控制心室率後心功能可以改善。

診斷需與特發性擴張型心肌病進行鑒別，兩者在臨床表現和病理檢查中十分相近，只是前者有明確的心動過速的病因。

該病例中患者 52 歲男性，2 年前發作房顫，初發時左房已擴大較明顯，且在癲癇持續狀態，當時沒有行房顫的射頻消融手術，而是選擇了左心房封堵術，術後拜瑞妥 15mg qd 及倍他樂克 47.5mg qd 僅服用半年後停葯。此後多次複查心電圖，心室率均在 108 次／分，長期心室率均較快，也比較耐受，這次因肺部感染急性發病住院。

該患者雖然已經安裝了封堵器，對左房血栓可以起到封堵作用，但對於右心房或其他部位血栓卻無作用，疾病過程中並發了肺栓塞。由於感染和肺栓塞，使患者原本 108 次／分的心室率加快至 150~167 次／分，增加心肌耗氧量，加重心肌缺血，誘發急性心衰發作。

該患者正是由於快心室率導致短期內出現心室明顯擴大，EF 下降，入院後予倍他樂克、地爾硫卓、地高辛等控制心室率治療後，患者心衰癥狀明顯改善，BNP 明顯下降，故支持心律失常型心肌病診斷。

對於該患者的治療，主要是控制心室率，抗心衰治療。目前主要藥物包括倍他樂克 95mg bid，地高辛 0.125mg qd，地爾硫卓 90mg qd 控制心室率，心室率波動於 60~85 次/分。進一步治療則可考慮器械應用。若患者心室率控制不佳，可採用搗毀房室結並起搏器植入術。

另外患者心室率控制平穩心功能得到改善後，有可能出現左心房的縮小，到時可以考慮行房顫射頻消融手術，徹底根治該病。

知識擴展

心律失常性心肌病指的是長期的心動過速導致的心臟擴大、心力衰竭等一系列臨床綜合表現的病症。如果能夠對患者的心率進行有效控制，心臟功能可以實現不同程度的恢復。

2006 年美國心臟病協會將由於持續性快速心律失常導致的心肌病歸類為原發性心肌病中的獲得性心肌病。2008 年歐洲心臟病協會對心肌病的定義和分類中，明確使用「快速心律失常性心肌病」這一名詞，並將其歸類為非家族性心肌病。2018 年中華醫學會心血管分會發布《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》中也將快速心律失常性心肌病歸類為獲得性性心肌病。

根據患者有無基礎心臟病，心律失常型心肌病又可分為純心動過速性心肌病和不純性心動過速性心肌病。但無論哪一種，其發生高度依賴於心室率，心室率越快，心律失常性心肌病出現越早。心肌病出現的時間可有較大差異，心動過速後幾周至 20 年不等；快速心律失常控制或終止後心臟形態和功能恢復程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢復。

心律失常性心肌病的發病機制目前尚不清楚，臨床上有以下幾種假說：

（1）快速心律失常持續發作可導致心肌能量耗竭，心肌高能磷酸鹽耗竭，能量儲備耗竭；

（2）持續心動過速可導致每克心肌組織血流量下降，心內膜與心外膜血流比值下降，心肌血流儲備下降；

（3）心肌收縮儲備能力下降，包括心肌對各種正性肌力作用的因素和對容量負荷反映能力下降，對心臟交感神經反應能力下降；

（4）心肌細胞和細胞外基質重構，細胞凋亡增加。

在治療上關鍵是控制快速型心律失常，恢復心臟功能，糾正心臟擴大。治療的越及時，患者恢復的可能性就越大。可以採用藥物治療和導管消融。

抗心律失常藥物主要用於治療的初期，或者用於不能或不願射頻消融的患者控制心室率。尤其在部分房顫患者，可以有效轉復房顫並維持竇性心律。

導管消融則是治癒這一心肌病的最理想辦法，因為大部分導致心肌病的快速心律失常是可以通過射頻消融得到根治或改善的，其成功率多在 95% 以上。

對於房顫，僅靠藥物控制心室率預防將來可能發生的嚴重事件是遠遠不夠的。房顫的導管消融也在更多的開展，雖目前成功率尚不理想，但其前景值得期待。對於難以控制的室上性快速性心律失常，還可以考慮進行房室結導管消融聯合起搏器植入治療，這樣可以獲得徹底的心室率控制，進而可以有效治療這些難治性心律失常性心肌病。

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