乾貨丨梗阻性、非梗阻性肥厚型心肌病之區別，一文了解！

肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，可能與遺傳等有關，特徵為心室壁不對稱性肥厚，常累及室間隔，心室內腔變小，左室血液充盈受阻，左室舒張期順應性下降。根據左室流出道有無梗阻，可分為梗阻性HCM（HOCM）、非梗阻性HCM。

一. 梗阻性及非梗阻性HCM的異同

梗阻性及非梗阻性HCM在病變特點、臨床癥狀、心電圖表現等方面均有不同，治療方法及預後也不盡相同。

表1. 梗阻性及非梗阻性HCM的異同

二. HOCM的治療現狀

HOCM目前尚無根治方法，β受體阻滯劑是一線用藥。對於藥物治療效果不佳或不能耐受者，需要藉助非藥物治療方法，包括手術和介入治療。

藥物治療目前存在的問題

①β受體阻滯劑、維拉帕米在使用過程中往往缺少劑量滴定，導致用量不足，常在未達到目標心率時即採取有創治療。

②對HOCM患者不合理地使用利尿劑、ACEI等藥物，可能會加重左室流出道梗阻。

③β受體阻滯劑無效時加用丙吡胺，通常會取得較好療效，且已獲得2003年ESC/ACC專家共識的推薦，但我國極少使用，建議在行有創治療前先試用此方法。

PTSMA適應證

經皮穿刺腔內間隔心肌消融術（PTSMA）是一種介入治療手段，原理是通過導管注入無水酒精，閉塞冠狀動脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善患者臨床癥狀。

表2. PTSMA適應證

三. 注意鑒別非梗阻性HCM

非梗阻性HCM患者臨床表現較輕，可無癥狀，僅在心電圖或超聲心動圖檢查時發現，主要依靠超聲心動圖檢查診斷，可見明顯的左室肥厚，但無左室流出道梗阻。非梗阻性HCM應與主動脈瓣狹窄及主動脈瓣下隔膜所致左室肥厚、隱匿性HOCM區分。

此外，對於非梗阻性HCM患者，應格外注意是否為隱匿性HOCM，即患者在靜息狀態下，彩色多普勒檢查示LVOTG正常，但運動或藥物激髮狀態下達到左室流出道梗阻診斷標準。

如何避免誤診、漏診？對靜息狀態下LVOTG正常、心室肥厚特別是室間隔基底部明顯肥厚，且臨床癥狀明顯的患者，應及時行運動激發試驗下的彩色多普勒檢查，以明確是否存在隱匿性左室流出道梗阻，降低患者猝死風險。

參考文獻

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